Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) jest rzadką chorobą skóry, która powoduje stan zapalny i łuszczenie się (złuszczanie) skóry.

Istnieje kilka podtypów PRP. Przyczyna jest nieznana, chociaż mogą być zaangażowane czynniki genetyczne i nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna. Jeden podtyp jest związany z HIV/AIDS.

PRP to przewlekła choroba skóry, w której na dłoniach i stopach rozwijają się łuskowate pomarańczowe lub łososiowe plamy z grubą skórą.

Łuskowate obszary mogą zajmować większą część ciała. W obrębie łuskowatej skóry widoczne są małe wyspy normalnej skóry (tzw. wyspy oszczędzania). Łuskowate obszary mogą być swędzące. Mogą wystąpić zmiany w paznokciach.

PRP może być ciężki. Chociaż nie zagraża życiu, PRP może znacznie obniżyć jakość życia i ograniczyć codzienne czynności.

Pracownik służby zdrowia zbada twoją skórę. Rozpoznanie zwykle stawia się na podstawie obecności unikalnych zmian skórnych. (Uszkodzenie to nieprawidłowy obszar na skórze). Usługodawca może pobrać próbki (biopsje) dotkniętej chorobą skóry, aby potwierdzić diagnozę i wykluczyć stany, które mogą wyglądać jak PRP.

Pomocne mogą być kremy do stosowania miejscowego zawierające mocznik, kwas mlekowy, retinoidy i sterydy. Częściej leczenie obejmuje tabletki przyjmowane doustnie, takie jak izotretynoina, acytretyna lub metotreksat. Pomocna może być również ekspozycja na światło ultrafioletowe (terapia światłem). Obecnie badane są leki wpływające na układ odpornościowy organizmu, które mogą być skuteczne w przypadku PRP.

Ten zasób może dostarczyć więcej informacji na temat PRP:

• Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Zaburzeń -- rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli wystąpią objawy PRP. Zadzwoń również, jeśli masz zaburzenia i objawy się nasilają.

PWW; łupież mieszkowy; Lichen ruber acuminatus; Choroba Devergie

• Pityriasis rubra pilaris na klatce piersiowej
• Pityriasis rubra pilaris na stopach
• Pityriasis rubra pilaris na dłoniach
• Pityriasis rubra pilaris - zbliżenie

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris oraz inne choroby grudkowo-płaskonabłonkowe i hiperkeratotyczne. W: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, wyd. Choroby skóry Andrewsa: dermatologia kliniczna. 13 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 11.

Patterson JW. Zaburzenia pigmentacji. W: Patterson JW, wyd. Patologia skóry Weedona. 4 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016:rozdz. 10.