Brak zastawki płucnej

Brak zastawki płucnej jest rzadkim defektem, w którym brakuje zastawki płucnej lub jest ona słabo ukształtowana. Uboga w tlen krew przepływa przez tę zastawkę z serca do płuc, gdzie pobiera świeży tlen. Ten stan występuje przy urodzeniu (wrodzony).

Brak zastawki płucnej występuje, gdy zastawka płucna nie tworzy się lub nie rozwija prawidłowo, gdy dziecko znajduje się w łonie matki. Kiedy jest obecny, często występuje jako część choroby serca zwanej tetralogią Fallota. Występuje u około 3% do 6% osób, które mają tetralogię Fallota.

Gdy brakuje zastawki płucnej lub nie działa ona dobrze, krew nie przepływa skutecznie do płuc, aby uzyskać wystarczającą ilość tlenu.

W większości przypadków istnieje również dziura między lewą a prawą komorą serca (ubytek przegrody międzykomorowej). Ta wada będzie również prowadzić do pompowania krwi o niskiej zawartości tlenu do organizmu.

Skóra będzie miała niebieski kolor (sinica), ponieważ krew organizmu zawiera niewielką ilość tlenu.

Brak zastawki płucnej powoduje również bardzo powiększone (rozszerzone) odgałęzienia tętnic płucnych (tętnice, które przenoszą krew do płuc w celu pobrania tlenu). Mogą stać się tak powiększone, że naciskają na rurki doprowadzające tlen do płuc (oskrzeli). Powoduje to problemy z oddychaniem.

Inne wady serca, które mogą wystąpić przy braku zastawki płucnej, obejmują:

• Nieprawidłowa zastawka trójdzielna
• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
• Podwójny wylot prawej komory
• Przewód tętniczy
• Wada poduszki wsierdziowej
• zespół Marfana
• Atrezja trójdzielna
• Brak lewej tętnicy płucnej

Problemy z sercem, które występują przy braku zastawki płucnej, mogą być spowodowane wadami niektórych genów.

Objawy mogą się różnić w zależności od innych wad niemowlęcia, ale mogą obejmować:

• Niebieskie zabarwienie skóry (sinica)
• Kaszel
• Brak prawidłowego rozwoju
• Słaby apetyt
• Szybkie oddychanie
• Niewydolność oddechowa
• Świszczący oddech

Brak zastawki płucnej można zdiagnozować przed urodzeniem dziecka za pomocą testu wykorzystującego fale dźwiękowe do stworzenia obrazu serca (echokardiogram).

Podczas badania pracownik służby zdrowia może usłyszeć szmer w klatce piersiowej niemowlęcia.

Testy na brak zastawki płucnej obejmują:

• Test do pomiaru aktywności elektrycznej serca (elektrokardiogram)
• TK serca
• Rentgen klatki piersiowej
• Echokardiogram
• Rezonans magnetyczny (MRI) serca

Niemowlęta, które mają objawy ze strony układu oddechowego, zazwyczaj wymagają natychmiastowej operacji. Niemowlęta bez ciężkich objawów najczęściej przechodzą operację w ciągu pierwszych 3 do 6 miesięcy życia.

W zależności od rodzaju innych wad serca niemowlęcia, operacja może obejmować:

• Zamknięcie otworu w ścianie między lewą a prawą komorą serca (ubytek przegrody międzykomorowej)
• Zamknięcie naczynia krwionośnego łączącego aortę z tętnicą płucną (przewód tętniczy)
• Zwiększenie przepływu z prawej komory do płuc

Rodzaje operacji w przypadku braku zastawki płucnej obejmują:

• Przesunięcie tętnicy płucnej do przodu aorty i z dala od dróg oddechowych
• Odbudowa ściany tętnicy w płucach w celu zmniejszenia nacisku na drogi oddechowe (plikacja płucna i arterioplastyka redukcyjna)
• Odbudowa tchawicy i rurek oddechowych do płuc
• Zastąpienie nieprawidłowej zastawki płucnej zastawką pobraną z tkanki ludzkiej lub zwierzęcej

Niemowlęta z ciężkimi objawami oddechowymi mogą wymagać podania tlenu lub umieszczenia ich na aparacie oddechowym (respiratorze) przed i po zabiegu.

Bez operacji większość niemowląt z poważnymi powikłaniami płucnymi umrze.

W wielu przypadkach zabieg chirurgiczny może leczyć stan i złagodzić objawy. Wyniki są najczęściej bardzo dobre.

Powikłania mogą obejmować:

• Infekcja mózgu (ropień)
• Zapaść płuc (niedodma)
• Zapalenie płuc
• Prawostronna niewydolność serca
• Udar mózgu

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli Twoje dziecko ma objawy braku zastawki płucnej. Jeśli masz rodzinną historię wad serca, porozmawiaj ze swoim lekarzem przed ciążą lub w jej trakcie.

Chociaż nie ma sposobu, aby temu zapobiec, rodziny mogą być oceniane w celu określenia ich ryzyka wad wrodzonych.

Brak zespołu zastawki płucnej; Wrodzony brak zastawki płucnej; agenezja zastawki płucnej; Sinica serca - zastawka płucna; Wrodzona wada serca - zastawka płucna; Wada wrodzona serce - zastawka płucna

• Brak zastawki płucnej
• Sinica „Tet zaklęcie”
• Tetralogia Fallota

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Wrodzona wada acyjanotyczna serca: zmiany zwrotne. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Sinice wrodzone uszkodzenia serca: zmiany związane ze zmniejszonym przepływem krwi w płucach. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 457.

Scholz T, Reinking BE. Wrodzona wada serca. W: Gleason CA, Juul SE, wyd. Choroby Avery'ego noworodka. 10. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.