Podostre stwardniające zapalenie mózgu

Podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE) to postępujące, powodujące kalectwo i śmiertelne zaburzenie mózgu związane z zakażeniem odrą (różyczką).

Choroba rozwija się wiele lat po zakażeniu odrą.

Zwykle wirus odry nie powoduje uszkodzenia mózgu. Jednak nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna na odrę lub, być może, pewne zmutowane formy wirusa, może spowodować ciężką chorobę i śmierć. Ta odpowiedź prowadzi do zapalenia mózgu (obrzęk i podrażnienie), które może trwać latami.

SSPE zgłaszano we wszystkich częściach świata, ale w krajach zachodnich jest to choroba rzadka.

Od początku ogólnokrajowego programu szczepień przeciwko odrze w Stanach Zjednoczonych zaobserwowano bardzo niewiele przypadków. SSPE zwykle pojawia się kilka lat po odrze, mimo że wydaje się, że osoba całkowicie wyzdrowiała z choroby. Mężczyźni są częściej dotknięci niż kobiety. Choroba na ogół występuje u dzieci i młodzieży.

Objawy SSPE występują w czterech ogólnych stadiach. Na każdym etapie objawy są gorsze niż na poprzednim etapie:

• Etap I: Mogą wystąpić zmiany osobowości, wahania nastroju lub depresja. Może również występować gorączka i ból głowy. Ten etap może trwać do 6 miesięcy.
• Etap II: Mogą wystąpić niekontrolowane problemy ruchowe, w tym szarpnięcia i skurcze mięśni. Inne objawy, które mogą wystąpić na tym etapie, to utrata wzroku, demencja i drgawki.
• Etap III: ruchy szarpnięcia zostają zastąpione przez ruchy wijące się (skręcające) i sztywność. Śmierć może nastąpić z powodu komplikacji.
• Etap IV: Uszkodzone zostają obszary mózgu, które kontrolują oddychanie, tętno i ciśnienie krwi. Prowadzi to do śpiączki, a następnie śmierci.

Niezaszczepione dziecko może mieć historię odry. Badanie fizykalne może ujawnić:

• Uszkodzenie nerwu wzrokowego odpowiedzialnego za wzrok
• Uszkodzenie siatkówki, części oka, która otrzymuje światło
• Drganie mięśni
• Słabe wyniki w testach koordynacji ruchowej (ruchowej)

Można wykonać następujące badania:

• Elektroencefalogram (EEG)
• MRI mózgu
• Miano przeciwciał w surowicy w poszukiwaniu oznak wcześniejszej infekcji odry
• Nakłucie lędźwiowe

Nie istnieje lekarstwo na SSPE. Leczenie ma na ogół na celu kontrolowanie objawów. Można próbować niektórych leków przeciwwirusowych i leków wzmacniających układ odpornościowy, aby spowolnić postęp choroby.

Następujące zasoby mogą dostarczyć więcej informacji na temat SSPE:

• Narodowy Instytut Zaburzeń Neurologicznych i Udaru – www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Zaburzeń -- rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE jest zawsze śmiertelne. Osoby z tą chorobą umierają od 1 do 3 lat po postawieniu diagnozy. Niektórzy ludzie mogą przetrwać dłużej.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli Twoje dziecko nie ukończyło zaplanowanych szczepień. Szczepionka przeciwko odrze jest zawarta w szczepionce MMR.

Szczepienie przeciwko odrze jest jedynym znanym sposobem zapobiegania SSPE. Szczepionka przeciwko odrze okazała się bardzo skuteczna w zmniejszaniu liczby chorych dzieci.

Szczepienia przeciwko odrze należy wykonywać zgodnie z zalecanym harmonogramem Amerykańskiej Akademii Pediatrii i Centrów Kontroli Chorób.

SSPE; Podostre stwardniające leukoencefaliczne zapalenie mózgu; zapalenie mózgu Dawsona; odra - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Wirus odry (rubeola). W: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, wyd. Zasady i praktyka chorób zakaźnych Mandella, Douglasa i Bennetta. 9. wydanie. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 160.

Mason WH, Gans HA. Odra. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 273.