Miastenia gravis

Miastenia gravis jest zaburzeniem nerwowo-mięśniowym. Zaburzenia nerwowo-mięśniowe obejmują mięśnie i nerwy, które je kontrolują.

Uważa się, że miastenia jest rodzajem zaburzenia autoimmunologicznego. Zaburzenie autoimmunologiczne występuje, gdy układ odpornościowy omyłkowo atakuje zdrową tkankę. Przeciwciała to białka wytwarzane przez układ odpornościowy organizmu po wykryciu szkodliwych substancji. Przeciwciała mogą być wytwarzane, gdy układ odpornościowy błędnie uważa zdrową tkankę za szkodliwą, tak jak w przypadku miastenii. U osób z miastenią organizm wytwarza przeciwciała, które blokują komórkom mięśniowym otrzymywanie wiadomości (neuroprzekaźników) z komórek nerwowych.

W niektórych przypadkach miastenia jest powiązana z guzami grasicy (narządu układu odpornościowego).

Myasthenia gravis może dotknąć ludzi w każdym wieku. Najczęściej występuje u młodych kobiet i starszych mężczyzn.

Myasthenia gravis powoduje osłabienie dobrowolnych mięśni. To są mięśnie, które możesz kontrolować. Autonomiczne mięśnie serca i przewodu pokarmowego zwykle nie są zaatakowane. Osłabienie mięśni miastenii nasila się wraz z aktywnością i poprawia się wraz z odpoczynkiem.

To osłabienie mięśni może prowadzić do różnych objawów, w tym:

• Trudności w oddychaniu z powodu osłabienia mięśni ściany klatki piersiowej
• Trudności z żuciem lub połykaniem, powodujące częste krztuszenie się, krztuszenie lub ślinienie się
• Trudności wchodzenia po schodach, podnoszenia przedmiotów lub wstawania z pozycji siedzącej
• Trudności w mówieniu
• Opadająca głowa i powieki
• Paraliż twarzy lub osłabienie mięśni twarzy
• Zmęczenie
• Chrypka lub zmiana głosu
• Podwójne widzenie
• Trudności w utrzymaniu stałego spojrzenia

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne. Obejmuje to szczegółowe badanie układu nerwowego (neurologiczne). Może to pokazywać:

• Osłabienie mięśni, zwykle najpierw zaatakowane są mięśnie oczu
• Normalne odruchy i czucie (odczucie)

Testy, które można wykonać, obejmują:

• Przeciwciała receptora acetylocholiny związane z tą chorobą
• Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny klatki piersiowej w poszukiwaniu guza
• Badania przewodnictwa nerwowego w celu sprawdzenia, jak szybko sygnały elektryczne przechodzą przez nerw
• Elektromiografia (EMG) w celu sprawdzenia stanu mięśni i nerwów kontrolujących mięśnie
• Testy czynności płuc w celu pomiaru oddychania i tego, jak dobrze funkcjonują płuca
• Test edroponium, aby sprawdzić, czy lek na krótki czas odwraca objawy

Nie jest znane lekarstwo na myasthenia gravis. Leczenie może pozwolić na wystąpienie miesiączek bez żadnych objawów (remisja).

Zmiany stylu życia mogą często pomóc w kontynuowaniu codziennych czynności. Zalecane mogą być:

• Odpoczynek przez cały dzień
• Używanie opaski na oko, jeśli podwójne widzenie jest uciążliwe
• Unikanie stresu i narażenia na ciepło, które mogą pogorszyć objawy

Leki, które mogą być przepisane, obejmują:

• Neostygmina lub pirydostygmina w celu poprawy komunikacji między nerwami a mięśniami
• Prednizon i inne leki (takie jak azatiopryna, cyklosporyna lub mykofenolan mofetylu) w celu zahamowania odpowiedzi układu odpornościowego, jeśli u pacjenta występują ciężkie objawy, a inne leki nie działają dobrze.

Sytuacje kryzysowe to ataki osłabienia mięśni oddechowych. Ataki te mogą wystąpić bez ostrzeżenia, gdy przyjmuje się za dużo lub za mało leku. Ataki te zwykle trwają nie dłużej niż kilka tygodni. Być może będziesz musiał zostać przyjęty do szpitala, gdzie możesz potrzebować pomocy w oddychaniu za pomocą respiratora.

Zabieg zwany plazmaferezą może również pomóc w rozwiązaniu kryzysu. Ta procedura polega na usunięciu przezroczystej części krwi (osocza), która zawiera przeciwciała. Zastępuje się to oddanym osoczem wolnym od przeciwciał lub innymi płynami. Plazmafereza może również pomóc w zmniejszeniu objawów przez 4 do 6 tygodni i jest często stosowana przed operacją.

Można również zastosować lek zwany dożylną immunoglobuliną (IVIg)

Operacja usunięcia grasicy (tymektomia) może spowodować trwałą remisję lub mniejsze zapotrzebowanie na leki, zwłaszcza w przypadku obecności guza.

Jeśli masz problemy z oczami, lekarz może zasugerować pryzmaty soczewek, aby poprawić widzenie. Chirurgia może być również zalecana w celu leczenia mięśni oka.

Fizjoterapia może pomóc w utrzymaniu siły mięśni. Jest to szczególnie ważne dla mięśni wspierających oddychanie.

Niektóre leki mogą nasilać objawy i należy ich unikać. Przed zażyciem jakiegokolwiek leku zapytaj swojego lekarza, czy możesz go przyjąć.

Możesz złagodzić stres związany z chorobą, dołączając do grupy wsparcia myasthenia gravis. Dzielenie się z innymi, którzy mają wspólne doświadczenia i problemy, może pomóc ci nie czuć się samotnym.

Nie ma lekarstwa, ale możliwa jest długotrwała remisja. Być może będziesz musiał ograniczyć niektóre codzienne czynności. Osoby, które mają tylko objawy oczne (myasthenia gravis), mogą z czasem rozwinąć się uogólnioną miastenię.

Kobieta z miastenią może zajść w ciążę, ale ważna jest staranna opieka prenatalna. Dziecko może być słabe i wymagać leków przez kilka tygodni po urodzeniu, ale zwykle nie rozwinie się w nim choroba.

Stan może powodować zagrażające życiu problemy z oddychaniem. Nazywa się to kryzysem miastenicznym.

Osoby z miastenią są bardziej narażone na inne zaburzenia autoimmunologiczne, takie jak tyreotoksykoza, reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy (toczeń).

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli wystąpią objawy miastenii.

Udaj się na pogotowie lub zadzwoń pod lokalny numer alarmowy (np. 911), jeśli masz problemy z oddychaniem lub połykaniem.

Zaburzenia nerwowo-mięśniowe - miastenia my

• Powierzchowne mięśnie przednie
• Opadanie powieki - opadanie powieki
• Centralny układ nerwowy i obwodowy układ nerwowy

Chang CWJ. Myasthenia gravis i zespół Guillain-Barré. W: Parrillo JE, Dellinger RP, wyd. Medycyna intensywnej opieki: zasady diagnozowania i postępowania u dorosłych. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 61.

Sanders DB, Guptill JT. Zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej. W: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, wyd. Neurologia Bradleya w praktyce klinicznej. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M i in. Wytyczne dotyczące konsensusu międzynarodowego dotyczące postępowania w myasthenia gravis: streszczenie. Neurologia. 2016;87(4):419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.