Atrezja dróg żółciowych

Atrezja dróg żółciowych to zablokowanie w rurkach (przewodach), które przenoszą płyn zwany żółcią z wątroby do pęcherzyka żółciowego.

Atrezja dróg żółciowych występuje, gdy przewody żółciowe wewnątrz lub na zewnątrz wątroby są nienormalnie wąskie, zablokowane lub nieobecne. Drogi żółciowe przenoszą płyn trawienny z wątroby do jelita cienkiego, aby rozłożyć tłuszcze i odfiltrować odpady z organizmu.

Przyczyna choroby nie jest jasna. Może to być spowodowane:

• Infekcja wirusowa po urodzeniu
• Narażenie na substancje toksyczne
• Wiele czynników genetycznych
• Uraz okołoporodowy
• Niektóre leki, takie jak karbamazepina

Częściej dotyka ludzi pochodzenia wschodnioazjatyckiego i afroamerykańskiego.

Przewody żółciowe pomagają usuwać odpady z wątroby i przenoszą sole, które pomagają w rozkładzie (trawieniu) tłuszczu w jelicie cienkim.

U niemowląt z atrezją dróg żółciowych przepływ żółci z wątroby do pęcherzyka żółciowego jest zablokowany. Może to prowadzić do uszkodzenia wątroby i marskości wątroby, co może być śmiertelne.

Objawy zwykle zaczynają się pojawiać między 2 a 8 tygodniem. Żółtaczka (żółty kolor skóry i błon śluzowych) rozwija się powoli 2 do 3 tygodni po urodzeniu. Niemowlę może normalnie przybierać na wadze przez pierwszy miesiąc. Po tym czasie dziecko straci na wadze i stanie się drażliwe, a także będzie mieć nasiloną żółtaczkę.

Inne objawy mogą obejmować:

• Ciemny mocz
• Spuchnięty brzuszek
• Nieprzyjemnie pachnące i pływające stołki
• Taborety w kolorze jasnym lub glinianym
• Powolny wzrost

Twój pracownik służby zdrowia przeprowadzi historię medyczną Twojego dziecka i przeprowadzi badanie fizyczne, aby sprawdzić powiększenie wątroby.

Testy do diagnozowania atrezji dróg żółciowych obejmują:

• RTG jamy brzusznej w celu sprawdzenia powiększonej wątroby i śledziony
• USG jamy brzusznej w celu sprawdzenia narządów wewnętrznych
• Badania krwi w celu sprawdzenia poziomu bilirubiny całkowitej i bezpośredniej
• Scyntygrafia wątrobowo-żółciowa lub skan HIDA w celu sprawdzenia, czy drogi żółciowe i woreczek żółciowy działają prawidłowo
• Biopsja wątroby w celu sprawdzenia ciężkości marskości lub wykluczenia innych przyczyn żółtaczki
• Prześwietlenie dróg żółciowych (cholangiogram) w celu sprawdzenia, czy drogi żółciowe są otwarte czy zamknięte

Operacja nazywana procedurą Kasai ma na celu połączenie wątroby z jelitem cienkim. Nieprawidłowe kanały są omijane. Operacja jest skuteczniejsza, jeśli zostanie wykonana przed ukończeniem przez dziecko 8 tygodnia życia.

W większości przypadków przeszczep wątroby może być nadal potrzebny przed ukończeniem 20 roku życia.

Wczesna operacja poprawi przeżycie ponad jednej trzeciej dzieci z tym schorzeniem. Długoterminowe korzyści z przeszczepu wątroby nie są jeszcze znane, ale oczekuje się, że poprawi on przeżycie.

Powikłania mogą obejmować:

• Zakażenie
• Nieodwracalna marskość wątroby
• Niewydolność wątroby
• Powikłania chirurgiczne, w tym niepowodzenie zabiegu Kasai

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli Twoje dziecko wydaje się mieć żółtaczkę lub jeśli pojawią się inne objawy atrezji dróg żółciowych.

Noworodki z żółtaczką - atrezja dróg żółciowych; Żółtaczka noworodka - atrezja dróg żółciowych; duktopenia pozawątrobowa; Postępująca cholangiopatia zarostowa

• Żółtaczka noworodka - wydzielina
• Żółtaczka noworodkowa – o co zapytać lekarza

• Żółć produkowana w wątrobie

Berlin SC. Obrazowanie diagnostyczne noworodka. W: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, wyd. Medycyna noworodkowo-okołoporodowa Fanaroffa i Martina. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Atrezja dróg żółciowych. W: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, wyd. Chirurgia dziecięca Holcomba i Ashcrafta. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Cholestaza. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 383.

O’Hara SM. Wątroba i śledziona u dzieci. W: Rumack CM, Levine D, wyd. USG diagnostyczne. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 51.