Krioglobulinemia

Krioglobulinemia to obecność nieprawidłowych białek we krwi. Białka te gęstnieją w niskich temperaturach.

Krioglobuliny to przeciwciała. Nie wiadomo jeszcze, dlaczego stają się stałe lub żelowe w niskich temperaturach w laboratorium. W organizmie przeciwciała te mogą tworzyć kompleksy immunologiczne, które mogą powodować stany zapalne i blokować naczynia krwionośne. Nazywa się to krioglobulinemicznym zapaleniem naczyń. Może to prowadzić do problemów, od wysypki skórnej po niewydolność nerek.

Krioglobulinemia jest częścią grupy chorób, które powodują uszkodzenie i stan zapalny naczyń krwionośnych w całym ciele (zapalenie naczyń). Istnieją trzy główne typy tego stanu. Są one pogrupowane w zależności od rodzaju wytwarzanego przeciwciała:

• Typ I
• Typ II
• Typ III

Typy II i III określane są również jako krioglobulinemia mieszana.

Krioglobulinemia typu I jest najczęściej związana z rakiem krwi lub układu odpornościowego.

Typy II i III najczęściej występują u osób z długotrwałym (przewlekłym) stanem zapalnym, takim jak choroba autoimmunologiczna lub zapalenie wątroby typu C. Większość osób z postacią krioglobulinemii typu II ma przewlekłe zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C.

Inne stany, które mogą być związane z krioglobulinemią, obejmują:

• Białaczka
• Szpiczak mnogi
• Makroglobulinemia pierwotna
• Reumatyzm
• Toczeń rumieniowaty układowy

Objawy będą się różnić w zależności od rodzaju zaburzenia i zaangażowanych narządów. Objawy mogą obejmować:

• Problemy z oddychaniem
• Zmęczenie
• Kłębuszkowe zapalenie nerek
• Ból stawu
• Ból w mięśniach
• Purpura
• Zjawisko Raynauda
• Śmierć skóry
• Owrzodzenia skóry

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne. Zostaniesz sprawdzony pod kątem objawów obrzęku wątroby i śledziony.

Testy na krioglobulinemię obejmują:

• Pełna morfologia krwi (CBC).
• Test dopełniacza — liczby będą niskie.
• Test krioglobuliny - może wykazać obecność krioglobuliny. (Jest to skomplikowana procedura laboratoryjna, która składa się z wielu etapów. Ważne jest, aby laboratorium przeprowadzające test było zaznajomione z procesem.)
• Testy czynności wątroby - mogą być wysokie, jeśli występuje wirusowe zapalenie wątroby typu C.
• Czynnik reumatoidalny – dodatni w typach II i III.
• Biopsja skóry – może wykazywać stany zapalne naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń.
• Elektroforeza białek - krew - może wykazywać nieprawidłowe białko przeciwciała.
• Analiza moczu - może wykazywać krew w moczu, jeśli dotyczy to nerek.

Inne testy mogą obejmować:

• Angiogram
• Rentgen klatki piersiowej
• ESR
• Test na zapalenie wątroby typu C
• Testy przewodzenia nerwów, jeśli dana osoba ma osłabienie rąk lub nóg

KRIOGLOBULINEMIA MIESZANA (TYP II I III)

Łagodne lub umiarkowane postacie krioglobulinemii można często leczyć, podejmując kroki w celu uporania się z podstawową przyczyną.

Obecne leki działające bezpośrednio na wirusowe zapalenie wątroby typu C eliminują wirusa prawie u wszystkich ludzi. Gdy wirusowe zapalenie wątroby typu C ustąpi, krioglobuliny znikną u około połowy wszystkich ludzi w ciągu najbliższych 12 miesięcy. Twój lekarz będzie nadal monitorował krioglobuliny po leczeniu.

Ciężkie zapalenie naczyń z krioglobulinemią obejmuje ważne narządy lub duże obszary skóry. Jest leczony kortykosteroidami i innymi lekami hamującymi układ odpornościowy.

• Rytuksymab jest skutecznym lekiem i wiąże się z mniejszym ryzykiem niż inne leki.
• Cyklofosfamid stosuje się w stanach zagrożenia życia, w których rytuksymab nie działa lub nie jest dostępny. Ten lek był często używany w przeszłości.
• Stosowany jest również zabieg zwany plazmaferezą. W tej procedurze osocze krwi jest usuwane z krążenia krwi, a nieprawidłowe białka przeciwciała krioglobuliny są usuwane. Osocze jest zastępowane płynem, białkiem lub osoczem od dawców.

TYP I KRYOGLOBULINEMIA

To zaburzenie jest spowodowane rakiem krwi lub układu odpornościowego, takim jak szpiczak mnogi. Leczenie jest skierowane przeciwko nieprawidłowym komórkom nowotworowym, które wytwarzają krioglobulinę.

W większości przypadków krioglobulinemia mieszana nie prowadzi do śmierci. Perspektywa może być słaba, jeśli dotyczy to nerek.

Komplikacje obejmują:

• Krwawienie w przewodzie pokarmowym (rzadko)
• Choroba serca (rzadko)
• Infekcje wrzodów
• Niewydolność nerek
• Niewydolność wątroby
• Śmierć skóry
• Śmierć

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli:

• Pojawiają się objawy krioglobulinemii.
• Masz zapalenie wątroby typu C i rozwijają się objawy krioglobulinemii.
• Masz krioglobulinemię i pojawiają się nowe lub nasilające się objawy.

Nie ma znanego sposobu zapobiegania temu schorzeniu.

• Trzymanie się z dala od niskich temperatur może zapobiec niektórym objawom.
• Testowanie i leczenie zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C zmniejszy ryzyko.

• Krioglobulinemia palców
• Krioglobulinemia - palce
• Krwinki

Patterson ER, Winters JL. Hemafereza. W: McPherson RA, Pincus MR, wyd. Diagnoza kliniczna Henry’ego i zarządzanie metodami laboratoryjnymi. Wydanie 23. St Louis, MO: Elsevier; 2017:rozdz. 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Krioglobulinemia. Podkłady Nat Rev Dis. 2018;4(1):11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Kamień JH. Zapalenie małych naczyń krwionośnych z udziałem kompleksu immunologicznego. W: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, wyd. Podręcznik reumatologii Kelleya i Firesteina. 10. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 91.