Zapalenie naczyń IgA - plamica Henocha-Schönleina

Zapalenie naczyń IgA to choroba, która obejmuje fioletowe plamy na skórze, bóle stawów, problemy żołądkowo-jelitowe i kłębuszkowe zapalenie nerek (rodzaj choroby nerek). Znana jest również jako plamica Henocha-Schönleina (HSP).

Zapalenie naczyń IgA jest spowodowane nieprawidłową odpowiedzią układu odpornościowego. Rezultatem jest stan zapalny w mikroskopijnych naczyniach krwionośnych skóry. Mogą również wpływać na naczynia krwionośne w stawach, nerkach lub jelitach. Nie jest jasne, dlaczego tak się dzieje.

Zespół występuje głównie u dzieci w wieku od 3 do 15 lat, ale może być również obserwowany u dorosłych. Częściej występuje u chłopców niż u dziewcząt. Wiele osób, u których rozwinęła się ta choroba, miało infekcję górnych dróg oddechowych w poprzednich tygodniach.

Objawy i cechy zapalenia naczyń IgA mogą obejmować:

• Fioletowe plamy na skórze (purpura). Dzieje się tak u prawie wszystkich dzieci z tą chorobą. Najczęściej występuje na pośladkach, podudziach i łokciach.
• Ból brzucha.
• Ból stawu.
• Nieprawidłowy mocz (może nie mieć żadnych objawów).
• Biegunka, czasem krwawa.
• Pokrzywka lub obrzęk naczynioruchowy.
• Nudności i wymioty.
• Obrzęk i ból w mosznie chłopców.
• Bół głowy.

Pracownik służby zdrowia przyjrzy się Twojemu ciału i przyjrzy się Twojej skórze. Badanie fizykalne pokaże owrzodzenia skóry (plamica, zmiany skórne) i tkliwość stawów.

Testy mogą obejmować:

• We wszystkich przypadkach należy przeprowadzić analizę moczu.
• Pełna morfologia krwi. Płytki krwi powinny być normalne.
• Testy krzepnięcia: powinny być normalne.
• Biopsja skóry, szczególnie u dorosłych.
• Badania krwi w poszukiwaniu innych przyczyn zapalenia naczyń krwionośnych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie naczyń związane z ANCA lub zapalenie wątroby.
• U dorosłych należy wykonać biopsję nerki.
• Badania obrazowe brzucha, jeśli występuje ból.

Nie ma konkretnego leczenia. Większość przypadków znika samoistnie. Ból stawów może złagodzić za pomocą NLPZ, takich jak naproksen. Jeśli objawy nie ustąpią, możesz przepisać lek kortykosteroidowy, taki jak prednizon.

Choroba najczęściej ustępuje samoistnie. Dwie trzecie dzieci z zapaleniem naczyń IgA ma tylko jeden epizod. Jedna trzecia dzieci ma więcej epizodów. Ludzie powinni być pod ścisłą obserwacją lekarską przez 6 miesięcy po epizodach, aby szukać oznak choroby nerek. Dorośli mają większe ryzyko rozwoju przewlekłej choroby nerek.

Powikłania mogą obejmować:

• Krwawienie wewnątrz ciała
• Zablokowanie jelita (u dzieci)
  
• Problemy z nerkami (w rzadkich przypadkach)

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli:

• Pojawiają się objawy zapalenia naczyń IgA, które trwają dłużej niż kilka dni.
• Masz zabarwiony mocz lub małe wydalanie moczu po epizodzie.

zapalenie naczyń spowodowane immunoglobuliną A; leukocytoklastyczne zapalenie naczyń; plamica Henocha-Schönleina; HSP

• Plamica Henocha-Schönleina na podudziach
• Plamica Henocha-Schönleina
• Plamica Henocha-Schönleina
• Plamica Henocha-Schönleina
• Plamica Henocha-Schönleina na stopie niemowlęcia
• Plamica Henocha-Schönleina na nogach niemowlęcia
• Plamica Henocha-Schönleina na nogach niemowlęcia
• Plamica Henocha-Schönleina na nogach

Arntfield RT, Hicks CM. Toczeń rumieniowaty układowy i zapalenia naczyń. W: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, wyd. Medycyna ratunkowa Rosena: koncepcje i praktyka kliniczna. 9. wydanie. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 108.

Dinulosa JGH. Zespoły nadwrażliwości i zapalenie naczyń. W: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, wyd. Choroba skóry: diagnoza i leczenie. 4 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 11.

Feehally J, FLoege J. nefropatia immunoglobuliny A i zapalenie naczyń IgA (plamica Henocha-Schönleina). W: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, wyd. Kompleksowa Nefrologia Kliniczna. 6 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Interwencje mające na celu zapobieganie i leczenie choroby nerek w plamicy Henocha-Schönleina (HSP). System baz danych Cochrane Rev. 2015;(8):CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Porównanie dorosłych i dzieci z zapaleniem nerek z plamicą Henocha-Schönleina. Pediatra Nefrol. 2015;30(5):791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Wzorzec reakcji waskulopatycznej. W: Patterson JW, wyd. Patologia skóry Weedona. 4 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016:rozdz. 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenklatura zapalenia naczyń skóry: Dodatek dermatologiczny do zrewidowanej w 2012 roku Międzynarodowej Konferencji Konsensusowej Chapel Hill Nomenclature of Vasculitis. Reumatolowe zapalenie stawów. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.