Co to jest kraniosynostoza?

Zawartość

• Przegląd
• Rodzaje
• Kraniosynostoza strzałkowa
• Koroniczna kraniosynostoza
• Kraniosynostoza metopowa
• Kraniosynostoza lambda
• Objawy kraniosynostozy
• Przyczyny kraniosynostozy
• Leczenie
• Chirurgia endoskopowa
• Operacja otwarta
• Powikłania
• Perspektywy

Przegląd

Kraniosynostoza to wada wrodzona, w której jeden lub więcej szwów (szwów) w czaszce dziecka zamyka się, zanim mózg dziecka w pełni się uformuje. Zwykle szwy te pozostają otwarte, dopóki dzieci nie osiągną wieku około 2 lat, a następnie nie staną w pobliżu litej kości. Utrzymanie elastyczności kości daje mózgowi dziecka przestrzeń do wzrostu.

Kiedy stawy zamykają się zbyt wcześnie, mózg naciska na czaszkę w miarę jej wzrostu. To nadaje główce dziecka zniekształcony wygląd. Kraniosynostoza może również powodować wzrost ciśnienia w mózgu, co może prowadzić do utraty wzroku i problemów z uczeniem się.

Rodzaje

Istnieje kilka różnych rodzajów kraniosynostozy. Rodzaje są oparte na tym, który szew lub szwy są dotknięte i przyczyna problemu. Około 80 do 90 procent przypadków kraniosynostozy dotyczy tylko jednego szwu.

Istnieją dwa główne rodzaje kraniosynostozy. Niendyndromiczna kraniosynostoza jest najczęstszym typem. Lekarze uważają, że jest to spowodowane kombinacją genów i czynników środowiskowych. Syndromiczna kraniosynostoza jest spowodowana przez zespoły dziedziczne, takie jak zespół Aperta, zespół Crouzona i zespół Pfeiffera.

Kraniosynostozę można również podzielić według dotkniętego szwu:

Kraniosynostoza strzałkowa

Jest to najczęstszy typ. Wpływa na szew strzałkowy, który znajduje się w górnej części czaszki. Gdy głowa dziecka rośnie, staje się długa i wąska.

Koroniczna kraniosynostoza

Ten typ obejmuje szwy wieńcowe, które biegną od każdego ucha do szczytu czaszki dziecka. Powoduje, że czoło wydaje się płaskie z jednej strony, a wypukłe z drugiej. W przypadku zaatakowania szwów po obu stronach głowy (dwuronowa kraniosynostoza) głowa dziecka będzie krótsza i szersza niż zwykle.

Kraniosynostoza metopowa

Ten typ wpływa na szew metopowy, który biegnie od czubka głowy przez środek czoła do grzbietu nosa. Niemowlęta tego typu będą miały trójkątną głowę, grzbiet spływający po czole i zbyt blisko siebie osadzone oczy.

Kraniosynostoza lambda

Ta rzadka forma obejmuje szew lambdoidowy z tyłu głowy. Głowa dziecka może wyglądać płasko, a jedna strona może wyglądać na przechyloną. Jeśli dotknięte zostaną oba szwy lambdoidalne (kraniosynostoza bilambidowa), czaszka będzie szersza niż zwykle.

Objawy kraniosynostozy

Objawy kraniosynostozy są zwykle widoczne po urodzeniu lub kilka miesięcy później. Objawy obejmują:

• czaszka o nieregularnym kształcie
• nieprawidłowy lub brakujący ciemiączko (miękki punkt) na czubku głowy dziecka
• wypukła, twarda krawędź wzdłuż szwu, która zamknęła się zbyt wcześnie
• nieprawidłowy wzrost głowy dziecka

W zależności od rodzaju kraniosynostozy u dziecka inne objawy mogą obejmować:

• bóle głowy
• szerokie lub wąskie oczodoły
• trudności w uczeniu się
• utrata wzroku

Lekarze diagnozują kraniosynostozę przez badanie fizykalne. Czasami mogą korzystać ze skanowania tomografii komputerowej (CT). Ten test obrazowania może wykazać, czy szwy w czaszce dziecka się stopiły. Testy genetyczne i inne cechy fizyczne zwykle pomagają lekarzowi zidentyfikować zespoły, które powodują ten stan.

Przyczyny kraniosynostozy

Około 1 na każde 2500 dzieci rodzi się z tą chorobą. W większości przypadków stan występuje przypadkowo. Ale u mniejszej liczby chorych dzieci czaszka łączy się zbyt wcześnie z powodu zespołów genetycznych. Te syndromy obejmują:

• Zespół Aperta
• Zespół cieśli
• Zespół Crouzona
• Zespół Pfeiffera
• Zespół Saethre-Chotzen

Leczenie

Niewielka liczba dzieci z łagodną kraniosynostozą nie potrzebuje leczenia chirurgicznego. Zamiast tego mogą nosić specjalny hełm, aby naprawić kształt czaszki w miarę wzrostu mózgu.

Większość dzieci z tym schorzeniem wymaga operacji, aby skorygować kształt głowy i zmniejszyć nacisk na mózg. Sposób wykonania operacji zależy od tego, które szwy są dotknięte chorobą i jaki stan spowodował kraniosynostozę.

Chirurdzy mogą naprawić dotknięte szwy, wykonując następujące procedury.

Chirurgia endoskopowa

Endoskopia działa najlepiej u niemowląt w wieku poniżej 3 miesięcy, ale można ją rozważyć u niemowląt w wieku 6 miesięcy, jeśli stosuje się tylko jeden szew.

Podczas tej procedury chirurg wykonuje 1 lub 2 małe nacięcia w głowie dziecka. Następnie wkładają cienką, oświetloną rurkę z kamerą na końcu, aby pomóc im usunąć niewielki pasek kości nad połączonym szwem.

Operacja endoskopowa powoduje mniejszą utratę krwi i szybszy powrót do zdrowia niż w przypadku operacji otwartej. Po operacji endoskopowej dziecko może potrzebować specjalnego kasku przez okres do 12 miesięcy, aby zmienić kształt czaszki.

Operacja otwarta

Operację otwartą można wykonać u niemowląt w wieku do 11 miesięcy.

W tej procedurze chirurg wykonuje jedno duże cięcie w skórze głowy dziecka. Usuwają kości w dotkniętym obszarze czaszki, przekształcają je i odkładają z powrotem. Przekształcone kości są utrzymywane na miejscu za pomocą płytek i śrub, które ostatecznie się rozpuszczają. Niektóre dzieci potrzebują więcej niż jednej operacji, aby skorygować kształt głowy.

Dzieci, które przeszły tę operację, nie będą musiały nosić kasku. Jednak operacja otwarta wiąże się z większą utratą krwi i dłuższym czasem powrotu do zdrowia niż chirurgia endoskopowa.

Powikłania

Operacja może zapobiec powikłaniom po kraniosynostozie. Jeśli stan nie zostanie wyleczony, głowa dziecka może zostać trwale zdeformowana.

Gdy mózg dziecka rośnie, w czaszce może narastać nacisk i powodować problemy, takie jak ślepota i spowolnienie rozwoju umysłowego.

Perspektywy

Operacja może otworzyć stopiony szew i pomóc mózgowi dziecka znów normalnie rosnąć. Większość dzieci po operacji będzie miała normalnie ukształtowaną głowę i nie doświadczy żadnych opóźnień poznawczych ani innych komplikacji.