Jak leczyć fenyloketonurię i jak uniknąć powikłań

Zawartość

• 1. Leczenie żywieniowe
• Jak bezpiecznie podawać mleko matki
• 2. Stosowanie suplementów diety
• Możliwe powikłania fenyloketonurii
• Jak uniknąć

Opiekę i leczenie fenyloketonurii u dziecka powinien prowadzić pediatra, ale przede wszystkim należy unikać pokarmów bogatych w fenyloalaninę, które są głównie pokarmami bogatymi w białko, takimi jak mięso, ryby, mleko, ser i jajka. Dlatego rodzice dzieci z fenyloketonurią powinni zwracać uwagę na dietę swojego dziecka, zarówno w domu, jak iw szkole.

Ponadto pediatra musi również dobrze zorientować się w karmieniu piersią, ponieważ mleko matki zawiera fenyloalaninę, chociaż jest jej znacznie mniej niż w większości preparatów farmaceutycznych. Idealnie, ilość fenyloalaniny dla dziecka do 6 miesiąca życia powinna wynosić od 20 do 70 mg fenyloalaniny na kg masy ciała.

Ważne jest, aby leczenie fenyloketonurii przebiegało zgodnie z wytycznymi lekarza pediatry i dietetyka, aby zapobiec powikłaniom związanym głównie z rozwojem układu nerwowego.

1. Leczenie żywieniowe

Leczenie żywieniowe jest głównym sposobem uniknięcia powikłań choroby, ponieważ to właśnie dzięki pożywieniu można kontrolować poziom fenyloalaniny we krwi, unikając w ten sposób powikłań choroby. Ważne jest, aby dietetyk prowadził dietę zgodnie z wynikami badań dziecka, które muszą być wykonywane regularnie, aby ocenić poziom fenyloalaniny we krwi.

Fenyloalaninę można znaleźć w wielu produktach spożywczych, zarówno pochodzenia zwierzęcego, jak i roślinnego. Dlatego, aby kontrolować chorobę i uniknąć powikłań, należy unikać niektórych pokarmów, takich jak:

• Pokarm dla zwierząt: mięso, mleko i produkty mięsne, jajka, ryby, owoce morza oraz produkty mięsne takie jak kiełbasa, kiełbasa, boczek, szynka.
• Żywność pochodzenia roślinnego: pszenica, soja i produkty pochodne, ciecierzyca, fasola, groch, soczewica, orzechy, orzeszki ziemne, orzechy włoskie, migdały, orzechy laskowe, pistacje, orzeszki pinii;
• Słodziki aspartamowe;
• Produkty, które zawierają niedozwoloną żywność jako składniktakie jak ciasta, ciastka, lody i chleb.

Owoce i warzywa mogą być spożywane przez fenyloketonurię, a także cukry i tłuszcze. Na rynku można również znaleźć kilka specjalnych produktów przeznaczonych dla tej grupy odbiorców, takich jak ryż, makaron i krakersy, a istnieje kilka przepisów, które można wykorzystać do produkcji żywności o niskiej zawartości fenyloalaniny.

Sprawdź listę produktów bogatych w fenyloalaninę.

Jak bezpiecznie podawać mleko matki

Chociaż zaleceniem jest wykluczenie mleka matki z diety dziecka, używanie wyłącznie mleka z apteki bez fenyloalaniny, nadal można karmić dziecko piersią z fenyloketonurią, jednak do tego konieczne jest:

• Co tydzień wykonuj badanie krwi dziecka, aby sprawdzić poziom fenyloalaniny we krwi;
• Oblicz ilość mleka matki, jaką należy podać dziecku, zgodnie z wartościami fenyloalaniny we krwi dziecka i zgodnie z zaleceniami pediatry;
• Oblicz ilość mleka farmaceutycznego bez fenyloalaniny, aby dokończyć karmienie dziecka;
• Odciągaj odpowiednią ilość mleka matki, jaką matka może podać dziecku;
• Użyj butelki lub techniki relaktacyjnej, aby nakarmić dziecko.

Konieczne jest wykluczenie aminokwasu fenyloalaniny z pożywienia, aby dziecko nie miało problemów w rozwoju fizycznym i umysłowym, takich jak upośledzenie umysłowe. Zobacz, jakie powinno być jedzenie w fenyloketonurii.

2. Stosowanie suplementów diety

Ponieważ dieta osoby z fenyloketonurią jest bardzo ograniczona, możliwe jest, że nie posiada ona takiej ilości witamin i minerałów, jaka jest niezbędna do prawidłowego funkcjonowania organizmu i prawidłowego rozwoju dziecka. Dlatego dietetyk może zalecić stosowanie suplementów i preparatów żywieniowych zapewniających prawidłowy rozwój dziecka i promowanie jego zdrowia.

Suplement do zastosowania jest wskazany przez dietetyka w zależności od wieku, wagi osoby oraz zdolności trawiennej dziecka i musi być utrzymywany przez całe życie.

Możliwe powikłania fenyloketonurii

Powikłania fenyloketonurii pojawiają się, gdy rozpoznanie nie jest postawione wcześnie lub gdy leczenie nie jest przestrzegane zgodnie z zaleceniami pediatry, z nagromadzeniem fenyloalaniny we krwi, która może dotrzeć do określonych obszarów mózgu i prowadzić do rozwoju trwałych zmian, takich jak: jako:

• Opóźniony rozwój psychomotoryczny;
• Mały rozwój mózgu;
• Małogłowie;
• Nadpobudliwość;
• Zaburzenia zachowania;
• Zmniejszone IQ;
• Poważne upośledzenie umysłowe;
• Drgawki;
• Drżenie.

Z biegiem czasu, jeśli dziecko nie jest odpowiednio leczone, mogą wystąpić trudności w siadaniu i chodzeniu, zaburzenia zachowania i opóźniony rozwój mowy i intelektualny, a także depresja, epilepsja i ataksja, czyli utrata kontroli nad dobrowolnymi ruchami.

Jak uniknąć

Aby uniknąć komplikacji, ważne jest, aby rozpoznanie choroby zostało postawione w pierwszych dniach po urodzeniu dziecka za pomocą testu nakłuwania pięty. Jeśli wynik jest pozytywny, ważne jest, aby leczenie było przeprowadzone zgodnie ze wskazówkami pediatry.

Ponadto w takich przypadkach ważne jest przeprowadzanie regularnych badań w celu sprawdzenia ogólnego stanu zdrowia dziecka, a tym samym wskazania zmian w diecie i suplementach diety.

Badania kontrolne są zwykle przeprowadzane co tydzień, aż do ukończenia przez dziecko pierwszego roku życia. Dzieci w wieku od 2 do 6 lat powtarzają egzamin co 15 dni, a od 7 roku życia raz w miesiącu.