Dystalna kwasica kanalików nerkowych

Kwasica kanalików dystalnych nerek to choroba, która występuje, gdy nerki nie usuwają prawidłowo kwasów z krwi do moczu. W rezultacie we krwi pozostaje zbyt dużo kwasu (tzw. kwasica).

Kiedy organizm wykonuje swoje normalne funkcje, wytwarza kwas. Jeśli ten kwas nie zostanie usunięty lub zneutralizowany, krew staje się zbyt kwaśna. Może to prowadzić do zaburzeń równowagi elektrolitowej we krwi. Może również powodować problemy z normalnym funkcjonowaniem niektórych komórek.

Nerki pomagają kontrolować poziom kwasu w organizmie, usuwając kwas z krwi i wydalając go z moczem.

Kwasica kanalików dystalnych (typ I RTA) jest spowodowana wadą kanalików nerkowych, która powoduje gromadzenie się kwasu we krwi.

RTA typu I jest spowodowane różnymi stanami, w tym:

• Amyloidoza, nagromadzenie nieprawidłowego białka, zwanego amyloidem, w tkankach i narządach
• Choroba Fabry'ego, nieprawidłowe nagromadzenie w organizmie pewnego rodzaju substancji tłuszczowej
• Wysoki poziom wapnia we krwi
• Anemia sierpowata, czerwone krwinki, które normalnie mają kształt dysku, przyjmują kształt sierpa lub półksiężyca
• Zespół Sjögrena, choroba autoimmunologiczna, w której dochodzi do zniszczenia gruczołów wytwarzających łzy i ślinę
• Toczeń rumieniowaty układowy, choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy organizmu omyłkowo atakuje zdrową tkankę
• Choroba Wilsona, choroba dziedziczna, w której w tkankach organizmu jest zbyt dużo miedzi
• Stosowanie niektórych leków, takich jak amfoterycyna B, lit i leki przeciwbólowe

Do objawów kwasicy dystalnych kanalików nerkowych należą:

• Zamieszanie lub obniżona czujność
• Zmęczenie
• Upośledzony wzrost u dzieci
• Zwiększona częstość oddychania
• Kamienie nerkowe
• Nefrokalcynoza (zbyt dużo wapnia w nerkach)
• Osteomalacja (zmiękczenie kości)
• Słabe mięśnie

Inne objawy mogą obejmować:

• Ból kości
• Zmniejszona ilość wydalanego moczu
• Przyspieszone tętno lub nieregularne bicie serca
• Skurcze mięśni
• Ból pleców, boków lub brzucha
• Nieprawidłowości szkieletowe

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy.

Testy, które można zamówić, obejmują:

• Gazometria krwi tętniczej
• Chemia krwi
• pH moczu
• Test obciążenia kwasem
• Test infuzji wodorowęglanu
• Analiza moczu

Złogi wapnia w nerkach i kamieniach nerkowych można zaobserwować na:

• promienie rentgenowskie
• Ultradźwięk
• tomografia komputerowa

Celem jest przywrócenie prawidłowego poziomu kwasów i równowagi elektrolitowej w organizmie. Pomoże to skorygować zaburzenia kości i zmniejszyć gromadzenie się wapnia w nerkach (wapnica nerek) i kamienie nerkowe.

Należy skorygować podstawową przyczynę kwasicy dystalnych kanalików nerkowych, jeśli można ją zidentyfikować.

Leki, które mogą być przepisane, to cytrynian potasu, wodorowęglan sodu i diuretyki tiazydowe. Są to leki zasadowe, które pomagają skorygować kwaśny stan organizmu. Wodorowęglan sodu może korygować utratę potasu i wapnia.

Zaburzenie należy leczyć, aby zmniejszyć jego skutki i powikłania, które mogą być trwałe lub zagrażać życiu. Większość przypadków poprawia się wraz z leczeniem.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli masz objawy kwasicy dystalnych kanalików nerkowych.

Natychmiast uzyskaj pomoc medyczną, jeśli wystąpią objawy nagłe, takie jak:

• Zmniejszona świadomość
• Napady padaczkowe
• Poważny spadek czujności lub orientacji

Nie ma zapobiegania temu zaburzeniu.

Kwasica kanalikowa nerkowa - dystalna; Kwasica kanalikowa nerkowa typu I; Typ I RTA; RTA - dystalna; Klasyczna RTA

• Anatomia nerek
• Nerka - przepływ krwi i moczu

Bushinsky DA. Kamienie nerkowe. W: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, wyd. Podręcznik Endokrynologii Williamsa. 14 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 32.

Dixona BP. Kwasica kanalikowa nerkowa. W: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 547.

Seifter JL. Zaburzenia kwasowo-zasadowe. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 110.