Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe to choroba mięśni, która obejmuje stan zapalny i wysypkę skórną. Zapalenie wielomięśniowe jest podobnym stanem zapalnym, który obejmuje również osłabienie mięśni, obrzęk, tkliwość i uszkodzenie tkanek, ale bez wysypki skórnej. Oba są częścią większej grupy chorób zwanej miopatią zapalną.

Przyczyna zapalenia skórno-mięśniowego jest nieznana. Eksperci uważają, że może to być spowodowane infekcją wirusową mięśni lub problemem z układem odpornościowym organizmu. Może również wystąpić u osób z rakiem brzucha, płuc lub innych części ciała.

Każdy może rozwinąć ten stan. Najczęściej występuje u dzieci w wieku od 5 do 15 lat i dorosłych w wieku od 40 do 60 lat. Częściej dotyka kobiety niż mężczyzn.

Objawy mogą obejmować:

• Osłabienie, sztywność lub bolesność mięśni
• Problemy z połykaniem
• Fioletowy kolor na górne powieki
• Fioletowo-czerwona wysypka skórna
• Duszność

Osłabienie mięśni może pojawić się nagle lub rozwijać się powoli w ciągu tygodni lub miesięcy. Możesz mieć problemy z podnoszeniem rąk nad głowę, wstawaniem z pozycji siedzącej i wchodzeniem po schodach.

Wysypka może pojawić się na twarzy, kostkach, szyi, ramionach, górnej części klatki piersiowej i plecach.

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne. Testy mogą obejmować:

• Badanie krwi w celu sprawdzenia poziomu enzymów mięśniowych zwanych fosfokinazą kreatynową i aldolazą
• Badania krwi na choroby autoimmunologiczne
• EKG
• Elektromiografia (EMG)
• Rezonans magnetyczny (MRI)
• Biopsja mięśnia
• Biopsja skóry
• Inne badania przesiewowe na raka
• RTG klatki piersiowej i tomografia komputerowa klatki piersiowej
• Testy czynnościowe płuc
• Badanie połykania
• Swoiste i związane z zapaleniem mięśni autoprzeciwciała

Głównym leczeniem jest stosowanie leków kortykosteroidowych. Dawka leku jest powoli zmniejszana wraz z poprawą siły mięśni. Zajmuje to około 4 do 6 tygodni. Po tym możesz pozostać na małej dawce leku kortykosteroidowego.

W celu zastąpienia kortykosteroidów można zastosować leki hamujące układ odpornościowy. Leki te mogą obejmować azatioprynę, metotreksat lub mykofenolan.

Leczenie, które można wypróbować, gdy choroba pozostaje aktywna pomimo tych leków, to:

• Dożylna gamma globulina
• Leki biologiczne

Kiedy twoje mięśnie stają się silniejsze, twój lekarz może ci powiedzieć, abyś powoli zmniejszał dawki. Wiele osób z tym schorzeniem musi przez resztę życia przyjmować lek zwany prednizonem.

Jeśli rak powoduje stan, osłabienie mięśni i wysypka mogą ulec poprawie po usunięciu guza.

U niektórych osób, na przykład u dzieci, objawy mogą zniknąć całkowicie.

Stan ten może być śmiertelny u dorosłych z powodu:

• Poważne osłabienie mięśni
• Niedożywienie
• Zapalenie płuc
• Niewydolność płuc

Głównymi przyczynami zgonów z tym schorzeniem są nowotwory i choroby płuc.

Osoby z chorobą płuc z przeciwciałem anty-MDA-5 mają złe rokowania pomimo aktualnego leczenia.

Powikłania mogą obejmować:

• Choroba płuc
• Ostra niewydolność nerek
• Rak (nowotwór złośliwy)
• Zapalenie serca
• Ból stawu

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli masz osłabienie mięśni lub inne objawy tego stanu.

• Zapalenie skórno-mięśniowe - grudka Gottrona
• Zapalenie skórno-mięśniowe - grudki Gottrona na dłoni
• Zapalenie skórno-mięśniowe - powieki heliotropowe
• Zapalenie skórno-mięśniowe nóg
• Zapalenie skórno-mięśniowe - grudka Gottrona
• Zanokcica - drożdżak
• Zapalenie skórno-mięśniowe - wysypka heliotropowa na twarzy

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N i in. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Criteria dla minimalnej, umiarkowanej i dużej odpowiedzi klinicznej w zapaleniu skórno-mięśniowym u dorosłych i zapaleniu wielomięśniowym: Międzynarodowa Grupa ds. Oceny Zapalenia Mięśni i Badań Klinicznych/Inicjatywa Współpracy Międzynarodowej Organizacji ds. Reumatologii Dziecięcej. Reumatolowe zapalenie stawów. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Zapalne choroby mięśni. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Choroby zapalne mięśni i inne miopatie. W: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, wyd. Podręcznik reumatologii Kelleya i Firesteina. 10. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 85.

Strona internetowa Narodowej Organizacji ds. Rzadkich Zaburzeń. Zapalenie skórno-mięśniowe. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Dostęp 1 kwietnia 2019 r.