Niedobór protrombiny

Niedobór protrombiny to zaburzenie spowodowane brakiem białka we krwi zwanego protrombiną. Prowadzi to do problemów z krzepnięciem krwi (koagulacją). Protrombina jest również znana jako czynnik II (czynnik drugi).

Kiedy krwawisz, w organizmie zachodzi szereg reakcji, które pomagają w tworzeniu się skrzepów krwi. Proces ten nazywa się kaskadą krzepnięcia. Obejmuje specjalne białka zwane czynnikami krzepnięcia lub krzepnięcia. Możesz mieć większe ryzyko nadmiernego krwawienia, jeśli brakuje jednego lub więcej z tych czynników lub nie działają tak, jak powinny.

Jednym z takich czynników krzepnięcia jest protrombina lub czynnik II. Niedobór protrombiny występuje w rodzinach (dziedziczony) i jest bardzo rzadki. Oboje rodzice muszą mieć gen, aby przekazać chorobę swoim dzieciom. Czynnikiem ryzyka może być wywiad rodzinny dotyczący skazy krwotocznej.

Niedobór protrombiny może być również spowodowany innym stanem lub stosowaniem niektórych leków. Nazywa się to nabytym niedoborem protrombiny. Może to być spowodowane:

• Brak witaminy K (niektóre dzieci rodzą się z niedoborem witaminy K)
• Ciężka choroba wątroby
• Stosowanie leków zapobiegających krzepnięciu (leki przeciwzakrzepowe, takie jak warfaryna)

Objawy mogą obejmować dowolne z poniższych:

• Nieprawidłowe krwawienie po porodzie
• Obfite krwawienie miesiączkowe
• Krwawienie po zabiegu
• Krwawienie po urazie
• Łatwo się siniaczy
• Krwawienia z nosa, które nie ustają łatwo
• Krwawienie z pępowiny po porodzie

Testy, które można wykonać, obejmują:

• Test na czynnik II
• Czas częściowej tromboplastyny
• Czas protrombinowy (PT)
• Badanie mieszania (specjalny test PTT w celu potwierdzenia niedoboru protrombiny)

Krwawienie można opanować poprzez dożylne (IV) wlewy osocza lub koncentratów czynników krzepnięcia. Jeśli brakuje Ci witaminy K, możesz przyjmować tę witaminę doustnie, poprzez zastrzyki podskórne lub dożylnie (dożylnie).

Jeśli masz to zaburzenie krwawienia, pamiętaj, aby:

• Poinformuj swoich pracowników służby zdrowia przed jakimkolwiek zabiegiem, w tym chirurgią i dentystą.
• Powiedz członkom rodziny, ponieważ mogą mieć tę samą chorobę, ale jeszcze o tym nie wiedzą.

Zasoby te mogą dostarczyć więcej informacji na temat niedoboru czynnika VII:

• National Hemophilia Foundation: Inne niedobory czynników — www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Centrum Informacji Genetycznych i Rzadkich Chorób NIH -- rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Wynik jest dobry przy odpowiednim leczeniu.

Dziedziczny niedobór protrombiny jest stanem trwającym całe życie.

Perspektywy nabytego niedoboru protrombiny zależą od przyczyny. Jeśli jest to spowodowane chorobą wątroby, wynik zależy od tego, jak dobrze można leczyć chorobę wątroby. Przyjmowanie suplementów witaminy K wyleczy niedobór witaminy K.

Może wystąpić poważne krwawienie w narządach.

Natychmiast skorzystaj z pomocy doraźnej, jeśli masz niewyjaśnioną lub długotrwałą utratę krwi lub jeśli nie możesz zapanować nad krwawieniem.

Nie jest znane zapobieganie dziedzicznemu niedoborowi protrombiny. Kiedy przyczyną jest brak witaminy K, pomocne może być stosowanie witaminy K.

hipoprotrombinemia; niedobór czynnika II; Dysprotrombinemia

• Powstawanie zakrzepów krwi
• Zakrzepy

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rzadkie niedobory czynników krzepnięcia. W: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE i wsp., wyd. Hematologia: podstawowe zasady i praktyka. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 137.

Sala JE. Hemostaza i krzepnięcie krwi. W: Sala JE, wyd. Podręcznik fizjologii medycznej Guytona i Halla. 13 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 37.

Ragni MV. Zaburzenia krwotoczne: niedobory czynników krzepnięcia. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 25. wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 174.