Hydromyelia

Zawartość

• Jakie są objawy?
• Co to powoduje?
• Jak się to rozpoznaje?
• Jak to jest traktowane?
• Jaka jest perspektywa?

Co to jest hydromielia?

Hydromyelia to nieprawidłowe poszerzenie w kanale centralnym, który jest zwykle bardzo małą ścieżką biegnącą przez środek rdzenia kręgowego. Tworzy to jamę zwaną syrinx, w której płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF) może gromadzić się i wywierać nacisk na rdzeń kręgowy. Z biegiem czasu może to spowodować uszkodzenie nerwów w rdzeniu kręgowym.

Zwykle występuje głównie u niemowląt i dzieci, ale istnieje podobny stan zwany syringomyelia, który zwykle występuje głównie u dorosłych. Syringomyelia polega na tworzeniu się torbieli w rdzeniu kręgowym, która uszkadza tę strukturę ciała, gdy rośnie wraz z gromadzeniem się płynów. Może to również spowodować uszkodzenie nerwów w rdzeniu kręgowym.

Jakie są objawy?

Łagodna hydromielia nie zawsze powoduje objawy. Jednak w miarę postępu może powodować:

• utrata czucia w dłoniach i ramionach
• ból szyi i ramion
• osłabienie mięśni dłoni, ramion i barków
• ból lub sztywność nóg

Bez leczenia osłabienie i sztywność zwykle pogarszają się i mogą ostatecznie utrudnić ruch.

Co to powoduje?

Lekarze nie są pewni dokładnej przyczyny hydromelii. Uważa się jednak, że najprawdopodobniej jest to związane z zablokowaniem lub zakłóceniem przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Nie jest to dobre dla centralnego układu nerwowego, ponieważ odpowiedni przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego i związane z nim ciśnienie są potrzebne do ochrony mózgu i rdzenia kręgowego. Urazy, schorzenia i pewne problemy podczas rozwoju mózgu i rdzenia kręgowego w macicy mogą powodować problemy z przepływem płynu mózgowo-rdzeniowego.

Istnieje również silny związek między wadami hydromielii i Chiari. To rodzaj wady wrodzonej, która wpływa na strukturę mózgu. Często powodują, że móżdżek - obszar z tyłu mózgu, który kontroluje ruch - a czasami także pień mózgu przesuwa się w dół i gromadzi się w przestrzeni zarezerwowanej dla rdzenia kręgowego. To blokuje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.

Inne schorzenia związane z hydromielią obejmują:

• guzy rdzenia kręgowego
• zapalenie pajęczynówki, czyli zapalenie błony pajęczynówki otaczającej mózg i rdzeń kręgowy
• zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, czyli zapalenie błon (opon mózgowych) otaczających mózg i rdzeń kręgowy
• uwięziony rdzeń kręgowy, który odnosi się do przyczepów tkankowych obejmujących najniższy obszar rdzenia kręgowego, które uniemożliwiają mu poruszanie się w kanale kręgowym tak, jak powinno

Jak się to rozpoznaje?

Lekarz dziecka zacznie od zadania pytań związanych z historią choroby i objawami choroby dziecka. Mogą również poprosić dziecko o wykonanie pewnych ruchów i czynności, aby mogło sprawdzić oznaki osłabienia lub sztywności kończyn.

Aby potwierdzić diagnozę, najprawdopodobniej zamówią badanie MRI. Wykorzystuje on silne magnesy i impulsy o częstotliwości radiowej do tworzenia bardzo szczegółowych obrazów, a skanowanie MRI nie powoduje ekspozycji na promieniowanie. To badanie obrazowe pozwoli lekarzowi zidentyfikować guzy lub inne nieprawidłowości w obszarach mózgu i rdzenia kręgowego.

Jak to jest traktowane?

Niektóre przypadki bezobjawowej hydromielii można ściśle monitorować bez leczenia. Niektóre przypadki hydromielii mogą ustąpić bez leczenia, ale rzadko. Jeśli jednak istnieją znaczące objawy, które nie ustępują lub nawet się nasilają, Twoje dziecko może wymagać operacji w celu skorygowania przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Rodzaje operacji obejmują:

• Przetok. System drenażowy z zaworem służy do odprowadzania płynu mózgowo-rdzeniowego z komór mózgowych do jamy brzusznej.
• Dekompresja tylnej ściany dołu. W celu zmniejszenia ucisku usuwa się niewielką część kości w tylnej części dolnej części czaszki i kręgosłupa szyjnego (laminektomia).
• Trzecia ventriculostomia. W dolnej części trzeciej komory mózgu powstaje dziura, która kieruje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.

Jeśli Twoje dziecko wymaga operacji, lekarz określi najlepsze podejście na podstawie ciężkości stanu dziecka i tego, co może go powodować. Uwzględnią również kilka czynników, w tym wiek dziecka i ogólny stan zdrowia, aby upewnić się, że wybierze najbezpieczniejszą opcję.

Fizjoterapia może również pomóc w radzeniu sobie z objawami hydromielii poprzez zwiększenie siły i elastyczności rąk lub nóg.

Jaka jest perspektywa?

Hydromyelia może powodować szereg objawów neurologicznych, takich jak sztywność, utrata czucia, ból i osłabienie. Jednak nie wszystkie przypadki dają objawy. Jeśli masz dziecko z umiarkowanymi lub ciężkimi objawami hydromielii, ich lekarz prawdopodobnie zaleci operację, aby poprawić przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego w celu zmniejszenia objawów.