Kardiomiopatia restrykcyjna

Kardiomiopatia restrykcyjna odnosi się do zespołu zmian w funkcjonowaniu mięśnia sercowego. Zmiany te powodują, że serce słabo się wypełnia (częściej) lub słabo ściska (rzadziej). Czasami występują oba problemy.

W przypadku kardiomiopatii restrykcyjnej mięsień sercowy jest normalnej wielkości lub nieznacznie powiększony. Przez większość czasu pompuje również normalnie. Jednak nie rozluźnia się normalnie w czasie między uderzeniami serca, gdy krew powraca z organizmu (rozkurcz).

Chociaż głównym problemem jest nieprawidłowe napełnianie serca, serce może nie pompować silnie krwi, gdy choroba postępuje. Nieprawidłowa czynność serca może wpływać na płuca, wątrobę i inne układy organizmu. Kardiomiopatia restrykcyjna może wpływać na jedną lub obie dolne komory serca (komory). Kardiomiopatia restrykcyjna jest rzadkim schorzeniem. Najczęstsze przyczyny to amyloidoza i bliznowacenie serca z nieznanej przyczyny. Może również wystąpić po przeszczepie serca.

Inne przyczyny kardiomiopatii restrykcyjnej to:

• Amyloidoza serca
• rakowiakowa choroba serca
• Choroby wyściółki serca (wsierdzia), takie jak zwłóknienie mięśnia sercowego i zespół Loefflera (rzadko)
• Przeładowanie żelazem (hemochromatoza)
• Sarkoidoza
• Blizny po radioterapii lub chemioterapii
• Twardzina
• Nowotwory serca

Najczęstsze są objawy niewydolności serca. Objawy te często rozwijają się powoli z biegiem czasu.Jednak objawy czasami pojawiają się bardzo nagle i są poważne.

Typowe objawy to:

• Kaszel
• Problemy z oddychaniem, które występują w nocy, podczas aktywności lub leżąc płasko
• Zmęczenie i niezdolność do ćwiczeń
• Utrata apetytu
• Obrzęk brzucha
• Obrzęk stóp i kostek
• Nierówny lub szybki puls

Inne objawy mogą obejmować:

• Ból w klatce piersiowej
• Niezdolność do koncentracji
• Niski wydalanie moczu
• Konieczność oddawania moczu w nocy (u dorosłych)

Badanie fizykalne może wykazać:

• Powiększone (rozszerzone) lub wypukłe żyły szyi neck
• Powiększona wątroba
• Trzeszczenie w płucach i nieprawidłowe lub odległe odgłosy serca w klatce piersiowej słyszane przez stetoskop
• Podtrzymanie płynów w dłoniach i stopach
• Oznaki niewydolności serca

Testy na kardiomiopatię restrykcyjną obejmują:

• Cewnikowanie serca i koronarografia
• TK klatki piersiowej
• Rentgen klatki piersiowej
• EKG (elektrokardiogram)
• Echokardiogram i badanie dopplerowskie
• MRI serca
• Skan serca jądrowego (MUGA, RNV)
• Badania żelaza w surowicy
• Testy białka w surowicy i moczu

Kardiomiopatia restrykcyjna może wyglądać podobnie do zaciskającego zapalenia osierdzia. Cewnikowanie serca może pomóc w potwierdzeniu diagnozy. Rzadko może być wymagana biopsja serca.

Stan powodujący kardiomiopatię jest leczony, gdy można go znaleźć.

Wiadomo, że niewiele terapii działa dobrze w przypadku kardiomiopatii restrykcyjnej. Głównym celem leczenia jest kontrola objawów i poprawa jakości życia.

Następujące zabiegi mogą być stosowane do kontrolowania objawów lub zapobiegania problemom:

• Leki rozrzedzające krew
• Chemioterapia (w niektórych sytuacjach)
• Diuretyki usuwające płyny i pomagające poprawić oddychanie
• Leki zapobiegające lub kontrolujące nieprawidłowe rytmy serca
• Sterydy lub chemioterapia z niektórych przyczyn

Można rozważyć przeszczep serca, jeśli czynność serca jest bardzo słaba, a objawy są poważne.

Osoby z tym schorzeniem często rozwijają niewydolność serca, która się pogarsza. Mogą również wystąpić problemy z rytmem serca lub „nieszczelnymi” zastawkami serca.

Osoby z kardiomiopatią restrykcyjną mogą być kandydatami do przeszczepu serca. Perspektywa zależy od przyczyny schorzenia, ale zwykle jest słaba. Przeżycie po postawieniu diagnozy może przekraczać 10 lat.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli masz objawy kardiomiopatii restrykcyjnej.

Kardiomiopatia - restrykcyjna; kardiomiopatia naciekowa; Idiopatyczne zwłóknienie mięśnia sercowego

• Serce - przekrój przez środek
• Serce - widok z przodu

Falk RH, Hershberger RE. Kardiomiopatie rozstrzeniowe, restrykcyjne i naciekowe. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Choroby mięśnia sercowego i wsierdzia. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 54.