Amyloidoza serca

Amyloidoza serca to zaburzenie spowodowane złogami nieprawidłowego białka (amyloidu) w tkance serca. Te złogi utrudniają prawidłowe działanie serca.

Amyloidoza to grupa chorób, w których w tkankach organizmu odkładają się grudki białek zwanych amyloidami. Z biegiem czasu białka te zastępują normalną tkankę, prowadząc do niewydolności zaangażowanego narządu. Istnieje wiele form amyloidozy.

Amyloidoza serca ("zespół sztywnego serca") występuje, gdy złogi amyloidowe zajmują miejsce prawidłowego mięśnia sercowego. Jest to najbardziej typowy rodzaj kardiomiopatii restrykcyjnej. Amyloidoza serca może wpływać na sposób, w jaki sygnały elektryczne przechodzą przez serce (układ przewodzący). Może to prowadzić do nieprawidłowego bicia serca (arytmii) i wadliwych sygnałów serca (blok serca).

Warunek może być dziedziczony. Nazywa się to rodzinną amyloidozą serca. Może również rozwinąć się w wyniku innej choroby, takiej jak rodzaj raka kości i krwi, lub w wyniku innego problemu medycznego powodującego stan zapalny. Amyloidoza serca występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Choroba występuje rzadko u osób poniżej 40 roku życia.

Niektórzy ludzie mogą nie mieć żadnych objawów. Jeśli występują, objawy mogą obejmować:

• Nadmierne oddawanie moczu w nocy
• Zmęczenie, zmniejszona zdolność wysiłkowa
• Kołatanie serca (uczucie bicia serca)
• Duszność z aktywnością
• Obrzęk brzucha, nóg, kostek lub innej części ciała
• Problemy z oddychaniem podczas leżenia

Objawy amyloidozy sercowej mogą być związane z wieloma różnymi stanami. Może to utrudnić zdiagnozowanie problemu.

Znaki mogą obejmować:

• Nieprawidłowe dźwięki w płucach (trzaski w płucach) lub szmer serca
• Ciśnienie krwi jest niskie lub spada, gdy wstajesz
• Powiększone żyły szyi
• Obrzęk wątroby

Można wykonać następujące testy:

• TK klatki piersiowej lub brzucha (uważany za „złoty standard” pomagający zdiagnozować ten stan)
• Angiografia wieńcowa
• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiogram
• Rezonans magnetyczny (MRI)
• Skany jądrowe serca (MUGA, RNV)
• Pozytonowa tomografia emisyjna (PET)

EKG może wykazywać problemy z biciem serca lub sygnałami serca. Może również pokazywać niskie sygnały (tzw. „niskie napięcie”).

Biopsja serca służy do potwierdzenia diagnozy. Często wykonuje się również biopsję innego obszaru, takiego jak brzuch, nerki lub szpik kostny.

Twój lekarz może zalecić wprowadzenie zmian w diecie, w tym ograniczenie soli i płynów.

Być może trzeba będzie zażywać tabletki moczopędne (diuretyki), aby pomóc organizmowi pozbyć się nadmiaru płynów. Usługodawca może polecić Ci codzienne ważenie się. Przyrost masy ciała o 3 lub więcej funtów (1 kilogram lub więcej) w ciągu 1-2 dni może oznaczać, że w organizmie jest zbyt dużo płynów.

U osób z migotaniem przedsionków można stosować leki, w tym digoksynę, blokery kanału wapniowego i beta-blokery. Jednak leki należy stosować ostrożnie, a dawkowanie należy dokładnie monitorować. Osoby z amyloidozą serca mogą być wyjątkowo wrażliwe na skutki uboczne tych leków.

Inne zabiegi mogą obejmować:

• Chemoterapia
• Implantowany kardiowerter-defibrylator (AICD)
• Rozrusznik serca, jeśli występują problemy z sygnałami serca
• Prednizon, lek przeciwzapalny

Przeszczep serca można rozważyć u osób z niektórymi rodzajami amyloidozy, które mają bardzo słabą czynność serca. Osoby z dziedziczną amyloidozą mogą potrzebować przeszczepu wątroby.

W przeszłości uważano, że amyloidoza sercowa jest nieuleczalną i szybko śmiertelną chorobą. Jednak dziedzina szybko się zmienia. Różne rodzaje amyloidozy mogą w różny sposób wpływać na serce. Niektóre typy są bardziej dotkliwe niż inne. Wiele osób może teraz oczekiwać przeżycia i dobrej jakości życia przez kilka lat po postawieniu diagnozy.

Powikłania mogą obejmować:

• Migotanie przedsionków lub arytmie komorowe
• Zastoinowa niewydolność serca
• Nagromadzenie płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze)
• Zwiększona wrażliwość na digoksynę
• Niskie ciśnienie krwi i zawroty głowy spowodowane nadmiernym oddawaniem moczu (z powodu leków)
• Zespół chorej zatoki
• Objawowa choroba układu przewodzącego serca (arytmie związane z nieprawidłowym przewodzeniem impulsów przez mięsień sercowy)

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli masz to zaburzenie i rozwijasz nowe objawy, takie jak:

• Zawroty głowy po zmianie pozycji
• Nadmierny przyrost masy ciała (płyn)
• Nadmierna utrata wagi
• Zaklęcia omdlenia
• Poważne problemy z oddychaniem

Amyloidoza - sercowa; Pierwotna amyloidoza sercowa - typ AL; Wtórna amyloidoza sercowa - typ AA; Zespół sztywnego serca; Starcza amyloidoza

• Serce - przekrój przez środek
• Kardiomiopatia rozstrzeniowa
• Cewnik biopsyjny

Falk RH, Hershberger RE. Kardiomiopatie rozstrzeniowe, restrykcyjne i naciekowe. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Choroby mięśnia sercowego i wsierdzia. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 54.