Co powinieneś wiedzieć o ziarniniakowatym zapaleniu naczyń (GPA)

Zawartość

• Co to za warunek?
• Jakie są objawy?
• Co powoduje ten stan?
• Jak często to jest?
• Jak to jest zdiagnozowane?
• Badania krwi i moczu
• Testy obrazowe
• Biopsja
• Jak się leczy
• Czy są możliwe komplikacje?
• Jakie są perspektywy?

Co to za warunek?

Granulomatoza z zapaleniem naczyń (GPA) jest rzadką chorobą, która rozpala i uszkadza małe naczynia krwionośne w wielu narządach, w tym w nerkach, płucach i zatokach. Zapalenie ogranicza przepływ krwi i uniemożliwia dostanie się wystarczającej ilości tlenu do narządów i tkanek. Wpływa to na to, jak dobrze działają.

Wokół naczyń krwionośnych tworzą się zapalne grudki tkanki, zwane ziarniniakami. Ziarniniaki mogą uszkodzić narządy.

GPA jest jednym z kilku rodzajów zapalenia naczyń, zaburzeniem, które powoduje zapalenie naczyń krwionośnych.

GPA była wcześniej znana jako ziarniniak Wegenera.

Jakie są objawy?

GPA czasami nie powoduje objawów we wczesnej fazie choroby. Nos, zatoki i płuca są zwykle pierwszymi dotkniętymi obszarami.

Objawy, które rozwijasz, zależą od zaangażowanych narządów:

• Nos. Objawy mogą obejmować krwawienie z nosa i strupy.
• Zatoki Mogą rozwinąć się infekcje zatok lub zatkany lub katar.
• Płuca Może obejmować kaszel, krwawą flegmę, duszność lub świszczący oddech.
• Uszy. Mogą wystąpić infekcje ucha, ból i utrata słuchu.
• Oczy. Objawy mogą obejmować zaczerwienienie, ból lub zmiany widzenia.
• Skóra. Mogą pojawić się rany, siniaki lub wysypki.
• Nerki Możesz mieć krew w moczu.
• Stawy Może wystąpić obrzęk i ból stawów.
• Nerwowość. Może obejmować drętwienie, mrowienie lub ból podczas strzelania w ręce, nogi, dłonie lub stopy.

Bardziej ogólne objawy całego ciała obejmują:

• gorączka
• zmęczenie
• ogólne złe samopoczucie, zwane złym samopoczuciem
• nocne poty
• bóle
• utrata masy ciała

Co powoduje ten stan?

GPA jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że układ odpornościowy mylnie atakuje własne zdrowe tkanki. W przypadku GPA układ odpornościowy atakuje naczynia krwionośne.

Lekarze nie wiedzą, co powoduje atak autoimmunologiczny. Geny nie wydają się być zaangażowane, a GPA rzadko działa w rodzinach.

W wywołanie choroby mogą być zaangażowane infekcje. Kiedy wirusy lub bakterie dostają się do twojego organizmu, twój układ odpornościowy reaguje wysyłając komórki, które powodują stan zapalny. Odpowiedź immunologiczna może uszkodzić zdrowe tkanki.

W przypadku GPA naczynia krwionośne są uszkodzone. Jednak żaden rodzaj bakterii, wirusa lub grzyba nie został ostatecznie powiązany z chorobą.

Możesz dostać tę chorobę w każdym wieku, ale najczęściej występuje u osób w wieku od 40 do 65 lat.

Jak często to jest?

GPA jest bardzo rzadką chorobą. Według amerykańskiej National Library of Medicine tylko 3 na 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych je otrzyma.

Jak to jest zdiagnozowane?

Lekarz najpierw zapyta o objawy i historię choroby. Następnie zdasz egzamin.

Istnieje kilka rodzajów testów, które lekarz może zastosować, aby pomóc im postawić diagnozę.

Badania krwi i moczu

Lekarz może zastosować dowolny z następujących badań krwi i moczu:

• Test przeciw cytoplazmatycznym przeciwciałom przeciwutleniaczowym (ANCA). Ten test krwi wyszukuje białka zwane przeciwciałami, które ma większość osób z GPA.Nie może to jednak zdecydowanie potwierdzić, że masz GPA. Około 20 procent osób z GPA ma negatywny wynik testu ANCA.
• C-reaktywne białko i szybkość sedymentacji erytrocytów (szybkość sed). Te badania krwi można wykorzystać do identyfikacji stanu zapalnego w ciele.
• Pełna morfologia krwi (CBC). CBC jest powszechnym testem, który mierzy liczbę krwinek. Niska liczba czerwonych krwinek jest oznaką niedokrwistości, która jest powszechna u osób z GPA, których dotyczy nerka.
• Kreatynina w moczu lub krwi. Te testy mierzą poziomy produktu ubocznego kreatyniny w moczu lub krwi. Wysoki poziom kreatyniny oznacza, że ​​nerki nie działają wystarczająco dobrze, aby odfiltrować odpady z krwi.

Testy obrazowe

Te testy wykonują zdjęcia z wnętrza ciała w celu wykrycia uszkodzenia narządów:

• Promieniowanie rentgenowskie. Rentgen klatki piersiowej wykorzystuje niewielkie ilości promieniowania do robienia zdjęć dotkniętego obszaru, takiego jak płuca i naczynia krwionośne.
• Tomografia komputerowa. Ten test wykorzystuje komputery i obracające się urządzenia rentgenowskie do robienia bardziej szczegółowych zdjęć dotkniętego obszaru.
• Skan MRI. MRI wykorzystuje magnesy i fale radiowe do tworzenia szczegółowych, przekrojowych obrazów danego obszaru bez kości zasłaniających widok tkanek i narządów.

Biopsja

Jedynym sposobem potwierdzenia, że ​​masz GPA, jest biopsja. Podczas tej procedury chirurgicznej lekarz usuwa niewielką próbkę tkanki z dotkniętego narządu, takiego jak płuca lub nerki, i przesyła ją do laboratorium. Technik laboratoryjny patrzy na próbkę pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy wygląda jak GPA.

Biopsja jest procedurą inwazyjną. Lekarz może zalecić biopsję, jeśli wyniki badań krwi, moczu lub obrazowania są nieprawidłowe i podejrzewają GPA.

Jak się leczy

GPA może trwale uszkodzić narządy, ale jest uleczalna. Być może konieczne będzie długotrwałe przyjmowanie leków, aby zapobiec nawrotom choroby.

Leki, które lekarz może przepisać, obejmują:

• leki przeciwzapalne, takie jak kortykosteroidy (prednizon)
• leki tłumiące układ odpornościowy, takie jak cyklofosfamid, azatiopryna (Azasan, Imuran) i metotreksat
• lek do chemioterapii rytuksymab (Rituxan)

Twój lekarz może łączyć leki takie jak cyklofosfamid i prednizon, aby skuteczniej łagodzić stany zapalne. Ponad 90 procent ludzi poprawia się dzięki temu leczeniu.

Jeśli GPA nie jest ciężki, lekarz może zalecić leczenie prednizonem i metotreksatem. Leki te mają mniej skutków ubocznych niż cyklofosfamid i prednizon.

Leki stosowane w leczeniu GPA mogą powodować działania niepożądane. Niektóre działania niepożądane są poważne. Na przykład mogą obniżyć zdolność organizmu do zwalczania infekcji lub osłabienia kości. Lekarz powinien monitorować pacjenta pod kątem takich działań niepożądanych.

Jeśli choroba wpływa na płuca, lekarz może przepisać antybiotyk skojarzony, taki jak sulfametoksazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra), aby zapobiec infekcji.

Czy są możliwe komplikacje?

GPA może być bardzo poważna, jeśli nie jest leczona, i może szybko się pogorszyć. Możliwe komplikacje obejmują:

• niewydolność nerek
• niewydolność płuc
• utrata słuchu
• choroba serca
• niedokrwistość
• blizny skórne
• uszkodzenie nosa
• zakrzepica żył głębokich (DVT), zakrzep krwi w głębokiej żyle nogi

Musisz nadal brać leki, aby zapobiec nawrotowi. GPA powraca u około połowy osób w ciągu dwóch lat po zaprzestaniu leczenia.

Jakie są perspektywy?

Perspektywy dla osób z GPA zależą od tego, jak ciężka jest twoja choroba i jakie narządy są zaangażowane. Leki mogą skutecznie leczyć ten stan. Jednak nawroty są częste. Będziesz musiał iść do lekarza na dalsze badania, aby upewnić się, że GPA nie powróci i zapobiec komplikacjom.