Zespół Guillain-Barré

Zespół Guillain-Barré (GBS) to poważny problem zdrowotny, który pojawia się, gdy system obronny organizmu (odpornościowy) omyłkowo atakuje część obwodowego układu nerwowego. Prowadzi to do zapalenia nerwów, które powoduje osłabienie lub paraliż mięśni i inne objawy.

Dokładna przyczyna GBS jest nieznana. Uważa się, że GBS jest chorobą autoimmunologiczną. W przypadku choroby autoimmunologicznej układ odpornościowy organizmu atakuje sam siebie przez pomyłkę. GBS może wystąpić w każdym wieku. Najczęściej występuje u osób w wieku od 30 do 50 lat.

GBS może wystąpić z infekcjami wirusami lub bakteriami, takimi jak:

• Grypa
• Niektóre choroby przewodu pokarmowego
• Mykoplazmowe zapalenie płuc
• HIV, wirus wywołujący HIV/AIDS (bardzo rzadko)
• opryszczka zwykła
• Mononukleoza

GBS może również wystąpić z innymi schorzeniami, takimi jak:

• Toczeń rumieniowaty układowy
• Choroba Hodgkina
• Po operacji

GBS uszkadza części nerwów. To uszkodzenie nerwów powoduje mrowienie, osłabienie mięśni, utratę równowagi i paraliż. GBS najczęściej wpływa na pokrycie nerwów (osłonka mielinowa). To uszkodzenie nazywa się demielinizacją. Powoduje wolniejsze poruszanie się sygnałów nerwowych. Uszkodzenie innych części nerwu może spowodować, że nerw przestanie działać.

Objawy GBS mogą się szybko pogorszyć. Może minąć tylko kilka godzin, zanim pojawią się najpoważniejsze objawy. Ale osłabienie, które narasta w ciągu kilku dni, jest również powszechne.

Osłabienie mięśni lub utrata funkcji mięśni (porażenie) dotykają obu stron ciała. W większości przypadków osłabienie mięśni zaczyna się w nogach i rozprzestrzenia się na ramiona. Nazywa się to paraliżem wstępującym.

Jeśli stan zapalny wpływa na nerwy w klatce piersiowej i przepony (duży mięsień pod płucami, który pomaga oddychać) i te mięśnie są słabe, może być konieczne wspomaganie oddychania.

Inne typowe oznaki i objawy GBS obejmują:

• Utrata odruchów ścięgnistych w rękach i nogach
• Mrowienie lub drętwienie (łagodna utrata czucia)
• Tkliwość lub ból mięśni (może być bólem podobnym do skurczu)
• Nieskoordynowany ruch (nie można chodzić bez pomocy)
• Niskie ciśnienie krwi lub słaba kontrola ciśnienia krwi
• Nieprawidłowe tętno

Inne objawy mogą obejmować:

• Niewyraźne widzenie i podwójne widzenie
• Niezdarność i upadki
• Trudności w poruszaniu mięśniami twarzy
• Skurcze mięśni
• Uczucie bicia serca (palpitacje)

Objawy nagłe (od razu zasięgnij pomocy medycznej):

• Oddychanie chwilowo się zatrzymuje
• Nie mogę wziąć głębokiego oddechu
• Trudności w oddychaniu
• Trudności z połykaniem
• ślinienie się
• Półomdlały
• Uczucie oszołomienia podczas stania

Historia nasilającego się osłabienia mięśni i paraliżu może być oznaką GBS, zwłaszcza jeśli była to niedawna choroba.

Badanie lekarskie może wykazać osłabienie mięśni. Mogą również wystąpić problemy z ciśnieniem krwi i tętnem. Są to funkcje sterowane automatycznie przez układ nerwowy. Badanie może również wykazać, że odruchy, takie jak szarpnięcie kostką lub kolanem, są osłabione lub brakujące.

Mogą wystąpić oznaki zmniejszonego oddychania spowodowanego paraliżem mięśni oddechowych.

Można wykonać następujące testy:

• Próbka płynu mózgowo-rdzeniowego (nakłucie lędźwiowe)
• EKG do sprawdzenia aktywności elektrycznej serca
• Elektromiografia (EMG) do badania aktywności elektrycznej mięśni electrical
• Test szybkości przewodzenia nerwów, aby sprawdzić, jak szybko sygnały elektryczne przechodzą przez nerw
• Testy czynności płuc w celu pomiaru oddychania i tego, jak dobrze funkcjonują płuca

Nie ma lekarstwa na GBS. Leczenie ma na celu zmniejszenie objawów, leczenie powikłań i przyspieszenie powrotu do zdrowia.

We wczesnych stadiach choroby można zastosować leczenie zwane aferezą lub plazmaferezą. Polega na usunięciu lub zablokowaniu białek, zwanych przeciwciałami, które atakują komórki nerwowe. Innym sposobem leczenia jest dożylna immunoglobulina (IVIg). Oba zabiegi prowadzą do szybszej poprawy i oba są równie skuteczne. Nie ma jednak żadnej korzyści z jednoczesnego stosowania obu zabiegów. Inne zabiegi pomagają zmniejszyć stan zapalny.

Gdy objawy są ciężkie, konieczne będzie leczenie w szpitalu. Prawdopodobnie zostanie udzielone wsparcie oddechowe.

Inne zabiegi w szpitalu skupiają się na zapobieganiu powikłaniom. Mogą to być:

• Rozrzedzacze krwi zapobiegające powstawaniu zakrzepów krwi
• Wspomaganie oddechu lub wąż oddechowy i respirator, jeśli przepona jest słaba
• Leki przeciwbólowe lub inne leki przeciwbólowe
• Właściwe ułożenie ciała lub zgłębnik do karmienia, aby zapobiec zadławieniu podczas karmienia, jeśli mięśnie używane do połykania są słabe
• Fizjoterapia pomagająca utrzymać zdrowe stawy i mięśnie

Te zasoby mogą dostarczyć więcej informacji o GBS:

• Międzynarodowa Fundacja Zespołu Guillain-Barré -- www.gbs-cidp.org
• Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Zaburzeń -- rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Odzyskiwanie może potrwać tygodnie, miesiące lub lata. Większość ludzi przeżyje i całkowicie wyzdrowieje. U niektórych osób może utrzymywać się łagodne osłabienie. Wynik prawdopodobnie będzie dobry, gdy objawy ustąpią w ciągu 3 tygodni od ich pierwszego wystąpienia.

Możliwe powikłania GBS obejmują:

• Trudności w oddychaniu (niewydolność oddechowa)
• Skrócenie tkanek w stawach (przykurcze) lub inne deformacje
• Zakrzepy krwi (zakrzepica żył głębokich), które powstają, gdy osoba z GBS jest nieaktywna lub musi pozostać w łóżku
• Zwiększone ryzyko infekcji
• Niskie lub niestabilne ciśnienie krwi
• Paraliż, który jest trwały
• Zapalenie płuc
• Uszkodzenia skóry (wrzody)
• Wdychanie pokarmu lub płynów do płuc

Natychmiast zasięgnij pomocy medycznej, jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów:

• Problem z wzięciem głębokiego oddechu
• Zmniejszone uczucie (odczucie)
• Trudności w oddychaniu
• Trudności z połykaniem
• Półomdlały
• Utrata siły w nogach, która z czasem się pogarsza

GBS; zespół Landry'ego-Guillaina-Barrégo; Ostre idiopatyczne zapalenie wielonerwowe; zakaźne zapalenie wielonerwowe; Ostra polineuropatia zapalna; Ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna; Wznoszący się paraliż

• Powierzchowne mięśnie przednie
• Dostarczanie nerwów do miednicy
• Mózg i układ nerwowy

Chang CWJ. Myasthenia gravis i zespół Guillain-Barré. W: Parrillo JE, Dellinger RP, wyd. Medycyna intensywnej opieki: zasady diagnozowania i postępowania u dorosłych. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 61.

Katirji B. Zaburzenia nerwów obwodowych. W: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, wyd. Neurologia Bradleya w praktyce klinicznej. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 107.