Ektopowy zespół Cushinga

Ektopowy zespół Cushinga jest formą zespołu Cushinga, w którym guz poza przysadką mózgową wytwarza hormon zwany hormonem adrenokortykotropowym (ACTH).

Zespół Cushinga to zaburzenie, które pojawia się, gdy organizm ma wyższy niż normalny poziom hormonu kortyzolu. Ten hormon jest wytwarzany w nadnerczach. Zbyt dużo kortyzolu może być spowodowane różnymi problemami. Jedną z przyczyn jest zbyt duża ilość hormonu ACTH we krwi. ACTH jest zwykle wytwarzany przez przysadkę w niewielkich ilościach, a następnie sygnalizuje nadnerczom wytwarzanie kortyzolu. Czasami inne komórki poza przysadką mogą wytwarzać duże ilości ACTH. Nazywa się to ektopowym zespołem Cushinga. Ektopowe oznacza, że ​​coś dzieje się w nieprawidłowym miejscu w ciele.

Ektopowy zespół Cushinga jest spowodowany przez guzy, które uwalniają ACTH. Nowotwory, które mogą, w rzadkich przypadkach, uwalniać ACTH, obejmują:

• Łagodne rakowiaki płuc
• Guzy z komórek wysp trzustkowych
• Rak rdzeniasty tarczycy
• Nowotwory drobnokomórkowe płuc
• Guzy grasicy

Ektopowy zespół Cushinga może powodować wiele różnych objawów. Niektórzy ludzie mają wiele objawów, podczas gdy inni mają tylko kilka. Większość osób z jakimkolwiek zespołem Cushinga ma:

• Okrągła, czerwona i pełna twarz (twarz księżyca)
• Powolne tempo wzrostu u dzieci
• Przyrost masy ciała z akumulacją tłuszczu na tułowiu, ale utrata tłuszczu z ramion, nóg i pośladków (otyłość centralna)

Często obserwowane zmiany skórne:

• Infekcje skóry
• Fioletowe rozstępy (szerokość 1/2 cala 1 centymetr lub więcej) zwane rozstępami na skórze brzucha, ud, ramion i piersi
• Cienka skóra z łatwymi siniakami

Zmiany mięśni i kości obejmują:

• Ból pleców, który pojawia się przy rutynowych czynnościach
• Ból lub tkliwość kości
• Zbieranie tłuszczu między ramionami i nad obojczykiem
• Złamania żeber i kręgosłupa spowodowane przerzedzeniem kości
• Słabe mięśnie, zwłaszcza bioder i ramion

Problemy ogólnoustrojowe (układowe) mogą obejmować:

• Cukrzyca typu 2
• Wysokie ciśnienie krwi
• Wysoki poziom cholesterolu i trójglicerydów
  

Kobiety mogą mieć:

• Nadmierny wzrost włosów na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu i udach
• Miesiączki, które stają się nieregularne lub ustają

Mężczyźni mogą mieć:

• Zmniejszona lub brak ochoty na seks
• Impotencja

Inne objawy, które mogą wystąpić, to:

• Zmiany psychiczne, takie jak depresja, lęk lub zmiany w zachowaniu
• Zmęczenie
• Bół głowy
• Zwiększone pragnienie i oddawanie moczu

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy.

Testy, które można wykonać, obejmują:

• 24-godzinna próbka moczu do pomiaru poziomu kortyzolu i kreatyniny
• Badania krwi w celu sprawdzenia poziomu ACTH, kortyzolu i potasu (często bardzo niskie w ektopowym zespole Cushinga)
• Test hamowania deksametazonem (zarówno wysoka, jak i niska dawka)
• Pobieranie próbek z zatoki skalistej dolnej (specjalny test, który mierzy ACTH z żył w pobliżu mózgu i w klatce piersiowej)
• Stężenie glukozy na czczo
• MRI i skany CT o wysokiej rozdzielczości w celu znalezienia guza (czasami mogą być potrzebne skany medycyny nuklearnej)

Najlepszym sposobem leczenia ektopowego zespołu Cushinga jest operacja usunięcia guza. Operacja jest zwykle możliwa, gdy guz jest nienowotworowy (łagodny).

W niektórych przypadkach guz jest rakowy i rozprzestrzenia się na inne obszary ciała, zanim lekarz odkryje problem z produkcją kortyzolu. W takich przypadkach operacja może nie być możliwa. Ale lekarz może przepisać leki blokujące produkcję kortyzolu.

Czasami konieczne jest usunięcie obu nadnerczy, jeśli guza nie można znaleźć, a leki nie blokują w pełni produkcji kortyzolu.

Operacja usunięcia guza może doprowadzić do pełnego wyzdrowienia. Ale jest szansa, że ​​guz wróci.

Guz może się rozprzestrzenić lub powrócić po operacji. Wysoki poziom kortyzolu może się utrzymywać.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli wystąpią objawy zespołu Cushinga.

Szybkie leczenie nowotworów może w niektórych przypadkach zmniejszyć ryzyko. Wielu przypadkom nie da się zapobiec.

Zespół Cushinga - ektopowy; Ektopowy zespół ACTH

• Gruczoły dokrewne

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Leczenie zespołu Cushinga: wytyczne praktyki klinicznej Towarzystwa Endokrynologicznego. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Kora nadnerczy. W: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, wyd. Podręcznik Endokrynologii Williamsa. 13 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 15.