Barwnikowe zapalenie siatkówki

Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki to choroba oczu, w której dochodzi do uszkodzenia siatkówki. Siatkówka to warstwa tkanki z tyłu wewnętrznego oka. Ta warstwa przekształca obrazy świetlne na sygnały nerwowe i wysyła je do mózgu.

Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki może występować w rodzinach. Zaburzenie może być spowodowane kilkoma defektami genetycznymi.

Najbardziej narażone są komórki kontrolujące widzenie w nocy (pręciki). Jednak w niektórych przypadkach najbardziej uszkodzone są komórki stożka siatkówki. Głównym objawem choroby jest obecność ciemnych złogów w siatkówce.

Głównym czynnikiem ryzyka jest występowanie w rodzinie barwnikowego zwyrodnienia siatkówki. Jest to rzadka choroba dotykająca około 1 na 4000 osób w Stanach Zjednoczonych.

Objawy często pojawiają się po raz pierwszy w dzieciństwie. Jednak poważne problemy ze wzrokiem często nie rozwijają się przed wczesną dorosłością.

• Pogorszenie widzenia w nocy lub przy słabym oświetleniu. Wczesne objawy mogą obejmować trudniejsze poruszanie się w ciemności.
• Utrata widzenia bocznego (obwodowego), powodująca „widzenie tunelowe”.
• Utrata widzenia centralnego (w zaawansowanych przypadkach). Wpłynie to na umiejętność czytania.

Testy do oceny siatkówki:

• Wizja kolorów
• Badanie siatkówki za pomocą oftalmoskopii po rozszerzeniu źrenic
• Angiografia fluoresceinowa
• Ciśnienie wewnątrzgałkowe
• Pomiar aktywności elektrycznej siatkówki (elektroretinogram)
• Odruch źrenicy
• Test refrakcji
• Fotografia siatkówkowa
• Test widzenia bocznego (test pola widzenia)
• Badanie lampy szczelinowej
• Ostrość widzenia

Nie ma skutecznego leczenia tego schorzenia. Noszenie okularów przeciwsłonecznych chroniących siatkówkę przed światłem ultrafioletowym może pomóc w zachowaniu wzroku.

Niektóre badania sugerują, że leczenie przeciwutleniaczami (takimi jak duże dawki palmitynianu witaminy A) może spowolnić chorobę. Jednak przyjmowanie dużych dawek witaminy A może powodować poważne problemy z wątrobą. Korzyść z leczenia należy zestawić z ryzykiem dla wątroby.

Trwają badania kliniczne w celu oceny nowych metod leczenia barwnikowego zwyrodnienia siatkówki, w tym stosowania DHA, który jest kwasem tłuszczowym omega-3.

Inne metody leczenia, takie jak implanty mikroczipów do siatkówki, które działają jak mikroskopowa kamera wideo, są we wczesnych stadiach rozwoju. Te zabiegi mogą być przydatne w leczeniu ślepoty związanej z RP i innymi poważnymi chorobami oczu.

Specjalista od wzroku może pomóc Ci przystosować się do utraty wzroku. Regularnie odwiedzaj specjalistę, który może wykryć zaćmę lub obrzęk siatkówki. Oba te problemy można leczyć.

Zaburzenie będzie postępować powoli. Całkowita ślepota jest rzadkością.

Z czasem nastąpi utrata wzroku obwodowego i centralnego.

Osoby z barwnikowym zwyrodnieniem siatkówki często rozwijają zaćmę w młodym wieku. Mogą również rozwinąć obrzęk siatkówki (obrzęk plamki). Zaćmę można usunąć, jeśli przyczyniają się do utraty wzroku.

Skontaktuj się z lekarzem, jeśli masz problemy z widzeniem w nocy lub wystąpią inne objawy tego zaburzenia.

Poradnictwo genetyczne i testy mogą pomóc w ustaleniu, czy twoje dzieci są zagrożone tą chorobą.

RP; Utrata wzroku - RP; Utrata widzenia w nocy - RP; dystrofia pręcików; Utrata wzroku peryferyjnego - RP; Nocna ślepota

• Oko
• Badanie w lampie szczelinowej

Cioffi GA, Liebmann JM. Choroby układu wzrokowego. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Przesiewanie PA. Postępujące i „stacjonarne” dziedziczne zwyrodnienia siatkówki. W: Yanoff M, Duker JS, wyd. Okulistyka. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi ME. Barwnikowe zwyrodnienie siatkówki i zaburzenia pokrewne. W: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, wyd. Siatkówka Ryana. 6 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 42.

Olitisky SE, Marsh JD. Zaburzenia siatkówki i ciała szklistego. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 648.