Aminokwasuria

Aminokwasuria to nieprawidłowa ilość aminokwasów w moczu. Aminokwasy są budulcem białek w organizmie.

Potrzebna jest czysta próbka moczu. Odbywa się to często w gabinecie lekarza lub w przychodni zdrowia.

W większości przypadków przed tym testem nie trzeba podejmować żadnych specjalnych kroków. Upewnij się, że Twój dostawca zna wszystkie leki, których ostatnio używałeś. Jeśli ten test jest wykonywany na niemowlęciu karmiącym piersią, upewnij się, że dostawca wie, jakie leki przyjmuje matka karmiąca.

Test obejmuje tylko normalne oddawanie moczu.

Ten test jest wykonywany w celu pomiaru poziomu aminokwasów w moczu. Istnieje wiele różnych rodzajów aminokwasów. W moczu często można znaleźć niektóre z nich. Podwyższony poziom poszczególnych aminokwasów może być oznaką problemu z metabolizmem.

Konkretna wartość jest mierzona w mmol/mol kreatyniny. Poniższe wartości reprezentują normalne zakresy w 24-godzinnym moczu dla dorosłych.

Alanina: od 9 do 98

Arginina: 0 do 8

Asparagina: od 10 do 65

Kwas asparaginowy: 5 do 50

Cytrulina: 1 do 22

Cystyna: od 2 do 12

Kwas glutaminowy: 0 do 21

Glutamina: 11 do 42

Glicyna: 17 do 146

Histydyna: 49 do 413

Izoleucyna: 30 do 186

Leucyna: 1 do 9

Lizyna: 2 do 16

Metionina: 2 do 53

Ornityna: 1 do 5

Fenyloalanina: 1 do 5

Prolina: 3 do 13

Seryna: 0 do 9

Tauryna: 18 do 89

Treonina: 13 do 587

Tyrozyna: 3 do 14

Walina: 3 do 36

Normalne zakresy wartości mogą się nieznacznie różnić w różnych laboratoriach. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o znaczeniu wyników konkretnych testów.

Powyższe przykłady pokazują typowe pomiary wyników dla tych testów. Niektóre laboratoria stosują różne pomiary lub mogą testować różne próbki.

Zwiększona suma aminokwasów w moczu może być spowodowana:

• Alkaptonuria
• choroba Canavana
• Cystynoza
• Cystationinuria
• Nietolerancja fruktozy
• Galaktozemia
• Choroba Hartnapa
• Homocystynuria
• Hiperamonemia
• Nadczynność przytarczyc
• Choroba syropu klonowego
• kwasica metylomalonowa
• Szpiczak mnogi
• Niedobór transkarbamylazy ornityny
• Osteomalacja
• kwasica propionowa
• Krzywica
• Tyrozynemia typu 1
• Tyrozynemia typu 2
• Wirusowe zapalenie wątroby
• choroba Wilsona

Badanie przesiewowe niemowląt pod kątem zwiększonego poziomu aminokwasów może pomóc w wykryciu problemów z metabolizmem. Wczesne leczenie tych schorzeń może zapobiec powikłaniom w przyszłości.

Aminokwasy – mocz; Aminokwasy w moczu

• Próbka moczu
• Badanie moczu na obecność aminokwasów w moczu

Dietzen DJ. Aminokwasy, peptydy i białka. W: Rifai N, wyd. Podręcznik chemii klinicznej i diagnostyki molekularnej Tietz. 6 wyd. St Louis, MO: Elsevier; 2018:rozdz. 28.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Wady metabolizmu aminokwasów. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 103.

Riley RS, McPherson RA. Podstawowe badanie moczu. W: McPherson RA, Pincus MR, wyd. Diagnoza kliniczna Henry’ego i zarządzanie metodami laboratoryjnymi. Wydanie 23. St Louis, MO: Elsevier; 2017:rozdz. 28.