Niedokrwistość hemolityczna immunologiczna

Anemia to stan, w którym organizm nie ma wystarczającej ilości zdrowych czerwonych krwinek. Czerwone krwinki dostarczają tlen do tkanek organizmu.

Czerwone krwinki utrzymują się przez około 120 dni, zanim organizm się ich pozbędzie. W niedokrwistości hemolitycznej czerwone krwinki we krwi są niszczone wcześniej niż normalnie.

Niedokrwistość hemolityczna immunologiczna występuje, gdy przeciwciała tworzą się przeciwko własnym krwinkom czerwonym i niszczą je. Dzieje się tak, ponieważ układ odpornościowy błędnie rozpoznaje te komórki krwi jako obce.

Możliwe przyczyny to:

• Niektóre chemikalia, leki i toksyny
• Infekcje
• Transfuzja krwi od dawcy z inną grupą krwi
• Niektóre nowotwory

Kiedy przeciwciała tworzą się przeciwko czerwonym krwinkom bez powodu, stan ten nazywa się idiopatyczną autoimmunologiczną anemią hemolityczną.

Przeciwciała mogą być również spowodowane:

• Powikłanie innej choroby
• Wcześniejsze transfuzje krwi
• Ciąża (jeśli grupa krwi dziecka jest inna niż matki)

Czynniki ryzyka są powiązane z przyczynami.

Możesz nie mieć objawów, jeśli niedokrwistość jest łagodna. Jeśli problem rozwija się powoli, objawy, które mogą wystąpić jako pierwsze, obejmują:

• Częstsze niż zwykle uczucie osłabienia lub zmęczenia lub podczas ćwiczeń
• Bóle głowy
• Problemy z koncentracją lub myśleniem

Jeśli niedokrwistość się pogorszy, objawy mogą obejmować:

• Zawroty głowy, gdy wstajesz
• Blady kolor skóry (bladość)
• Duszność
• Obolały język

Możesz potrzebować następujących testów:

• Bezwzględna liczba retikulocytów
• Bezpośredni lub pośredni test Coombsa
• Hemoglobina w moczu
• LDH (poziom tego enzymu wzrasta w wyniku uszkodzenia tkanek)
• Liczba czerwonych krwinek (RBC), hemoglobina i hematokryt
• Poziom bilirubiny w surowicy
• Hemoglobina wolna od surowicy
• Haptoglobina w surowicy
• Test Donatha-Landsteinera
• Aglutyniny na zimno
• Wolna hemoglobina w surowicy lub moczu
• Hemosyderyna w moczu
• Liczba płytek krwi
• Elektroforeza białek - surowica
• Kinaza pirogronianowa
• Poziom haptoglobiny w surowicy
• Urobilinogen moczu i kału

Pierwszym wypróbowanym leczeniem jest najczęściej lek steroidowy, taki jak prednizon. Jeśli steroidy nie poprawiają stanu, można rozważyć leczenie dożylną immunoglobuliną (IVIG) lub usunięcie śledziony (splenektomia).

Możesz otrzymać leczenie w celu osłabienia układu odpornościowego, jeśli nie reagujesz na steroidy. Stosowano leki takie jak azatiopryna (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) i rituximab (Rituxan).

Transfuzje krwi są podawane z ostrożnością, ponieważ krew może nie być zgodna i może powodować większe zniszczenie czerwonych krwinek.

Choroba może rozpocząć się szybko i być bardzo poważna lub może pozostać łagodna i nie wymagać specjalnego leczenia.

U większości ludzi sterydy lub splenektomia mogą całkowicie lub częściowo kontrolować anemię.

Ciężka anemia rzadko prowadzi do śmierci. Ciężkie zakażenie może wystąpić jako powikłanie leczenia sterydami, innymi lekami hamującymi układ odpornościowy lub splenektomii. Zabiegi te osłabiają zdolność organizmu do zwalczania infekcji.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli masz niewyjaśnione zmęczenie lub ból w klatce piersiowej lub objawy infekcji.

Badania przesiewowe w kierunku przeciwciał we krwi oddanej iu biorcy mogą zapobiegać anemii hemolitycznej związanej z transfuzjami krwi.

Anemia - immunohemolityczna; Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA)

• Przeciwciała

Michel M. Autoimmunologiczne i wewnątrznaczyniowe niedokrwistości hemolityczne. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 151.

Michel M, Jäger U. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. W: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE i wsp., wyd. Hematologia: podstawowe zasady i praktyka. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 46.