Atrezja trójdzielna

Atrezja zastawki trójdzielnej jest rodzajem choroby serca, która występuje przy urodzeniu (wrodzona wada serca), w której brakuje zastawki trójdzielnej lub jest ona nieprawidłowo rozwinięta. Wada blokuje przepływ krwi z prawego przedsionka do prawej komory. Inne wady serca lub naczyń są zwykle obecne w tym samym czasie.

Atrezja zastawki trójdzielnej jest rzadką postacią wrodzonej choroby serca. Dotyka około 5 na 100 000 żywych urodzeń. Jedna na pięć osób z tym schorzeniem będzie miała również inne problemy z sercem.

Zwykle krew przepływa z organizmu do prawego przedsionka, a następnie przez zastawkę trójdzielną do prawej komory i dalej do płuc. Jeśli zastawka trójdzielna nie otwiera się, krew nie może płynąć z prawego przedsionka do prawej komory. Z powodu problemu z zastawką trójdzielną krew ostatecznie nie może dostać się do płuc. To tam musi się udać, aby odebrać tlen (zostaje natleniony).

Zamiast tego krew przepływa przez otwór między prawym a lewym przedsionkiem. W lewym przedsionku miesza się z bogatą w tlen krwią powracającą z płuc. Ta mieszanka krwi bogatej w tlen i ubogiej w tlen jest następnie pompowana do organizmu z lewej komory. To powoduje, że poziom tlenu we krwi jest niższy niż normalnie.

U osób z atrezją zastawki trójdzielnej płuca otrzymują krew albo przez otwór między prawą a lewą komorą (opisany powyżej) lub poprzez utrzymanie naczynia płodowego zwanego przewodem tętniczym. Przewód tętniczy łączy tętnicę płucną (tętnicę z płucami) z aortą (tętnicą główną ciała). Jest obecny przy urodzeniu dziecka, ale zwykle zamyka się samoczynnie wkrótce po urodzeniu.

Objawy obejmują:

• Niebieskawy kolor skóry (sinica) z powodu niskiego poziomu tlenu we krwi
• Szybki oddech
• Zmęczenie
• Słaby wzrost
• Duszność

Ten stan może zostać wykryty podczas rutynowego prenatalnego obrazowania ultrasonograficznego lub podczas badania dziecka po urodzeniu. Niebieskawa skóra jest obecna przy urodzeniu. Szmer serca jest często obecny przy urodzeniu i może nasilać się w ciągu kilku miesięcy.

Testy mogą obejmować:

• EKG
• Echokardiogram
• Rentgen klatki piersiowej
• Cewnikowanie serca
• MRI serca
• TK serca

Po postawieniu diagnozy dziecko często trafia na oddział intensywnej terapii noworodków (NICU). Lek o nazwie prostaglandyna E1 może być stosowany w celu utrzymania otwartego przewodu tętniczego, aby krew mogła krążyć do płuc.

Generalnie pacjenci z tym schorzeniem wymagają operacji. Jeśli serce nie jest w stanie przepompować wystarczającej ilości krwi do płuc i reszty ciała, pierwsza operacja najczęściej odbywa się w ciągu pierwszych kilku dni życia. W tej procedurze wstawia się sztuczną zastawkę, aby utrzymać przepływ krwi do płuc. W niektórych przypadkach ta pierwsza operacja nie jest potrzebna.

Następnie w większości przypadków dziecko wraca do domu. Dziecko będzie musiało przyjmować jeden lub więcej leków dziennie i będzie pod ścisłą kontrolą kardiologa dziecięcego. Ten lekarz zadecyduje, kiedy należy wykonać drugi etap operacji.

Kolejnym etapem zabiegu jest zabieg przetoki Glenna lub hemi-Fontan. Ta procedura łączy połowę żył przenoszących ubogą w tlen krew z górnej połowy ciała bezpośrednio do tętnicy płucnej. Zabieg najczęściej wykonuje się w wieku od 4 do 6 miesięcy.

W stadium I i II dziecko może nadal wyglądać na sine (sinica).

Etap III, ostatni etap, nazywa się procedurą Fontana. Pozostałe żyły przenoszące ubogą w tlen krew z organizmu są połączone bezpośrednio z tętnicą płucną prowadzącą do płuc. Lewa komora musi teraz tylko pompować do ciała, a nie do płuc. Ta operacja jest zwykle wykonywana, gdy dziecko ma od 18 miesięcy do 3 lat. Po tym ostatnim kroku skóra dziecka nie jest już niebieska.

W większości przypadków operacja poprawi stan.

Powikłania mogą obejmować:

• Nieregularne, szybkie rytmy serca (arytmie)
• Przewlekła biegunka (z choroby zwanej enteropatią z utratą białka)
• Niewydolność serca
• Płyn w jamie brzusznej (wodobrzusze) i płucach (wysięk opłucnowy)
• Zablokowanie sztucznego bocznika
• Udary i inne powikłania układu nerwowego
• Nagła śmierć

Skontaktuj się natychmiast z lekarzem, jeśli Twoje dziecko ma:

• Nowe zmiany we wzorcach oddychania
• Problemy z jedzeniem
• Skóra, która staje się niebieska

Nie ma znanego sposobu zapobiegania atrezji zastawki trójdzielnej.

Tri atrezja; Zaburzenie zastawki - atrezja zastawki trójdzielnej; Wrodzone serce - atrezja trójdzielna; Sinica serca - atrezja zastawki trójdzielnej

• Serce - przekrój przez środek
• Atrezja trójdzielna

Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, wyd. Podręcznik chirurgii Sabiston. 20. ed. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.