Zanik wieloukładowy - typ parkinsonowski

Zanik wieloukładowy typu parkinsonowskiego (MSA-P) jest rzadkim schorzeniem, które powoduje objawy podobne do choroby Parkinsona. Jednak osoby z MSA-P mają bardziej rozległe uszkodzenia części układu nerwowego, która kontroluje ważne funkcje, takie jak tętno, ciśnienie krwi i pocenie się.

Innym podtypem MSA jest MSA-móżdżek. Wpływa głównie na obszary głęboko w mózgu, tuż nad rdzeniem kręgowym.

Przyczyna MSA-P jest nieznana. Dotknięte obszary mózgu nakładają się na obszary dotknięte chorobą Parkinsona, z podobnymi objawami. Z tego powodu ten podtyp MSA nazywany jest parkinsonizmem.

MSA-P najczęściej diagnozuje się u mężczyzn po 60. roku życia.

MSA uszkadza układ nerwowy. Choroba ma tendencję do szybkiego postępu. Około połowa osób z MSA-P straciła większość swoich zdolności motorycznych w ciągu 5 lat od zachorowania.

Objawy mogą obejmować:

• Wstrząsy
• Trudności w poruszaniu się, takie jak powolność, utrata równowagi, szuranie nogami podczas chodzenia
• Częste upadki
• Bóle mięśni (mialgia) i sztywność),
• Zmiany twarzy, takie jak wygląd twarzy przypominający maskę i wpatrywanie się
• Trudności z żuciem lub połykaniem (sporadycznie), niemożność zamknięcia ust
• Zakłócone wzorce snu (często podczas szybkiego ruchu gałek ocznych [REM] spać późno w nocy)
• Zawroty głowy lub omdlenia podczas wstawania lub po staniu w miejscu
• Problemy z erekcją
• Utrata kontroli nad jelitami lub pęcherzem
• Problemy z czynnością wymagającą niewielkich ruchów (utrata zdolności motorycznych), np. pisanie, które jest małe i trudne do odczytania
• Utrata pocenia się w dowolnej części ciała
• Spadek funkcji umysłowych
• Nudności i problemy z trawieniem
• Problemy z postawą, takie jak niestabilna, pochylona lub pochylona
• Zmiany widzenia, pogorszenie lub niewyraźne widzenie
• Zmiany głosu i mowy

Inne objawy, które mogą wystąpić przy tej chorobie:

• Zamieszanie
• Demencja
• Depresja
• Trudności w oddychaniu związane ze snem, w tym bezdech senny lub zablokowanie dróg oddechowych, co prowadzi do szorstkiego, wibrującego dźwięku

Twój lekarz zbada cię i sprawdzi twoje oczy, nerwy i mięśnie.

Twoje ciśnienie krwi zostanie zmierzone podczas leżenia i wstawania.

Nie ma specjalnych testów potwierdzających tę chorobę. Lekarz specjalizujący się w układzie nerwowym (neurolog) może postawić diagnozę na podstawie:

• Historia objawów
• Wyniki badania fizykalnego
• Wykluczenie innych przyczyn objawów

Testy pomagające potwierdzić diagnozę mogą obejmować:

• MRI głowy
• Poziomy norepinefryny w osoczu
• Badanie moczu na produkty rozpadu noradrenaliny (katecholaminy w moczu)

Nie ma lekarstwa na MSA-P. Nie ma znanego sposobu zapobiegania pogorszeniu się choroby. Celem leczenia jest kontrolowanie objawów.

Leki dopaminergiczne, takie jak lewodopa i karbidopa, mogą być stosowane w celu zmniejszenia wczesnych lub łagodnych drżenia.

Jednak u wielu osób z MSA-P leki te nie działają dobrze.

Leki mogą być stosowane w leczeniu niskiego ciśnienia krwi.

Stymulator zaprogramowany do stymulowania serca do szybkiego bicia (szybciej niż 100 uderzeń na minutę) może u niektórych osób zwiększać ciśnienie krwi.

Zaparcia można leczyć dietą bogatą w błonnik i środkami przeczyszczającymi. Dostępne są leki na problemy z erekcją.

Więcej informacji i wsparcie dla osób z MSA-P i ich rodzin można znaleźć pod adresem:

• Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Zaburzeń -- rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Koalicja MSA -- www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Wynik MSA jest słaby. Utrata funkcji umysłowych i fizycznych powoli się pogarsza. Prawdopodobna jest wczesna śmierć. Ludzie zazwyczaj żyją od 7 do 9 lat po postawieniu diagnozy.

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli wystąpią objawy tego zaburzenia.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli zdiagnozowano u Ciebie MSA, a objawy powrócą lub się pogorszą. Zadzwoń również, jeśli pojawią się nowe objawy, w tym możliwe skutki uboczne leków, takie jak:

• Zmiany w czujności/zachowaniu/nastroju
• Zachowanie urojeniowe
• Zawroty głowy
• Halucynacje
• Ruchy mimowolne
• Utrata sprawności umysłowej
• Nudności lub wymioty
• Poważne zamieszanie lub dezorientacja

Jeśli masz członka rodziny z MSA, a jego stan pogarsza się do tego stopnia, że ​​nie jesteś w stanie opiekować się osobą w domu, zasięgnij porady u dostawcy członka rodziny.

zespół Shy-Dragera; Niedociśnienie ortostatyczne neurologiczne; zespół Shy-McGee-Dragera; zespół Parkinsona plus; MSA-P; MSA-C

• Centralny układ nerwowy i obwodowy układ nerwowy

Fanciulli A, Wenning GK. Zanik wieloukładowy. N Engl J Med. 2015;372(3):249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Choroba Jankovica J. Parkinsona i inne zaburzenia ruchowe. W: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, wyd. Neurologia Bradleya w praktyce klinicznej. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Zaburzenia autonomicznego układu nerwowego. W: Fillit HM, Rockwood K, Young J, wyd. Podręcznik Medycyny Geriatrycznej i Gerontologii Brocklehursta. 8 edycja. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 63.