Choroba Pageta kości

Choroba Pageta to zaburzenie, które obejmuje nieprawidłowe niszczenie i odrastanie kości. Powoduje to deformację dotkniętych kości.

Przyczyna choroby Pageta jest nieznana. Może to być spowodowane czynnikami genetycznymi, ale może również być spowodowane infekcją wirusową we wczesnym okresie życia.

Choroba występuje na całym świecie, ale częściej występuje w Europie, Australii i Nowej Zelandii. W ciągu ostatnich 50 lat choroba stała się znacznie mniej powszechna.

U osób z chorobą Pageta dochodzi do nieprawidłowego rozpadu tkanki kostnej w określonych obszarach. Po tym następuje nieprawidłowe tworzenie się kości. Nowy obszar kości jest większy, ale słabszy. Nowa kość jest również wypełniona nowymi naczyniami krwionośnymi.

Zaatakowana kość może znajdować się tylko w jednym lub dwóch obszarach szkieletu lub w wielu różnych kościach w ciele. Częściej obejmuje kości ramion, obojczyków, nóg, miednicy, kręgosłupa i czaszki.

Większość osób z tym schorzeniem nie ma żadnych objawów. Choroba Pageta jest często diagnozowana, gdy wykonuje się prześwietlenie z innego powodu. Można go również wykryć, próbując znaleźć przyczynę wysokiego poziomu wapnia we krwi.

Jeśli się pojawią, objawy mogą obejmować:

• Ból kości, ból lub sztywność stawów oraz ból szyi (ból może być silny i występować przez większość czasu)
• Wygięcie nóg i inne widoczne deformacje
• Powiększone deformacje głowy i czaszki
• Pęknięcie
• Bół głowy
• Ubytek słuchu
• Zmniejszona wysokość
• Ciepła skóra nad dotkniętą kością

Testy, które mogą wskazywać na chorobę Pageta, obejmują:

• Skan kości
• RTG kości
• Podwyższone markery rozpadu kości (na przykład N-telopeptyd)

Ta choroba może również wpływać na wyniki następujących testów:

• Fosfataza alkaliczna (ALP), izoenzym specyficzny dla kości
• Wapń w surowicy

Nie wszystkie osoby z chorobą Pageta wymagają leczenia. Osoby, które mogą nie potrzebować leczenia, obejmują osoby, które:

• Tylko nieznacznie nieprawidłowe wyniki badań krwi
• Nie masz żadnych objawów ani dowodów aktywnej choroby

Choroba Pageta jest powszechnie leczona, gdy:

• Zaangażowane są niektóre kości, takie jak kości obciążone, a ryzyko złamań jest wyższe.
• Zmiany kostne szybko się pogarszają (leczenie może zmniejszyć ryzyko złamań).
• Występują deformacje kości.
• Osoba odczuwa ból lub inne objawy.
• Czaszka jest dotknięta. (Ma to na celu zapobieganie utracie słuchu.)
• Poziom wapnia jest podwyższony i powoduje objawy.

Terapia lekami pomaga zapobiegać dalszemu rozpadowi i powstawaniu kości. Obecnie istnieje kilka klas leków stosowanych w leczeniu choroby Pageta. Obejmują one:

• Bisfosfoniany: Leki te są pierwszym sposobem leczenia i pomagają zmniejszyć przebudowę kości. Leki są zwykle przyjmowane doustnie, ale można je również podawać dożylnie (dożylnie).
• Kalcytonina: Ten hormon bierze udział w metabolizmie kości. Może być podawany jako aerozol do nosa (Miacalcin) lub jako zastrzyk podskórny (Calcimar lub Mitracyna).

Paracetamol (Tylenol) lub niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) mogą być również podawane przeciwbólowo. W ciężkich przypadkach może być konieczna operacja ortopedyczna w celu skorygowania deformacji lub złamania.

Osoby z tym schorzeniem mogą skorzystać z udziału w grupach wsparcia dla osób o podobnych doświadczeniach.

W większości przypadków stan można kontrolować za pomocą leków. U niewielkiej liczby osób może rozwinąć się rak kości zwany kostniakomięsakiem. Niektórzy ludzie będą potrzebować operacji wymiany stawu.

Powikłania mogą obejmować:

• Pęknięcie kości
• Głuchota
• Deformacje
• Niewydolność serca
• Hiperkalcemia
• Paraplegia
• Zwężenie kręgosłupa

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli wystąpią objawy choroby Pageta.

Zniekształcające zapalenie kości

• RTG

Ralston SH. Choroba Pageta kości. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 233.

Piosenkarz FR. choroba Pageta kości. W: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM i in., wyd. Endokrynologia: dla dorosłych i dzieci. 7 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 72.