Demencja czołowo-skroniowa

Demencja czołowo-skroniowa (FTD) jest rzadką postacią demencji, podobną do choroby Alzheimera, z tą różnicą, że dotyczy tylko niektórych obszarów mózgu.

Osoby z FTD mają nieprawidłowe substancje (zwane splotami, ciałami Pick i komórkami Pick oraz białkami tau) wewnątrz komórek nerwowych w uszkodzonych obszarach mózgu.

Dokładna przyczyna nieprawidłowych substancji nie jest znana. Odkryto wiele różnych nieprawidłowych genów, które mogą powodować FTD. Niektóre przypadki FTD są przekazywane przez rodziny.

FTD jest rzadki. Może wystąpić u osób w wieku 20 lat. Ale zwykle zaczyna się między 40 a 60 rokiem życia. Średni wiek, w którym się zaczyna, to 54 lata.

Choroba powoli się pogarsza. Z czasem tkanki w częściach mózgu kurczą się. Objawy, takie jak zmiany zachowania, trudności w mowie i problemy z myśleniem, pojawiają się powoli i nasilają się.

Wczesne zmiany osobowości mogą pomóc lekarzom odróżnić FTD od choroby Alzheimera. (Utrata pamięci jest często głównym i najwcześniejszym objawem choroby Alzheimera.)

Osoby z FTD mają tendencję do niewłaściwego zachowania w różnych sytuacjach społecznych. Zmiany w zachowaniu nasilają się i są często jednym z najbardziej niepokojących objawów choroby. Niektóre osoby mają większe trudności z podejmowaniem decyzji, skomplikowanymi zadaniami lub językiem (problemy ze znalezieniem lub zrozumieniem słów lub pisaniem).

Objawy ogólne obejmują:

ZMIANY ZACHOWANIA:

• Nie jestem w stanie utrzymać pracy
• Zachowania kompulsywne
• Impulsywne lub niewłaściwe zachowanie
• Niezdolność do funkcjonowania lub interakcji w sytuacjach społecznych lub osobistych
• Problemy z higieną osobistą
• Powtarzające się zachowanie
• Wycofanie się z interakcji społecznych

ZMIANY EMOCJONALNE

• Nagłe zmiany nastroju
• Zmniejszone zainteresowanie codziennymi czynnościami życiowymi
• Nierozpoznawanie zmian w zachowaniu
• Brak okazywania emocjonalnego ciepła, troski, empatii, współczucia
• Nieodpowiedni nastrój
• Nie dbam o wydarzenia lub środowisko

ZMIANY JĘZYKOWE

• Nie mogę mówić (mutyzm)
• Zmniejszona umiejętność czytania lub pisania
• Trudność ze znalezieniem słowa
• Trudności w mówieniu lub rozumieniu mowy (afazja)
• Powtarzanie wszystkiego, co do nich mówiono (echolalia)
• Kurczące się słownictwo
• Słabe, nieskoordynowane dźwięki mowy

PROBLEMY Z UKŁADEM NERWOWYM

• Zwiększone napięcie mięśniowe (sztywność)
• Utrata pamięci, która się pogarsza
• Trudności w poruszaniu się/koordynacji (apraksja)
• Słabość

INNE PROBLEMY

• Niemożność utrzymania moczu

Pracownik służby zdrowia zapyta o historię medyczną i objawy.

Testy mogą być zlecone w celu wykluczenia innych przyczyn demencji, w tym demencji spowodowanej przyczynami metabolicznymi. FTD diagnozuje się na podstawie objawów i wyników badań, w tym:

• Ocena umysłu i zachowania (ocena neuropsychologiczna)
• MRI mózgu
• Elektroencefalogram (EEG)
• Badanie mózgu i układu nerwowego (badanie neurologiczne)
• Badanie płynu wokół ośrodkowego układu nerwowego (płynu mózgowo-rdzeniowego) po nakłuciu lędźwiowym
• Tomografia komputerowa głowy
• Testy czucia, myślenia i rozumowania (funkcje poznawcze) i funkcji motorycznych
• Nowsze metody badające metabolizm mózgu lub złogi białek mogą w przyszłości lepiej pozwolić na dokładniejszą diagnozę
• Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) mózgu

Biopsja mózgu to jedyny test, który może potwierdzić diagnozę.

Nie ma specyficznego leczenia FTD. Leki mogą pomóc w opanowaniu wahań nastroju.

Czasami osoby z FTD przyjmują te same leki, które są stosowane w leczeniu innych rodzajów demencji.

W niektórych przypadkach odstawienie lub zmiana leków, które pogarszają stan splątania lub które nie są potrzebne, może poprawić myślenie i inne funkcje umysłowe. Leki obejmują:

• Środki przeciwbólowe
• Antycholinergiczne
• Depresanty ośrodkowego układu nerwowego
• Cymetydyna
• Lidokaina

Ważne jest, aby leczyć wszelkie zaburzenia, które mogą powodować zamieszanie. Obejmują one:

• Niedokrwistość
• Zmniejszony poziom tlenu (niedotlenienie)
• Niewydolność serca
• Wysoki poziom dwutlenku węgla
• Infekcje
• Niewydolność nerek
• Niewydolność wątroby
• Zaburzenia odżywiania
• Zaburzenia tarczycy
• Zaburzenia nastroju, takie jak depresja

Leki mogą być potrzebne do kontrolowania agresywnych, niebezpiecznych lub pobudzonych zachowań.

Modyfikacja zachowania może pomóc niektórym osobom kontrolować niedopuszczalne lub niebezpieczne zachowania. Polega to na nagradzaniu odpowiednich lub pozytywnych zachowań i ignorowaniu niewłaściwych zachowań (kiedy jest to bezpieczne).

Terapia rozmowa (psychoterapia) nie zawsze działa. Dzieje się tak, ponieważ może powodować dalsze zamieszanie lub dezorientację.

Orientacja na rzeczywistość, która wzmacnia sygnały środowiskowe i inne, może pomóc zmniejszyć dezorientację.

W zależności od objawów i ciężkości choroby może być konieczne monitorowanie i pomoc w higienie osobistej i samoopiece. W końcu może zaistnieć potrzeba całodobowej opieki i monitoringu w domu lub w specjalnej placówce. Poradnictwo rodzinne może pomóc osobie poradzić sobie ze zmianami potrzebnymi do opieki domowej.

Opieka może obejmować:

• Usługi ochrony dorosłych
• Zasoby wspólnotowe
• Gospodynie domowe
• Pielęgniarki wizytujące lub doradcy
• Usługi wolontariackie

Osoby z FTD i ich rodziny mogą potrzebować zasięgnąć porady prawnej na wczesnym etapie choroby. Wytyczne dotyczące opieki z wyprzedzeniem, pełnomocnictwo i inne czynności prawne mogą ułatwić podejmowanie decyzji dotyczących opieki nad osobą z FTD.

Możesz złagodzić stres związany z FTD, dołączając do grupy wsparcia. Dzielenie się z innymi, którzy mają wspólne doświadczenia i problemy, może pomóc ci nie czuć się samotnym. Więcej informacji i wsparcie dla osób z FTD i ich rodzin można znaleźć pod adresem:

Stowarzyszenie na rzecz Degeneracji Czoło-skroniowej -- www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Zaburzenie szybko i systematycznie się pogarsza. Osoba staje się całkowicie niepełnosprawna na wczesnym etapie choroby.

FTD zwykle powoduje śmierć w ciągu 8 do 10 lat, zwykle z powodu infekcji, a czasami z powodu awarii układów organizmu.

Zadzwoń do swojego lekarza lub udaj się na pogotowie, jeśli sprawność umysłowa się pogorszy.

Nie ma znanej profilaktyki.

demencja semantyczna; Demencja - semantyczna; Demencja czołowo-skroniowa; FTD; choroba Arnolda Picka; Wybierz chorobę; Tauopatia 3R

• Centralny układ nerwowy i obwodowy układ nerwowy
• Mózg
• Mózg i układ nerwowy

Bang J, Spina S, Miller BL. Demencja czołowo-skroniowa. Lancet. 2015;386(10004):1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Choroba Alzheimera i inne demencje. W: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, wyd. Neurologia Bradleya w praktyce klinicznej. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 95.