Zaburzenia niedoboru odporności

Zaburzenia związane z niedoborem odporności występują, gdy odpowiedź immunologiczna organizmu jest zmniejszona lub nieobecna.

Układ odpornościowy składa się z tkanki limfatycznej w organizmie, która obejmuje:

• Szpik kostny
• Węzły chłonne
• Części śledziony i przewodu pokarmowego
• grasica
• Migdałki

Białka i komórki krwi są również częścią układu odpornościowego.

Układ odpornościowy pomaga chronić organizm przed szkodliwymi substancjami zwanymi antygenami. Przykłady antygenów obejmują bakterie, wirusy, toksyny, komórki rakowe i obcą krew lub tkanki od innej osoby lub gatunku.

Gdy układ odpornościowy wykryje antygen, odpowiada wytwarzając białka zwane przeciwciałami, które niszczą szkodliwe substancje. Odpowiedź układu odpornościowego obejmuje również proces zwany fagocytozą. Podczas tego procesu niektóre białe krwinki połykają i niszczą bakterie i inne obce substancje. W tym procesie pomagają białka zwane dopełniaczem.

Zaburzenia niedoboru odporności mogą wpływać na dowolną część układu odpornościowego. Najczęściej te stany występują, gdy specjalne białe krwinki zwane limfocytami T lub B (lub obydwoma) nie funkcjonują normalnie lub organizm nie wytwarza wystarczającej ilości przeciwciał.

Dziedziczne zaburzenia odporności, które wpływają na limfocyty B, obejmują:

• Hipogammaglobulinemia, która zwykle prowadzi do infekcji dróg oddechowych i przewodu pokarmowego
• Agammaglobulinemia, która powoduje ciężkie infekcje we wczesnym okresie życia i często jest śmiertelna

Dziedziczne niedobory odporności, które wpływają na limfocyty T, mogą powodować powtarzające się infekcje Candida (drożdże). Dziedziczny złożony niedobór odporności wpływa zarówno na limfocyty T, jak i limfocyty B. Może być śmiertelna w pierwszym roku życia, jeśli nie zostanie wcześnie wyleczona.

Mówi się, że ludzie cierpią na immunosupresję, gdy mają niedobór odporności z powodu leków osłabiających układ odpornościowy (takich jak kortykosteroidy). Immunosupresja jest również częstym skutkiem ubocznym chemioterapii stosowanej w leczeniu raka.

Nabyty niedobór odporności może być powikłaniem chorób takich jak HIV/AIDS i niedożywieniem (zwłaszcza jeśli dana osoba nie spożywa wystarczającej ilości białka). Wiele nowotworów może również powodować niedobór odporności.

Ludzie, którym usunięto śledzionę, mają nabyty niedobór odporności i są bardziej narażeni na zakażenie niektórymi bakteriami, z którymi śledziona normalnie pomogłaby walczyć. Osoby z cukrzycą są również bardziej narażone na niektóre infekcje.

Wraz z wiekiem układ odpornościowy staje się mniej skuteczny. Obkurczają się tkanki układu immunologicznego (zwłaszcza tkanka limfoidalna, np. grasica), a spada liczba i aktywność białych krwinek.

Następujące stany i choroby mogą prowadzić do niedoboru odporności:

• Ataksja telangiektazja
• Uzupełnij braki
• Zespół DiGeorge'a
• Hipogammaglobulinemia
• Zespół pracy
• Defekty adhezji leukocytów
• Agammaglobulinemia
• Zespół Wiskotta-Aldricha

Twój lekarz może pomyśleć, że masz zaburzenie z niedoborem odporności, jeśli masz:

• Infekcje, które powracają lub nie ustępują
• Ciężkie zakażenie bakteriami lub innymi zarazkami, które zwykle nie powodują ciężkiej infekcji

Inne znaki to:

• Słaba reakcja na leczenie infekcji
• Opóźnione lub niepełne wyzdrowienie z choroby
• Niektóre rodzaje nowotworów (takie jak mięsak Kaposiego lub chłoniak nieziarniczy)
• Niektóre infekcje (w tym niektóre formy zapalenia płuc lub powtarzające się infekcje drożdżakowe)

Objawy zależą od zaburzenia. Na przykład osoby z obniżonym poziomem IgA w połączeniu z niskimi poziomami niektórych podklas IgG mogą mieć problemy z płucami, zatokami, uszami, gardłem i przewodem pokarmowym.

Testy stosowane w celu zdiagnozowania zaburzenia związanego z niedoborem odporności mogą obejmować:

• Poziomy dopełniacza we krwi lub inne testy do pomiaru substancji uwalnianych przez układ odpornościowy
• Test na HIV
• Poziomy immunoglobulin we krwi
• Elektroforeza białek (z krwi lub moczu)
• Liczba limfocytów T (pochodzących z grasicy)
• Liczba białych krwinek

Celem leczenia jest zapobieganie infekcjom i leczenie wszelkich chorób i infekcji, które się rozwijają.

Jeśli masz osłabiony układ odpornościowy, powinieneś unikać kontaktu z osobami, które mają infekcje lub choroby zakaźne. Być może będziesz musiał unikać osób, które zostały zaszczepione żywymi szczepionkami wirusowymi w ciągu ostatnich 2 tygodni.

Jeśli rozwinie się infekcja, twój dostawca będzie cię traktował agresywnie. Może to obejmować długotrwałe stosowanie antybiotyków lub leków przeciwgrzybiczych w celu zapobiegania nawrotom infekcji.

Interferon stosuje się w leczeniu infekcji wirusowych i niektórych rodzajów raka. Jest to lek, który usprawnia pracę układu odpornościowego.

Osoby z HIV/AIDS mogą przyjmować kombinacje leków w celu zmniejszenia ilości wirusa HIV w ich układzie odpornościowym i poprawy odporności.

Osoby planujące usunięcie śledziony powinny zostać zaszczepione 2 tygodnie przed zabiegiem przeciwko takim bakteriom jak: Streptococcus zapalenie płuc i Haemophilus influenzae. Osoby, które nie były wcześniej szczepione lub nie mają znanej odporności, powinny również otrzymać MMR i szczepionki przeciwko ospie wietrznej. Ponadto zaleca się również, aby w razie potrzeby ludzie otrzymywali serię szczepionek DTaP lub zastrzyk przypominający.

Przeszczepy szpiku kostnego mogą być stosowane w leczeniu niektórych stanów niedoboru odporności.

Czasami może być zalecana odporność bierna (otrzymywanie przeciwciał wytwarzanych przez inną osobę lub zwierzę) w celu zapobiegania chorobom po ekspozycji na określone bakterie lub wirusy.

Osobom z niskim lub nieobecnym poziomem niektórych immunoglobulin można pomóc za pomocą dożylnej immunoglobuliny (IVIG), podawanej przez żyłę.

Niektóre niedobory odporności są łagodne i od czasu do czasu powodują choroby. Inne są ciężkie i mogą być śmiertelne. Immunosupresja wywołana przez leki często ustępuje po odstawieniu leku.

Powikłania zaburzeń niedoboru odporności mogą obejmować:

• Częsta lub trwająca choroba
• Zwiększone ryzyko niektórych nowotworów lub guzów
• Zwiększone ryzyko infekcji

Zadzwoń do swojego dostawcy natychmiast, jeśli jesteś na chemioterapii lub kortykosteroidach i rozwijasz:

• Gorączka 100,5°F (38°C) lub wyższa
• Kaszel z dusznością
• Ból brzucha
• Inne nowe objawy

Udaj się na pogotowie lub zadzwoń pod lokalny numer alarmowy (np. 911), jeśli masz sztywność karku i ból głowy z gorączką.

Skontaktuj się z dostawcą, jeśli masz powtarzające się infekcje drożdżakowe lub pleśniawki.

Nie ma znanego sposobu zapobiegania dziedzicznym zaburzeniom niedoboru odporności. Jeśli masz rodzinną historię zaburzeń odporności, możesz zasięgnąć porady genetycznej.

Uprawianie bezpieczniejszego seksu i unikanie dzielenia się płynami ustrojowymi może pomóc w zapobieganiu HIV/AIDS. Zapytaj swojego lekarza, czy lek o nazwie Truvada jest odpowiedni dla Ciebie, aby zapobiec zakażeniu wirusem HIV.

Dobre odżywianie może zapobiegać nabytemu niedoborowi odporności spowodowanemu niedożywieniem.

immunosupresja; Immunodepressed - niedobór odporności; Immunosupresja - niedobór odporności; Hipogammaglobulinemia - niedobór odporności; Agammaglobulinemia - niedobór odporności

• Przeciwciała

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Wrodzone i nabyte niedobory odporności. W: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, wyd. Immunologia komórkowa i molekularna. 9. wydanie. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Zalecane szczepienia dla dorosłych pacjentów z niedoczynnością śledziony i śledzioną. Hum szczepionka Immunother. 2017;13(2):359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Choroby pierwotnego niedoboru odporności. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 236.