Dziedziczne zabiegi obrzęku naczynioruchowego, które pomogą Ci przejąć kontrolę nad atakami

Zawartość

• Przegląd
• Zabiegi profilaktyczne
• Inhibitor esterazy C1 dożylnie, ludzki (Cinryze)
• Inhibitor esterazy C1 podskórnie, ludzki (Haegarda)
• Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
• Zarządzanie podczas ataku
• Inhibitor esterazy C1, ludzki (Berinert)
• Ikatybant w postaci zastrzyku (Firazyr)
• Ecallantide (Kalbitor)
• Inhibitor esterazy C1, rekombinowany (Ruconest)
• Sposoby zmniejszenia szans na atak
• Na wynos

Przegląd

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE) powoduje obrzęk i dyskomfort skóry, przewodu pokarmowego i górnych dróg oddechowych. Obrzęk występujący w górnych drogach oddechowych może zagrażać życiu. Przyjmowanie leków i zmniejszanie wyzwalaczy może złagodzić objawy i pomóc w utrzymaniu codziennego życia.

Chociaż nie ma lekarstwa na HAE, istnieje wiele sposobów zapobiegania atakom obrzęku lub ich stłumienia. W ostatnich latach w Stanach Zjednoczonych dostępnych jest siedem nowych leków na receptę, które pomagają w zarządzaniu HAE. Przed 2009 r. Jedynym dostępnym sposobem leczenia były sterydy anaboliczne.

Te siedem stosunkowo nowych leków traktuje HAE inaczej, a zalecenia dotyczące podawania i dawkowania są różne. Trzy leki stosuje się w celu zapobiegania objawom, a cztery z nich stosuje się, gdy wystąpią objawy HAE. Dzieci mogą stosować niektóre z tych leków, ale niektóre są przeznaczone tylko dla nastolatków i dorosłych.

Plany zarządzania HAE różnią się w zależności od osoby. Twój lekarz może pomóc ci ustalić najlepszy dla ciebie sposób leczenia. Twój plan może obejmować przyjmowanie leków zapobiegawczych lub przyjmowanie leków przy pierwszych oznakach ataku HAE.

Następujące leki mogą zapobiec wystąpieniu objawów lub zmniejszyć ich nasilenie.

Zabiegi profilaktyczne

Istnieją trzy zabiegi zapobiegające HAE. Tego rodzaju leki nazywane są również profilaktyką. Są administrowane na różne sposoby, a niektóre mogą działać dla dzieci.

Inhibitor esterazy C1 dożylnie, ludzki (Cinryze)

Ten lek profilaktyczny jest dostępny dla dorosłych i dzieci w wieku sześciu lat i starszych. Jest znany jako inhibitor esterazy C1. Możesz podawać ten lek dożylnie w ramieniu w domu po treningu lub w gabinecie lekarskim.

Twoja dawka będzie wynosić od 500 do 2500 jednostek plus sterylna woda. Musisz otrzymywać dawkę co trzy lub cztery dni, aby zapobiec atakom HAE. Otrzymanie dawki zajmuje od 5 do 10 minut.

Inhibitor esterazy C1 podskórnie, ludzki (Haegarda)

Jest to również inhibitor esterazy C1, ale dotyczy tylko nastolatków i dorosłych, a nie dzieci. Ten lek można wstrzykiwać pod skórę w kilka obszarów ciała, w tym brzuch, ramiona i uda.

Możesz wstrzyknąć go samodzielnie w domu po otrzymaniu instrukcji od lekarza. Będziesz potrzebować leków co trzy lub cztery dni. Dawka zależy od masy ciała i planu leczenia.

Lanadelumab-flyo (Takhzyro)

Jest to inhibitor kalikreiny, który zapobiega atakom HAE u dorosłych i dzieci powyżej 12. roku życia. Po przeszkoleniu pracownika służby zdrowia możesz wstrzyknąć go w domu pod skórę.

Dawka początkowa wynosi zwykle 300 mg co dwa tygodnie. Być może będziesz mógł przyjmować leki co cztery tygodnie, jeśli nie doświadczysz ataku HAE przez sześć miesięcy lub dłużej.

Zarządzanie podczas ataku

Istnieją cztery leki, których możesz użyć podczas ataku HAE. Możesz używać niektórych w domu, podczas gdy pracownik służby zdrowia musi zarządzać innymi.

Pamiętaj, że obrzęk gardła może zagrażać życiu. Jeśli wystąpią takie objawy, zasięgnij natychmiastowej pomocy lekarskiej i skorzystaj z tych leków.

Inhibitor esterazy C1, ludzki (Berinert)

Jest to inhibitor C1, który podaje się dożylnie w domu lub w gabinecie lekarskim. Bierzesz go, gdy doświadczasz pierwszych objawów ataku HAE. Zarówno dorośli, jak i dzieci mogą stosować leki, a dawka zależy od masy ciała.

Ikatybant w postaci zastrzyku (Firazyr)

Ten antagonista receptora bradykininowego B2 jest przeznaczony do stosowania wyłącznie u osób dorosłych. Dawkę można wstrzyknąć w domu pod skórę brzucha, gdy wystąpią objawy ostrego ataku HAE.

Czasami konieczne może być przyjęcie więcej niż jednej dawki leku podczas ataku. Należy odczekać sześć godzin między dawkami i podawać lek nie więcej niż trzy razy w ciągu 24 godzin.

Ecallantide (Kalbitor)

Ten lek może stosować lekarz tylko w przypadku wystąpienia objawów ataku HAE. Jest to inhibitor kalikreiny, który musi zostać wstrzyknięty przez pracownika służby zdrowia pod skórę brzucha, ramienia lub uda. Lekarz może monitorować wszelkie możliwe reakcje alergiczne na lek po podaniu.

Inhibitor esterazy C1, rekombinowany (Ruconest)

Jest to inhibitor C1, który pacjent otrzymuje dożylnie. Dorośli i młodzież mogą samodzielnie podawać ten lek w domu, gdy doświadczają oznak ataku HAE. Możesz go również otrzymać pod nadzorem pracownika służby zdrowia.

Średnia dawka wynosi 50 jednostek / kg, a wstrzyknięcie zajmuje około pięciu minut.

Sposoby zmniejszenia szans na atak

Nie zawsze można zapobiec atakowi HAE, ale niektóre sytuacje mogą je wywołać. Możesz spróbować uniknąć takich zdarzeń, aby zmniejszyć swoje szanse na atak HAE.

Wyzwalacze ataków HAE mogą obejmować:

• stres, emocjonalny lub fizyczny
• niepokój
• prace dentystyczne i inne operacje
• choroby, takie jak przeziębienie i grypa
• miesiączka i ciąża
• powtarzalne czynności fizyczne, takie jak pisanie na klawiaturze, pisanie i wykonywanie pracy w ogrodzie
• niektóre leki, takie jak doustne środki antykoncepcyjne, hormonalna terapia zastępcza i inhibitory ACE

Porozmawiaj ze swoim lekarzem na temat zarządzania tymi wyzwalaczami i szukania krótkoterminowych terapii w sytuacjach takich jak praca dentystyczna, chirurgia i ciąża. Utrzymanie pozytywnego nastawienia, praktykowanie zdrowego stylu życia i regularne wizyty u lekarza w celu utrzymania planu leczenia również mogą pomóc.

Na wynos

Dostępnych jest kilka opcji leczenia w celu zapobiegania lub ograniczania ataków HAE. Porozmawiaj ze swoim lekarzem na temat najlepszego planu leczenia HAE dla Ciebie. Twój lekarz może również zalecić wprowadzenie pewnych modyfikacji stylu życia, aby pomóc Ci uniknąć wyzwalaczy HAE. Razem leki i unikanie wyzwalaczy mogą pomóc ci skutecznie zarządzać swoim stanem.