Gigantyzm

Gigantyzm to nieprawidłowy wzrost spowodowany nadmiarem hormonu wzrostu (GH) w dzieciństwie.

Gigantyzm jest bardzo rzadki. Najczęstszą przyczyną nadmiernego uwalniania GH jest niezłośliwy (łagodny) guz przysadki mózgowej. Inne przyczyny to:

• Choroba genetyczna, która wpływa na kolor skóry (pigmentacja) i powoduje łagodne nowotwory skóry, serca i układu hormonalnego (kompleks Carneya)
• Choroba genetyczna, która atakuje kości i pigmentację skóry (zespół McCune-Albrighta)
• Choroba genetyczna, w której jeden lub więcej gruczołów dokrewnych jest nadaktywnych lub tworzy guz (mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 1 lub typu 4)
• Choroba genetyczna, która tworzy guzy przysadki
• Choroba, w której nowotwory tworzą się na nerwach mózgu i kręgosłupa (neurofibromatoza)

Jeśli nadmiar GH wystąpi po zatrzymaniu normalnego wzrostu kości (koniec okresu dojrzewania), stan ten nazywa się akromegalią.

Dziecko będzie rosło na wysokość, a także na mięśnie i narządy. Ten nadmierny wzrost sprawia, że ​​dziecko jest bardzo duże jak na swój wiek.

Inne objawy to:

• Opóźnione dojrzewanie
• Podwójne widzenie lub trudności z widzeniem bocznym (obwodowym)
• Bardzo wydatne czoło (wystające czoło) i wydatna szczęka
• Szczeliny między zębami
• Bół głowy
• Zwiększona potliwość
• Nieregularne miesiączki (menstruacja)
• Ból stawu
• Duże dłonie i stopy z grubymi palcami u rąk i nóg
• Uwalnianie mleka matki
• Problemy ze snem
• Pogrubienie rysów twarzy
• Słabość
• Zmiany głosu

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy dziecka.

Badania laboratoryjne, które można zamówić, obejmują:

• Kortyzol
• Estradiol (dziewczęta)
• Test hamowania GHGH
• Prolaktyna
• Insulinopodobny czynnik wzrostu I
• Testosteron (chłopcy)
• Hormon tarczycy

Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny głowy, można również zlecić w celu sprawdzenia guza przysadki.

W przypadku guzów przysadki zabieg chirurgiczny może wyleczyć wiele przypadków.

Gdy zabieg chirurgiczny nie może całkowicie usunąć guza, stosuje się leki blokujące lub zmniejszające uwalnianie GH lub zapobiegające dotarciu GH do tkanek docelowych.

Czasami stosuje się radioterapię w celu zmniejszenia rozmiaru guza po operacji.

Operacja przysadki zwykle skutecznie ogranicza produkcję GH.

Wczesne leczenie może odwrócić wiele zmian spowodowanych nadmiarem GH.

Chirurgia i radioterapia może prowadzić do niskiego poziomu innych hormonów przysadki. Może to spowodować jeden z następujących warunków:

• Niewydolność nadnerczy (nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów)
• Moczówka prosta cukrzyca (skrajne pragnienie i nadmierne oddawanie moczu; w rzadkich przypadkach)
• Hipogonadyzm (gruczoły płciowe organizmu wytwarzają mało hormonów lub wcale)
• Niedoczynność tarczycy (tarczyca nie wytwarza wystarczającej ilości hormonów tarczycy)

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli Twoje dziecko ma oznaki nadmiernego wzrostu.

Gigantyzmowi nie da się zapobiec. Wczesne leczenie może zapobiec pogorszeniu się choroby i uniknąć powikłań.

Olbrzym przysadka; Nadprodukcja hormonu wzrostu; Hormon wzrostu – nadmierna produkcja

• Gruczoły dokrewne

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S i in.; Towarzystwo Endokrynologiczne. Akromegalia: wytyczne dotyczące praktyki klinicznej społeczeństwa endokrynologicznego. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(11):3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Akromegalia. W: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM i in., wyd. Endokrynologia: dla dorosłych i dzieci. 7 wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 12.