Nieprawidłowa lewa tętnica wieńcowa od tętnicy płucnej

Anomalia lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej (ALCAPA) jest wadą serca. Lewa tętnica wieńcowa (LCA), która doprowadza krew do mięśnia sercowego, zaczyna się od tętnicy płucnej zamiast aorty.

ALCAPA jest obecna przy urodzeniu (wrodzona).

ALCAPA to problem, który pojawia się, gdy serce dziecka rozwija się na wczesnym etapie ciąży. Rozwijające się naczynie krwionośne do mięśnia sercowego nie przyczepia się prawidłowo.

W zdrowym sercu LCA pochodzi z aorty. Dostarcza krew bogatą w tlen do mięśnia sercowego po lewej stronie serca, a także do zastawki mitralnej (zastawka serca między górną i dolną komorą serca po lewej stronie). Aorta jest głównym naczyniem krwionośnym, które przenosi bogatą w tlen krew z serca do reszty ciała.

U dzieci z ALCAPA LCA pochodzi z tętnicy płucnej. Tętnica płucna jest głównym naczyniem krwionośnym, które transportuje ubogą w tlen krew z serca do płuc w celu pobrania tlenu.

Kiedy ta wada wystąpi, krew pozbawiona tlenu jest przenoszona do mięśnia sercowego po lewej stronie serca. Dlatego mięsień sercowy nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu. Tkanka zaczyna obumierać z powodu braku tlenu. Może to spowodować zawał serca u dziecka.

Stan znany jako „kradzież wieńcowy” dodatkowo uszkadza serce u niemowląt z ALCAPA. Niskie ciśnienie krwi w tętnicy płucnej powoduje, że krew z nieprawidłowo połączonej LCA wraca do tętnicy płucnej zamiast do mięśnia sercowego. Powoduje to mniej krwi i tlenu w mięśniu sercowym. Ten problem może również prowadzić do zawału serca u dziecka. Kradzież wieńcowa rozwija się z czasem u niemowląt z ALCAPA, jeśli choroba nie jest wcześnie leczona.

Objawy ALCAPA u niemowlęcia obejmują:

• Płacz lub pocenie się podczas karmienia
• Drażliwość
• Blada skóra
• Słabe karmienie
• Szybkie oddychanie
• Objawy bólu lub niepokoju u dziecka (często mylone z kolką)

Objawy mogą pojawić się w ciągu pierwszych 2 miesięcy życia dziecka.

Zazwyczaj ALCAPA jest diagnozowana w okresie niemowlęcym. W rzadkich przypadkach wada ta nie jest diagnozowana, dopóki ktoś nie jest dzieckiem lub dorosłym.

Podczas egzaminu pracownik służby zdrowia prawdopodobnie znajdzie oznaki ALCAPA, w tym:

• Nieprawidłowy rytm serca
• Powiększone serce
• Szmer serca (rzadko)
• Szybki puls

Testy, które można zamówić, obejmują:

• Echokardiogram, czyli badanie ultrasonograficzne, które pozwala zobaczyć struktury serca i przepływ krwi w sercu
• Elektrokardiogram (EKG), który mierzy aktywność elektryczną serca
• Rentgen klatki piersiowej
• MRI, który zapewnia szczegółowy obraz serca
• Cewnikowanie serca, zabieg polegający na wprowadzeniu do serca cienkiej rurki (cewnika) w celu sprawdzenia przepływu krwi i wykonania dokładnych pomiarów ciśnienia krwi i poziomu tlenu

Aby skorygować ALCAPA, konieczna jest operacja. W większości przypadków potrzebny jest tylko jeden zabieg. Jednak operacja będzie zależeć od stanu dziecka i wielkości zaangażowanych naczyń krwionośnych.

Jeśli mięsień sercowy podtrzymujący zastawkę mitralną jest poważnie uszkodzony z powodu zmniejszonej zawartości tlenu, dziecko może również wymagać operacji w celu naprawy lub wymiany zastawki. Zastawka mitralna kontroluje przepływ krwi między komorami po lewej stronie serca.

Przeszczep serca można wykonać w przypadku poważnego uszkodzenia serca dziecka z powodu braku tlenu.

Stosowane leki obejmują:

• Pigułki na wodę (diuretyki)
• Leki wzmagające pompowanie mięśnia sercowego (środki inotropowe)
• Leki zmniejszające obciążenie serca (beta-blokery, inhibitory ACE)

Większość dzieci bez leczenia nie przeżywa pierwszego roku. Dzieci, które przeżyją bez leczenia, mogą mieć poważne problemy z sercem. Dzieci z tym problemem, które nie są leczone, mogą nagle umrzeć w ciągu następnych lat.

Przy wczesnym leczeniu, takim jak operacja, większość dzieci radzi sobie dobrze i może spodziewać się normalnego życia. Konieczne będą rutynowe wizyty kontrolne u kardiologa (kardiologa).

Powikłania ALCAPA obejmują:

• Zawał serca
• Niewydolność serca
• Problemy z rytmem serca
• Trwałe uszkodzenie serca

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli Twoje dziecko:

• Oddycha szybko
• Wygląda bardzo blado
• Wydaje się zaniepokojony i często płacze

Nieprawidłowe pochodzenie lewej tętnicy wieńcowej odchodzącej od tętnicy płucnej; ALCAPA; zespół ALCAPA; zespół Blanda-White-Garlanda; Wrodzona wada serca - ALCAPA; Wada wrodzona - ALCAPA

• Nieprawidłowa lewa tętnica wieńcowa

Bracia JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Wytyczne konsensusu ekspertów: nieprawidłowe pochodzenie aorty tętnicy wieńcowej. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;153(6):1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Bracia JA, Gaynor JW. Chirurgia wrodzonych anomalii tętnic wieńcowych. W: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, wyd. Sabiston i Spencer Chirurgia Klatki Piersiowej. 9. wydanie. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Wrodzone anomalie wieńcowe. W: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Kardiologia dziecięca Andersona. 4 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Inne wrodzone wady rozwojowe serca i naczyń. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 459.