Przepuklina przeponowa

Przepuklina przeponowa to wada wrodzona polegająca na nieprawidłowym otwarciu przepony. Przepona to mięsień między klatką piersiową a brzuchem, który pomaga oddychać. Otwór umożliwia przemieszczenie części narządów z brzucha do jamy klatki piersiowej w pobliżu płuc.

Przepuklina przeponowa jest rzadką wadą. Występuje, gdy dziecko rozwija się w łonie matki. Membrana nie jest w pełni rozwinięta. Z tego powodu narządy takie jak żołądek, jelito cienkie, śledziona, część wątroby i nerki mogą zajmować część jamy klatki piersiowej.

CDH najczęściej obejmuje tylko jedną stronę przepony. Częściej występuje po lewej stronie. Często tkanka płucna i naczynia krwionośne w okolicy również nie rozwijają się normalnie. Nie jest jasne, czy przepuklina przeponowa powoduje słabo rozwiniętą tkankę płucną i naczynia krwionośne, czy odwrotnie.

40 procent dzieci z tym schorzeniem ma również inne problemy. Posiadanie rodzica lub rodzeństwa z chorobą zwiększa ryzyko.

Poważne problemy z oddychaniem zwykle pojawiają się wkrótce po urodzeniu dziecka. Wynika to częściowo ze słabego ruchu mięśnia przepony i stłoczenia tkanki płucnej. Problemy z oddychaniem i poziomem tlenu są często spowodowane również słabo rozwiniętą tkanką płucną i naczyniami krwionośnymi.

Inne objawy to:

• Niebieskawa skóra z powodu braku tlenu
• Szybki oddech (tachypnoe)
• Szybkie tętno (tachykardia)

USG płodu może pokazać narządy jamy brzusznej w jamie klatki piersiowej. Kobieta w ciąży może mieć dużą ilość płynu owodniowego.

Egzamin niemowlęcia pokazuje:

• Nieregularne ruchy klatki piersiowej
• Brak odgłosów oddechu po stronie przepukliny
• Odgłosy jelit, które słychać w klatce piersiowej
• Brzuch, który wygląda na mniej wypukły niż u normalnego noworodka i jest mniej pełny w dotyku

RTG klatki piersiowej może pokazać narządy jamy brzusznej w jamie klatki piersiowej.

Naprawa przepukliny przeponowej wymaga operacji. Operacja polega na umieszczeniu narządów jamy brzusznej we właściwej pozycji i naprawieniu otworu w przeponie.

Niemowlę będzie potrzebować wspomagania oddychania w okresie rekonwalescencji. Niektóre niemowlęta są umieszczane w aparacie omijającym serce/płuca, aby pomóc w dostarczeniu wystarczającej ilości tlenu do organizmu.

Wynik operacji zależy od tego, jak dobrze rozwinęły się płuca dziecka. Zależy to również od tego, czy są jakieś inne wrodzone problemy. Najczęściej perspektywy są dobre dla niemowląt, które mają wystarczającą ilość sprawnej tkanki płucnej i nie mają innych problemów.

Postęp medycyny umożliwił przeżycie ponad połowie niemowląt z tym schorzeniem. Dzieci, które przeżyją, często będą miały ciągłe problemy z oddychaniem, karmieniem i wzrostem.

Powikłania mogą obejmować:

• Infekcje płuc
• Inne wrodzone problemy

Nie ma znanej profilaktyki. Pary z rodzinną historią tego problemu mogą chcieć zasięgnąć porady genetycznej.

Przepuklina - przeponowa; Wrodzona przepuklina przepony (CDH)

• Przepuklina przeponowa niemowlęcia
• Naprawa przepukliny przeponowej - seria

Ahlfeld SK. Zaburzenia dróg oddechowych. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 122.

Magister Crowleya. Zaburzenia oddechowe u noworodków. W: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, wyd. Medycyna noworodkowo-okołoporodowa Fanaroffa i Martina. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 66.

Harting MT, Hollinger LE, Lally KP. Wrodzona przepuklina przeponowa i wytrzewienie. W: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, wyd. Chirurgia dziecięca Holcomba i Ashcrafta. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 24.

Kearney RD, Lo MD. Resuscytacja noworodka. W: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, wyd. Medycyna ratunkowa Rosena: koncepcje i praktyka kliniczna. 9. wydanie. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 164.