Hipogonadyzm hipogonadotropowy

Hipogonadyzm to stan, w którym męskie jądra lub żeńskie jajniki wytwarzają niewiele lub wcale nie wytwarzają hormonów płciowych.

Hipogonadyzm hipogonadotropowy (HH) jest formą hipogonadyzmu, która jest spowodowana problemami z przysadką mózgową lub podwzgórzem.

HH jest spowodowane brakiem hormonów, które normalnie stymulują jajniki lub jądra. Hormony te obejmują hormon uwalniający gonadotropiny (GnRH), hormon folikulotropowy (FSH) i hormon luteinizujący (LH).

Normalnie:

• Podwzgórze w mózgu uwalnia GnRH.
• Hormon ten stymuluje przysadkę mózgową do uwalniania FSH i LH.
• Hormony te informują żeńskie jajniki lub męskie jądra, aby uwalniały hormony, które prowadzą do prawidłowego rozwoju płciowego w okresie dojrzewania, normalnych cykli menstruacyjnych, poziomu estrogenów i płodności u dorosłych kobiet oraz normalnej produkcji testosteronu i produkcji spermy u dorosłych mężczyzn.
• Każda zmiana w tym łańcuchu uwalniania hormonów powoduje brak hormonów płciowych. Uniemożliwia to normalną dojrzałość płciową u dzieci i normalne funkcjonowanie jąder lub jajników u dorosłych.

Istnieje kilka przyczyn HH:

• Uszkodzenie przysadki lub podwzgórza spowodowane operacją, urazem, guzem, infekcją lub promieniowaniem
• Wady genetyczne
• Wysokie dawki lub długotrwałe stosowanie leków opioidowych lub steroidowych (glukokortykoidów)
• Wysoki poziom prolaktyny (hormon wydzielany przez przysadkę)
• Silny stres
• Problemy żywieniowe (zarówno szybki przyrost masy jak i utrata masy ciała)
• Długotrwałe (przewlekłe) choroby medyczne, w tym przewlekłe stany zapalne lub infekcje
• Używanie narkotyków, takich jak heroina lub używanie lub nadużywanie leków opiatów na receptę
• Niektóre schorzenia, takie jak przeładowanie żelazem

Zespół Kallmanna jest dziedziczną postacią HH. Niektóre osoby z tym schorzeniem mają również anosmię (utratę węchu).

Dzieci:

• Brak rozwoju w okresie dojrzewania (rozwój może być bardzo późny lub niepełny)
  
• U dziewcząt brak rozwoju piersi i miesiączki
• U chłopców brak rozwoju cech płciowych, takich jak powiększenie jąder i penisa, pogłębienie głosu i zarost
• Niezdolność do węchu (w niektórych przypadkach)
• Niski wzrost (w niektórych przypadkach)

Dorośli ludzie:

• Utrata zainteresowania seksem (libido) u mężczyzn
• Utrata miesiączki (brak miesiączki) u kobiet
• Zmniejszona energia i zainteresowanie działaniami
• Utrata masy mięśniowej u mężczyzn
• Przybranie na wadze
• Zmiany nastroju
• Bezpłodność
  

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy.

Testy, które można wykonać, obejmują:

• Badania krwi do pomiaru poziomu hormonów, takich jak FSH, LH i TSH, prolaktyna, testosteron i estradiol
• Odpowiedź LH na GnRH
• MRI przysadki/podwzgórza (w poszukiwaniu guza lub innego wzrostu)
• Badania genetyczne
• Badania krwi w celu sprawdzenia poziomu żelaza

Leczenie zależy od źródła problemu, ale może obejmować:

• Zastrzyki testosteronu (u mężczyzn)
• Łatka skórna testosteronu o powolnym uwalnianiu (u mężczyzn)
• Żele testosteronowe (u mężczyzn)
• Tabletki estrogenowe i progesteronowe lub plastry na skórę (u kobiet)
• Zastrzyki GnRH
• Zastrzyki HCG
  

Właściwe leczenie hormonalne spowoduje rozpoczęcie dojrzewania u dzieci i może przywrócić płodność u dorosłych. Jeśli stan zaczyna się po okresie dojrzewania lub w wieku dorosłym, objawy często ustępują wraz z leczeniem.

Problemy zdrowotne, które mogą wynikać z HH obejmują:

• Opóźnione dojrzewanie
• Wczesna menopauza (u kobiet)
• Bezpłodność
• Niska gęstość kości i złamania w późniejszym życiu
• Niska samoocena z powodu późnego rozpoczęcia dojrzewania (pomocne może być wsparcie emocjonalne)
• Problemy seksualne, takie jak niskie libido

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli:

• Twoje dziecko nie zaczyna dojrzewania we właściwym czasie.
• Jesteś kobietą w wieku poniżej 40 lat i twoje cykle miesiączkowe ustają.
• Straciłeś włosy pod pachami lub łonowe.
• Jesteś mężczyzną i masz mniejsze zainteresowanie seksem.

Niedobór gonadotropiny; Hipogonadyzm wtórny

• Gruczoły dokrewne
• Przysadka mózgowa
• Gonadotropiny

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR i in. Terapia testosteronem u mężczyzn z hipogonadyzmem: wytyczne praktyki klinicznej Towarzystwa Endokrynologicznego. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(5):1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Fizjologia i zaburzenia dojrzewania. W: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, wyd. Podręcznik Endokrynologii Williamsa. 13 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 25.

Biały komputer. Rozwój seksualny i tożsamość. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 220.