Syringomyelia

Syringomyelia to podobny do cysty zbiór płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF), który tworzy się w rdzeniu kręgowym. Z czasem uszkadza rdzeń kręgowy.

Torbiel wypełniona płynem nazywana jest syrinx. Nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego może być spowodowane przez:

• Wady wrodzone (zwłaszcza wada Chiari, w której część mózgu naciska na rdzeń kręgowy u podstawy czaszki)
• Uraz rdzenia kręgowego
• Guzy rdzenia kręgowego

Torbiel wypełniona płynem zwykle zaczyna się w okolicy szyi. Rozszerza się powoli, wywierając nacisk na rdzeń kręgowy i powoli powodując uszkodzenia.

Początek jamistości rdzenia następuje zwykle między 25 a 40 rokiem życia. Mężczyźni są bardziej dotknięci niż kobiety.

Jeśli stan jest spowodowany wadami wrodzonymi, objawy mogą nie występować do 30-40 roku życia. Objawy jamistości rdzenia zwykle pojawiają się powoli i nasilają się przez wiele lat. W przypadku urazu początek objawów może nastąpić już w wieku 2–3 miesięcy. Jeśli występują objawy, mogą one obejmować:

• Bół głowy
• Skolioza (u dzieci)
• Utrata masy mięśniowej (wyniszczenie, zanik), często w ramionach i dłoniach
• Utrata odruchów w kończynach górnych
• Zwiększony refleks w kończynach dolnych
• Skurcze lub napięcie mięśni nóg lub dłoni i ramion
• Utrata funkcji mięśni, utrata zdolności posługiwania się rękami lub nogami
• drętwienie, które zmniejsza uczucie bólu lub temperatury; obniża zdolność odczuwania dotyku skóry; występuje na szyi, ramionach, ramionach i tułowiu w sposób przypominający pelerynę; i powoli się pogarsza z czasem
• Ból ramion, szyi lub środkowej części pleców lub nóg
• Osłabienie (zmniejszenie siły mięśni) w rękach lub nogach
• Bezbolesne oparzenie lub uraz ręki
• Trudności w chodzeniu lub chodzeniu na palcach u dzieci
• Niekontrolowane ruchy oczu (oczopląs)
• Stan, który wpływa na nerwy oka i twarzy (zespół Hornera)

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy, koncentrując się na układzie nerwowym. Testy, które można wykonać, obejmują:

• MRI głowy i kręgosłupa
• Tomografia komputerowa kręgosłupa z mielogramem (można wykonać, gdy MRI nie jest możliwe)

Nie jest znane skuteczne leczenie jamistości rdzenia. Celem leczenia jest powstrzymanie pogorszenia się uszkodzenia rdzenia kręgowego i poprawa funkcjonowania.

Konieczna może być operacja w celu zmniejszenia nacisku na rdzeń kręgowy. W celu poprawy funkcji mięśni może być potrzebna terapia fizyczna i zajęciowa.

Może być konieczne przetoczenie komorowo-otrzewnowe lub syringo-podpajęczynówkowe. Jest to procedura, podczas której wprowadzany jest cewnik (cienka, elastyczna rurka) w celu odprowadzenia nagromadzonego płynu.

Bez leczenia zaburzenie może bardzo powoli się pogarszać. Z biegiem czasu może to spowodować poważną niepełnosprawność.

Operacja zwykle zapobiega pogorszeniu się stanu. Funkcja układu nerwowego poprawi się u około 30% osób, które przeszły operację.

Bez leczenia stan może prowadzić do:

• Utrata funkcji układu nerwowego
• Trwała niepełnosprawność

Możliwe powikłania operacji obejmują:

• Zakażenie
• Inne powikłania operacji

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli masz objawy jamistości rdzenia.

Nie ma znanego sposobu zapobiegania temu schorzeniu, poza unikaniem urazów rdzenia kręgowego. Natychmiastowe leczenie spowalnia postęp choroby.

Syrinx

• Ośrodkowy układ nerwowy

Batzdorf U. Syringomyelia. W: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, wyd. Podręcznik kręgosłupa szyjnego. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015:rozdz. 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. W: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, wyd. Rothman-Simeone i Kręgosłup Herkowitza. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Syringomyelia dorosłych. W: Winn HR, wyd. Youmans i wygraj chirurgię neurologiczną. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 301.