Pemphigus Vulgaris

Zawartość

• Co to jest Pemphigus vulgaris?
• Zdjęcia Pemphigus vulgaris
• Jakie są objawy pęcherzycy zwykłej?
• Co powoduje pęcherzycę zwykłą?
• Kto jest narażony na pęcherzycę zwykłą?
• Jak diagnozuje się pęcherzycę zwykłą?
• Rodzaje pęcherzyca
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus vegetans
• Pęcherzyca paraneoplastyczna
• Jak leczy się pęcherzycę zwykłą?
• Kortykosteroidy i leki hamujące odporność
• Antybiotyki, leki przeciwwirusowe i przeciwgrzybicze
• Karmienie dożylne (IV)
• Plazmafereza
• Leczenie ran
• Jakie są powikłania Pemphigus vulgaris?
• Jakie są długoterminowe perspektywy dla osób z pęcherzycą zwykłą?

Co to jest Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, która powoduje bolesne pęcherze na skórze i błonach śluzowych. Jeśli masz chorobę autoimmunologiczną, twój układ odpornościowy błędnie atakuje twoje zdrowe tkanki.

Pęcherzyca zwykła jest najczęstszym rodzajem grupy zaburzeń autoimmunologicznych zwanych pęcherzycą. Każdy rodzaj pęcherzycy charakteryzuje się tym, gdzie tworzą się pęcherze.

Pemphigus vulgaris wpływa na błony śluzowe, które znajdują się w obszarach, w tym:

• usta
• gardło
• nos
• oczy
• genitalia
• płuca

Ta choroba zwykle zaczyna się od pęcherzy w jamie ustnej, a następnie na skórze. Pęcherze czasami wpływają na błony narządów płciowych.

Pemphigus vulgaris może być niebezpieczny. Leczenie jest niezbędne i zwykle wiąże się ze stosowaniem kortykosteroidów w celu stłumienia układu odpornościowego. Stan ten może powodować poważne komplikacje, jeśli nie jest leczony. Niektóre z tych komplikacji mogą być śmiertelne.

Śmiertelność z powodu tej choroby wynosiła średnio 75 procent przed wprowadzeniem kortykosteroidów w latach 50. XX wieku. To znacznie się poprawiło dzięki dzisiejszym zabiegom.

Zdjęcia Pemphigus vulgaris

Jakie są objawy pęcherzycy zwykłej?

Objawy pęcherzycy zwykłej obejmują:

• bolesne pęcherze, które zaczynają się w okolicach ust lub skóry
• pęcherze skórne w pobliżu powierzchni skóry, które pojawiają się i znikają
• sączenie się, strupowanie lub łuszczenie w miejscu blistra

Co powoduje pęcherzycę zwykłą?

Układ odpornościowy wytwarza białka zwane przeciwciałami. Przeciwciała zwykle atakują szkodliwe obce substancje, takie jak bakterie i wirusy. Pemphigus vulgaris występuje, gdy układ odpornościowy błędnie wytwarza przeciwciała przeciwko białkom w zdrowej skórze i błonach śluzowych.

Przeciwciała niszczą wiązania między komórkami, a płyn gromadzi się między warstwami skóry. Prowadzi to do powstawania pęcherzy i erozji na skórze.

Dokładna przyczyna ataku układu odpornościowego nie jest znana.

Bardzo rzadko niektóre leki mogą powodować pęcherzycę zwykłą. Leki te obejmują:

• penicylamina, która jest środkiem chelatującym, który usuwa niektóre materiały z krwi
• Inhibitory ACE, które są rodzajem leków na ciśnienie krwi

Kto jest narażony na pęcherzycę zwykłą?

Pemphigus vulgaris nie jest zakaźny i nie może być przenoszony z jednej osoby na drugą. Nie wydaje się również, aby był przenoszony z rodzica na dziecko. Jednak geny danej osoby mogą zwiększać ryzyko tej choroby. Jeśli twoi rodzice lub inni członkowie rodziny mieli lub mają tę chorobę, istnieje większe prawdopodobieństwo, że ją rozwiniesz.

Pemphigus vulgaris może wpływać na ludzi wszystkich ras, płci i grup wiekowych. Jednak warunek występuje częściej w następujących grupach:

• ludzie pochodzenia śródziemnomorskiego
• Żydzi wschodnioeuropejscy
• ludzie, którzy żyją w lasach tropikalnych w Brazylii
• dorośli w średnim wieku i starsi

Jak diagnozuje się pęcherzycę zwykłą?

Dermatolog przeprowadzi fizyczne badanie twoich pęcherzy skórnych. Będą szukać wskaźnika stanu zwanego znakiem Nikolsky'ego. Pozytywnym znakiem Nikolsky'ego jest to, że skóra łatwo się odcina, gdy powierzchnię przeciera się wacikiem bawełnianym lub palcem.

Lekarz może następnie wykonać biopsję blistra, która polega na usunięciu fragmentu tkanki do analizy i spojrzeniu na nią pod mikroskopem w celu potwierdzenia diagnozy. Biopsję można leczyć w laboratorium substancjami chemicznymi, które pomagają lekarzowi znaleźć nieprawidłowe przeciwciała. Lekarz może wykorzystać te informacje do ustalenia rodzaju pęcherzycy.

Rodzaje pęcherzyca

Różne rodzaje pęcherzycy są diagnozowane na podstawie lokalizacji pęcherzy. Zawierają:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris jest najczęstszym rodzajem pęcherzycy w Stanach Zjednoczonych. Pęcherze zwykle pojawiają się najpierw w jamie ustnej. Pęcherze nie swędzą. Mogą być bolesne. Pęcherze mogą pojawić się na skórze, a czasem na genitaliach.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus nie powoduje powstawania pęcherzy w jamie ustnej. Pęcherze pojawiają się najpierw na twarzy i skórze głowy. Pęcherze pojawiają się na piersi i plecach. Pęcherze są zwykle swędzące i bezbolesne.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans powoduje pęcherze, które pojawiają się na pachwinie, pod pachami i na stopach.

Pęcherzyca paraneoplastyczna

Bardzo rzadki rodzaj pęcherzycy, który występuje u osób z niektórymi nowotworami, nazywa się pęcherzycą paranowotworową. Pęcherze i rany mogą pojawić się w jamie ustnej, wargach i na skórze. Ten typ może również powodować blizny na powiekach i oczach. Może również powodować problemy z płucami.

Jak leczy się pęcherzycę zwykłą?

Leczenie ma na celu zmniejszenie bólu i objawów oraz zapobieganie powikłaniom, takim jak infekcja. Dotyczy jednego lub więcej leków i innych metod. Może zawierać dowolne z poniższych:

Kortykosteroidy i leki hamujące odporność

Wysoka dawka kortykosteroidów jest podstawowym leczeniem tego schorzenia. Typowe kortykosteroidy obejmują prednizon lub prednizolon. Na początku zwykle potrzebna jest duża dawka, aby kontrolować stan.

Leki te mają wiele skutków ubocznych, w tym:

• zwiększone prawdopodobieństwo zarażenia
• osteoporoza
• zaćma
• jaskra
• podwyższony poziom cukru we krwi
• cukrzyca
• utrata masy mięśniowej
• wrzody żołądka
• retencja wody

Może być konieczne przyjmowanie suplementów, takich jak wapń i witamina D, stosowanie diety o niskiej zawartości cukru lub przyjmowanie innych leków w celu leczenia tych działań niepożądanych. Po opanowaniu pęcherzyków dawkę można obniżyć do najniższego poziomu wymaganego, aby zapobiec powstawaniu nowych pęcherzy i ograniczyć skutki uboczne do minimum. Krem kortykosteroidowy można również stosować bezpośrednio na blistry.

Aby pomóc utrzymać niską dawkę kortykosteroidów, lekarz może przepisać dodatkowe leki hamujące układ odpornościowy. Obejmują one:

• azatiopryna
• mykofenolan mofetylu
• metotreksat
• cyklofosfamid
• rytuksymab

Antybiotyki, leki przeciwwirusowe i przeciwgrzybicze

Każde z nich może być przepisane w celu zapobiegania innym infekcjom.

Karmienie dożylne (IV)

Jeśli owrzodzenie jamy ustnej jest ciężkie, możesz nie być w stanie jeść bez bólu. Może być konieczne karmienie przez żyły. Wymaga to użycia połączenia dożylnego (IV).

Plazmafereza

W bardzo ciężkich przypadkach dana osoba może przejść procedurę zwaną plazmaferezą. Ta procedura ma na celu usunięcie przeciwciał atakujących skórę z krwi. Podczas tej procedury osocze lub płynna część krwi jest usuwana przez urządzenie i zastępowana osoczem dawcy. To leczenie może być bardzo drogie.

Leczenie ran

Jeśli pęcherze są ciężkie, może być konieczne pozostanie w szpitalu w celu leczenia ran. To leczenie jest podobne do leczenia poważnych oparzeń. Może być konieczne otrzymanie płynów dożylnych i elektrolitów, jeśli straciłeś zbyt dużo płynu przez wyciekanie pęcherzy.

Leczenie pęcherzy może również obejmować:

• drętwienie pastylek do ssania na pęcherze w jamie ustnej
• kojące płyny
• mokre opatrunki
• leki przeciwbólowe
• diety miękkie
• unikanie pikantnych lub kwaśnych potraw, które mogą podrażniać pęcherze
• unikanie zbyt dużej ekspozycji na słońce

Jeśli pęcherze w jamie ustnej uniemożliwiają szczotkowanie lub nitkowanie zębów, może być konieczne specjalne leczenie jamy ustnej, aby zapobiec chorobom dziąseł i próchnicy. Skontaktuj się ze swoim dentystą, aby zapytać go o pielęgnację jamy ustnej.

Jakie są powikłania Pemphigus vulgaris?

Powikłania pęcherzycy zwykłej mogą być śmiertelne i ciężkie.

Mogą obejmować:

• infekcje skóry
• posocznica lub rozprzestrzenianie się infekcji przez krew
• odwodnienie
• skutki uboczne leków

Jakie są długoterminowe perspektywy dla osób z pęcherzycą zwykłą?

Nieleczona pęcherzyca zwykła może zagrażać życiu. Najczęstszą przyczyną śmierci jest ciężka wtórna infekcja.

Pemphigus vulgaris jest chorobą na całe życie. Nie da się tego wyleczyć. Jednak większość ludzi przechodzi w stan remisji po otrzymaniu kortykosteroidów. Poprawę obserwuje się zwykle w ciągu kilku dni od rozpoczęcia stosowania kortykosteroidów.

Pęcherze będą się goić powoli, szczególnie te w jamie ustnej. Średnio pęcherze przestają się formować w ciągu dwóch do trzech tygodni. Gojenie się pęcherzy zajmuje średnio od sześciu do ośmiu tygodni. Jednak pełne uzdrowienie może czasem zająć lata. Niektóre osoby mogą potrzebować dożywotnio małej dawki leku.