Podwójny wlot lewej komory

Double inlet left ventricle (DILV) to wada serca obecna od urodzenia (wrodzona). Wpływa na zastawki i komory serca. Dzieci urodzone z tym schorzeniem mają tylko jedną działającą komorę pompującą (komorę) w sercu.

DILV jest jedną z kilku wad serca znanych jako wady pojedynczych (lub powszechnych) komór. Osoby z DILV mają dużą lewą komorę i małą prawą komorę. Lewa komora to komora pompująca serca, która wysyła do organizmu bogatą w tlen krew. Prawa komora to komora pompująca, która przesyła ubogą w tlen krew do płuc.

W normalnym sercu, prawa i lewa komora otrzymują krew z prawego i lewego przedsionka. Przedsionki to górne komory serca.Uboga w tlen krew powracająca z organizmu przepływa do prawego przedsionka i prawej komory. Następnie prawa komora pompuje krew do tętnicy płucnej. Jest to naczynie krwionośne, które przenosi krew do płuc w celu pobrania tlenu.

Krew ze świeżym tlenem wraca do lewego przedsionka i lewej komory. Aorta następnie przenosi bogatą w tlen krew do reszty ciała z lewej komory. Aorta jest główną tętnicą wychodzącą z serca.

U osób z DILV rozwija się tylko lewa komora. Oba przedsionki odprowadzają krew do tej komory. Oznacza to, że krew bogata w tlen miesza się z krwią ubogą w tlen. Mieszanina jest następnie pompowana zarówno do ciała, jak i do płuc.

DILV może wystąpić, jeśli duże naczynia krwionośne wyrastające z serca znajdują się w niewłaściwych pozycjach. Aorta odchodzi od małej prawej komory, a tętnica płucna od lewej komory. Może również wystąpić, gdy tętnice znajdują się w normalnych pozycjach i wychodzą ze zwykłych komór. W tym przypadku krew przepływa z lewej do prawej komory przez otwór między komorami zwany ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD).

DILV jest bardzo rzadki. Dokładna przyczyna jest nieznana. Problem najprawdopodobniej pojawia się we wczesnym okresie ciąży, kiedy rozwija się serce dziecka. Osoby z DILV często mają również inne problemy z sercem, takie jak:

• Koarktacja aorty (zwężenie aorty)
• Atrezja płucna (zastawka płucna serca nie jest prawidłowo uformowana)
• Zwężenie zastawki płucnej (zwężenie zastawki płucnej)

Objawy DILV mogą obejmować:

• Niebieskawy kolor skóry i ust (sinica) z powodu niskiego poziomu tlenu we krwi
• Brak przybierania na wadze i wzrostu
• Blada skóra (bladość)
• Słabe karmienie z powodu łatwego zmęczenia
• Wyzysk
• Opuchnięte nogi lub brzuch
• Problemy z oddychaniem

Oznaki DILV mogą obejmować:

• Nieprawidłowy rytm serca widoczny na elektrokardiogramie
• Nagromadzenie płynu wokół płuc
• Niewydolność serca
• Szmer serca
• Szybkie bicie serca

Testy do diagnozy DILV mogą obejmować:

• Rentgen klatki piersiowej
• Pomiar aktywności elektrycznej serca (elektrokardiogram lub EKG)
• Badanie USG serca (echokardiogram)
• Wprowadzenie cienkiej, elastycznej rurki do serca w celu zbadania tętnic (cewnikowanie serca)
• MRI serca

Konieczna jest operacja, aby poprawić krążenie krwi przez ciało i do płuc. Najczęstsze operacje w leczeniu DILV to seria dwóch do trzech operacji. Te operacje są podobne do tych stosowanych w leczeniu zespołu niedorozwoju lewego serca i atrezji zastawki trójdzielnej.

Pierwsza operacja może być potrzebna, gdy dziecko ma zaledwie kilka dni. W większości przypadków dziecko może później wrócić do domu ze szpitala. Dziecko najczęściej będzie musiało codziennie przyjmować leki i być pod ścisłą kontrolą kardiologa dziecięcego (kardiologa). Lekarz dziecka określi, kiedy należy wykonać drugi etap operacji.

Następna operacja (lub pierwsza operacja, jeśli dziecko nie wymagało zabiegu jako noworodek) nazywana jest dwukierunkową zastawką Glenna lub zabiegiem Hemifontan. Ta operacja jest zwykle wykonywana, gdy dziecko ma od 4 do 6 miesięcy.

Nawet po powyższych operacjach dziecko może nadal wyglądać na sine (sinica). Ostatni krok nazywa się procedurą Fontana. Zabieg ten wykonuje się najczęściej w wieku od 18 miesięcy do 3 lat. Po tym ostatnim kroku dziecko nie jest już niebieskie.

Operacja Fontana nie powoduje powstania normalnego krążenia w organizmie. Ale poprawia przepływ krwi na tyle, aby dziecko mogło żyć i rosnąć.

Dziecko może potrzebować więcej operacji z powodu innych wad lub przedłużenia przeżycia w oczekiwaniu na zabieg Fontana.

Twoje dziecko może potrzebować leków przed i po operacji. Mogą to być:

• Antykoagulanty zapobiegające krzepnięciu krwi
• Inhibitory ACE obniżające ciśnienie krwi
• Digoksyna, aby pomóc skurczowi serca
• Tabletki na wodę (diuretyki) zmniejszające obrzęki ciała

Przeszczep serca może być zalecany, jeśli powyższe metody zawiodą.

DILV to bardzo złożona wada serca, którą niełatwo jest leczyć. Jak dobrze dziecko ma, zależy od:

• Ogólny stan dziecka w momencie diagnozy i leczenia.
• Jeśli są inne problemy z sercem.
• Jak poważna jest wada.

Po leczeniu wiele niemowląt z DILV żyje jako dorośli. Ale będą wymagały obserwacji przez całe życie. Mogą również napotkać komplikacje i mogą być zmuszeni do ograniczenia aktywności fizycznej.

Powikłania DILV obejmują:

• Clubbing (pogrubienie łożysk paznokci) na palcach rąk i nóg (późny znak)
• Niewydolność serca
• Częste zapalenie płuc
• Problemy z rytmem serca
• Śmierć

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli Twoje dziecko:

• Wydaje się, że łatwo się męczy
• Ma problemy z oddychaniem
• Ma niebieskawą skórę lub usta

Porozmawiaj również z lekarzem, jeśli Twoje dziecko nie rośnie lub nie przybiera na wadze.

Nie ma znanej profilaktyki.

DILV; Pojedyncza komora; Wspólna komora; Serce jednokomorowe; Serce jednokomorowe typu lewej komory; Wrodzona wada serca - DILV; Sinica wada serca - DILV; Wada wrodzona - DILV

• Podwójny wlot lewej komory

Kantera KR. Postępowanie w przypadku połączeń jednokomorowych i kawo-płucnych. W: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, wyd. Sabiston i Spencer Chirurgia Klatki Piersiowej. 9. wydanie. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Sinica wrodzona wada serca: zmiany związane ze zwiększonym przepływem krwi w płucach. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Serce. W: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, wyd. Medycyna płodowa: podstawowa nauka i praktyka kliniczna. 3. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 29.