Zespół Sjögrena

Zespół Sjögrena to choroba autoimmunologiczna, w której dochodzi do zniszczenia gruczołów wytwarzających łzy i ślinę. Powoduje to suchość w ustach i suchość oczu. Stan może wpływać na inne części ciała, w tym nerki i płuca.

Przyczyna zespołu Sjögrena jest nieznana. To choroba autoimmunologiczna. Oznacza to, że organizm przez pomyłkę atakuje zdrową tkankę. Zespół występuje najczęściej u kobiet w wieku od 40 do 50 lat. Rzadko występuje u dzieci.

Pierwotny zespół Sjögrena definiuje się jako suchość oczu i suchość w ustach bez innej choroby autoimmunologicznej.

Wtórny zespół Sjögrena występuje wraz z innym zaburzeniem autoimmunologicznym, takim jak:

• Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS)
• Toczeń rumieniowaty układowy
• Twardzina
• Zapalenie wielomięśniowe
• Wirusowe zapalenie wątroby typu C może wpływać na gruczoły ślinowe i wygląda jak zespół Sjögrena
• Choroba IgG4 może wyglądać jak zespół Sjogrena i należy ją rozważyć

Suche oczy i suchość w ustach to najczęstsze objawy tego zespołu.

Objawy oczu:

• Swędzące oczy
• Czuję, że coś jest w oku

Objawy jamy ustnej i gardła:

• Trudności w połykaniu lub spożywaniu suchych pokarmów
• Utrata poczucia smaku
• Problemy z mówieniem
• Gęsta lub żylasta ślina
• Owrzodzenia jamy ustnej lub ból
• Próchnica i zapalenie dziąseł
• Chrypka

Inne objawy mogą obejmować:

• Zmęczenie
• Gorączka
• Zmiana koloru dłoni lub stóp przy ekspozycji na zimno (zjawisko Raynauda)
• Ból stawów lub obrzęk stawów
• Obrzęk gruczołów
• Wysypka na skórze
• Drętwienie i ból z powodu neuropatii
• Kaszel i duszność z powodu choroby płuc
• Nieregularne bicie serca
• Nudności i zgaga
• Suchość pochwy lub bolesne oddawanie moczu

Przeprowadzony zostanie pełny egzamin fizyczny. Badanie ujawnia suchość oczu i suchość ust. Mogą występować owrzodzenia jamy ustnej, zepsute zęby lub zapalenie dziąseł. Dzieje się tak z powodu suchości w ustach. Twój lekarz będzie szukał w ustach infekcji grzybiczej (candida). Skóra może wykazywać wysypkę, badanie płuc może być nieprawidłowe, brzuch zostanie zbadany w celu powiększenia wątroby. Stawy zostaną zbadane pod kątem zapalenia stawów. Egzamin neurologiczny będzie szukał deficytów.

Możesz wykonać następujące testy:

• Pełna chemia krwi z enzymami wątrobowymi
• Pełna morfologia krwi z rozmazem
• Analiza moczu
• Test na przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)
• Przeciwciała anty-Ro/SSA i anty-La/SSB
• Czynnik reumatoidalny
• Test na krioglobuliny
• Poziomy uzupełniające
• Elektroforeza białek
• Test na wirusowe zapalenie wątroby typu C i HIV (w przypadku ryzyka)
• Testy tarczycy
• Test Schirmera produkcji łez
• Obrazowanie gruczołu ślinowego: USG lub MRI
• Biopsja gruczołu ślinowego
• Biopsja skóry w przypadku wystąpienia wysypki
• Badanie oczu przez okulistę
• Rentgen klatki piersiowej

Celem jest złagodzenie objawów.

• Suche oczy można leczyć sztucznymi łzami, maściami nawilżającymi oczy lub płynem z cyklosporyną.
• W przypadku obecności Candida można ją leczyć bezcukrowymi preparatami mikonazolu lub nystatyny.
• Małe zatyczki można umieścić w przewodach odprowadzających łzy, aby pomóc łzom pozostać na powierzchni oka.

Leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (DMARDs), podobne do tych stosowanych w RZS, mogą łagodzić objawy zespołu Sjögrena. Należą do nich leki hamujące czynnik martwicy nowotworu (TNF), takie jak Enbrel, Humira czy Remicaide.

Niektóre rzeczy, które możesz zrobić, aby złagodzić objawy, to:

• Popijaj wodę przez cały dzień
• Żuć gumę bez cukru
• Unikaj leków, które mogą powodować suchość w ustach, takich jak leki przeciwhistaminowe i leki zmniejszające przekrwienie
• Unikaj alkoholu

Porozmawiaj ze swoim dentystą o:

• Płukanki do ust zastępujące minerały w zębach
• Substytuty śliny
• Leki, które pomagają gruczołom ślinowym wytwarzać więcej śliny

Aby zapobiec próchnicy spowodowanej suchością jamy ustnej:

• Często myj i nitkuj ​​zęby
• Odwiedź dentystę na regularne kontrole i czyszczenie cleaning

Choroba najczęściej nie zagraża życiu. Wynik zależy od innych chorób.

Ryzyko wystąpienia chłoniaka i przedwczesnej śmierci jest większe, gdy zespół Sjögrena jest bardzo aktywny przez długi czas, a także u osób z zapaleniem naczyń, niskimi dopełniaczami i krioglobulinami.

Powikłania mogą obejmować:

• Uszkodzenie oka
• Ubytki w zębach
• Niewydolność nerek (rzadko)
• Chłoniak
• Choroba płuc
• Zapalenie naczyń (rzadko)
• Neuropatia
• Zapalenie pęcherza moczowego

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli wystąpią objawy zespołu Sjögrena.

Xerostomia - zespół Sjögrena; suche zapalenie rogówki i spojówek - Sjögren; Zespół Sicca

• Przeciwciała

Baer AN, zespół Alevizos I. Sjögrena. W: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, wyd. Reumatologia. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 147.

Zespół Mariette X. Sjögrena. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 25. wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, i in. Definiowanie stanów aktywności choroby i klinicznie znaczącej poprawy w pierwotnym zespole Sjögrena z EULAR pierwotnym zespołem Sjögrena aktywności choroby (ESSDAI) i wskaźnikami zgłaszanymi przez pacjenta (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016;75(2):382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Wskaźnik, czynniki ryzyka i przyczyny śmiertelności u pacjentów z zespołem Sjögrena: przegląd systematyczny i metaanaliza badań kohortowych. Reumatologia (Oksford). 2016;55(3):450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Tokarz MD. Doustne objawy chorób ogólnoustrojowych. W: Flint PW, Haughey BH, Lund V i in., wyd. Otolaryngologia Cummingsa. 6 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015:rozdz. 14.