Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) jest rzadkim schorzeniem, w którym naczynia krwionośne ulegają zapaleniu. Prowadzi to do uszkodzenia głównych narządów ciała. Wcześniej nazywano ją ziarniniakowatością Wegenera.

GPA powoduje głównie zapalenie naczyń krwionośnych w płucach, nerkach, nosie, zatokach i uszach. Nazywa się to zapaleniem naczyń lub zapaleniem naczyń. W niektórych przypadkach może to również dotyczyć innych obszarów. Choroba może być śmiertelna i ważne jest szybkie leczenie.

W większości przypadków dokładna przyczyna nie jest znana, ale jest to choroba autoimmunologiczna. Rzadko zapalenie naczyń z dodatnimi przeciwciałami przeciw cytoplazmie neutrofili (ANCA) było spowodowane kilkoma lekami, w tym kokainą ciętą lewamizolem, hydralazyną, propylotiouracylem i minocykliną.

GPA występuje najczęściej u dorosłych w średnim wieku pochodzenia północnoeuropejskiego. Rzadko występuje u dzieci.

Najczęstsze objawy to częste zapalenie zatok i zakrwawiony nos. Inne wczesne objawy to gorączka bez wyraźnej przyczyny, nocne poty, zmęczenie i ogólne złe samopoczucie (złe samopoczucie).

Inne typowe objawy mogą obejmować:

• Przewlekłe infekcje ucha
• Ból i owrzodzenia wokół otworu nosa
• Kaszel z krwią lub bez krwi w plwocinie
• Ból w klatce piersiowej i duszność w miarę postępu choroby
• Utrata apetytu i utrata wagi
• Zmiany skórne, takie jak siniaki i owrzodzenia skóry
• Problemy z nerkami
• Krwawy mocz
• Problemy z oczami, od łagodnego zapalenia spojówek do ciężkiego obrzęku oka.

Mniej powszechne objawy to:

• Ból stawu
• Słabość
• Ból brzucha

Możesz mieć badanie krwi, które szuka białek ANCA. Testy te są wykonywane u większości osób z aktywnym GPA. Jednak ten test jest czasami negatywny, nawet u osób z tą chorobą.

Zostanie wykonane prześwietlenie klatki piersiowej w celu wykrycia objawów choroby płuc.

Analiza moczu jest wykonywana w celu wykrycia objawów choroby nerek, takich jak białko i krew w moczu. Czasami mocz jest zbierany przez 24 godziny, aby sprawdzić, jak działają nerki.

Standardowe badania krwi obejmują:

• Pełna morfologia krwi (CBC)
• Kompleksowy panel metaboliczny
• Szybkość sedymentacji erytrocytów (OB)

Można wykonać badania krwi, aby wykluczyć inne choroby. Mogą to być:

• Przeciwciała przeciwjądrowe
• Przeciwciała przeciwko błonie podstawnej kłębuszków (anty-GBM)
• C3 i C4, krioglobuliny, serologie zapalenia wątroby, HIV
• Testy czynności wątroby
• Badanie przesiewowe na gruźlicę i posiewy krwi

Czasami potrzebna jest biopsja, aby potwierdzić diagnozę i sprawdzić stopień zaawansowania choroby. Najczęściej wykonuje się biopsję nerki. Możesz także mieć jedno z następujących:

• Biopsja błony śluzowej nosa
• Biopsja otwartego płucalung
• Biopsja skóry
• Biopsja górnych dróg oddechowych

Inne testy, które można wykonać, obejmują:

• TK zatok
• TK klatki piersiowej

Ze względu na potencjalnie poważny charakter GPA możesz być hospitalizowany. Po postawieniu diagnozy prawdopodobnie będziesz leczony wysokimi dawkami glikokortykosteroidów (takich jak prednizon). Są one podawane dożylnie przez 3 do 5 dni na początku leczenia. Prednizon podaje się wraz z innymi lekami, które spowalniają odpowiedź immunologiczną.

W przypadku łagodniejszej choroby można stosować inne leki spowalniające odpowiedź immunologiczną, takie jak metotreksat lub azatiopryna.

• Rytuksymab (Rituxan)
• Cyklofosfamid (Cytoxan)
• Metotreksat
• Azatiopryna (Imuran)
• Mykofenolan (Cellcept lub Myfortic)

Leki te są skuteczne w ciężkich chorobach, ale mogą powodować poważne skutki uboczne.Większość osób z GPA jest leczona trwającymi lekami, aby zapobiec nawrotom przez co najmniej 12 do 24 miesięcy. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o planie leczenia.

Inne leki stosowane w GPA obejmują:

• Leki zapobiegające utracie kości spowodowanej przez prednizon
• Kwas foliowy lub kwas folinowy, jeśli pacjent przyjmuje metotreksat
• Antybiotyki zapobiegające infekcjom płuc

Grupy wsparcia z innymi osobami cierpiącymi na podobne schorzenia mogą pomóc osobom z tą chorobą i ich rodzinom poznać choroby i dostosować się do zmian związanych z leczeniem.

Bez leczenia osoby z ciężkimi postaciami tej choroby mogą umrzeć w ciągu kilku miesięcy.

Dzięki leczeniu perspektywy dla większości pacjentów są dobre. Większość osób otrzymujących kortykosteroidy i inne leki spowalniające odpowiedź immunologiczną znacznie się poprawia. Większość osób z GPA jest leczona trwającymi lekami, aby zapobiec nawrotom przez co najmniej 12 do 24 miesięcy.

Powikłania najczęściej występują, gdy choroba nie jest leczona. U osób z GPA dochodzi do uszkodzenia tkanek w płucach, drogach oddechowych i nerkach. Zajęcie nerek może skutkować krwią w moczu i niewydolnością nerek. Choroba nerek może szybko się pogorszyć. Funkcja nerek może nie ulec poprawie, nawet jeśli stan jest kontrolowany przez leki.

W przypadku nieleczenia w większości przypadków dochodzi do niewydolności nerek i prawdopodobnie do śmierci.

Inne komplikacje mogą obejmować:

• Obrzęk oczu
• Niewydolność płuc
• Odkrztuszanie krwi
• Perforacja przegrody nosowej (otwór wewnątrz nosa)
• Skutki uboczne leków stosowanych w leczeniu choroby

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli:

• Pojawia się ból w klatce piersiowej i duszność.
• Kaszlesz krwią.
• Masz krew w moczu.
• Masz inne objawy tego zaburzenia.

Nie ma znanej profilaktyki.

Dawniej: ziarniniak Wegenera

• Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń na nodze
• Układ oddechowy

Grau RG. Polekowe zapalenie naczyń: nowe spostrzeżenia i zmieniająca się lista podejrzanych. Curr Reumatol Rep. 2015;17(12):71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; francuska grupa badawcza zapalenia naczyń; Śledczy MAINRITSAN. Podtrzymanie rytuksymabem lub azatiopryną w zapaleniu naczyń związanym z ANCA. N Engl J Med. 2015;372(4):386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Kamień JH. Układowe zapalenie naczyń. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 254.

Yang NB, Reginato AM. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. W: Ferri FF, wyd. Doradca kliniczny Ferri 2020. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM i in. Zalecenia EULAR/ERA-EDTA dotyczące leczenia zapalenia naczyń związanego z ANCA. [opublikowana poprawka pojawia się w Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016;75(9):1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.