Zespół hipoplastyczny lewego serca

Zespół hipoplastycznego lewego serca występuje, gdy części lewej strony serca (zastawka mitralna, lewa komora, zastawka aortalna i aorta) nie rozwijają się całkowicie. Warunek jest obecny przy urodzeniu (wrodzony).

Hipoplazmatyczne lewe serce jest rzadką wrodzoną wadą serca. Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.

Jak w przypadku większości wrodzonych wad serca, nie ma znanej przyczyny. Około 10% dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca ma również inne wady wrodzone. Jest również związany z niektórymi chorobami genetycznymi, takimi jak zespół Turnera, zespół Jacobsena, trisomia 13 i 18.

Problem rozwija się przed urodzeniem, gdy lewa komora i inne struktury nie rosną prawidłowo, w tym:

• Aorta (naczynie krwionośne, które przenosi bogatą w tlen krew z lewej komory do całego ciała)
• Wejście i wyjście z komory
• Zastawki mitralne i aortalne

To powoduje, że lewa komora i aorta są słabo rozwinięte lub hipoplastyczne. W większości przypadków lewa komora i aorta są znacznie mniejsze niż normalnie.

U niemowląt z tym schorzeniem lewa strona serca nie jest w stanie wysłać do organizmu wystarczającej ilości krwi. W rezultacie prawa strona serca musi utrzymywać krążenie zarówno w płucach, jak i w całym ciele. Prawa komora może przez jakiś czas podtrzymywać krążenie zarówno w płucach, jak i w ciele, ale to dodatkowe obciążenie pracą ostatecznie powoduje uszkodzenie prawej strony serca.

Jedyną możliwością przeżycia jest połączenie między prawą a lewą stroną serca lub między tętnicami a tętnicami płucnymi (naczynia krwionośne przenoszące krew do płuc). Dzieci zwykle rodzą się z dwoma z tych połączeń:

• Foramen ovale (otwór między prawym a lewym przedsionkiem)
• Przewód tętniczy (małe naczynie krwionośne, które łączy aortę z tętnicą płucną)

Oba te połączenia zwykle zamykają się samoistnie kilka dni po urodzeniu.

U niemowląt z zespołem niedorozwoju lewego serca krew opuszczająca prawą stronę serca przez tętnicę płucną przepływa przez przewód tętniczy do aorty. To jedyny sposób, aby krew dostała się do organizmu. Jeśli przewód tętniczy zostanie zamknięty u dziecka z zespołem niedorozwoju lewego serca, dziecko może szybko umrzeć, ponieważ krew nie będzie pompowana do organizmu. Niemowlęta ze znanym zespołem niedorozwoju lewego serca zwykle rozpoczynają leczenie lekiem, aby utrzymać przewód tętniczy otwarty.

Ponieważ przepływ z lewego serca jest niewielki lub nie ma go wcale, krew powracająca do serca z płuc musi przejść przez otwór owalny lub ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (otwór łączący komory zbiorcze po lewej i prawej stronie serca). z powrotem na prawą stronę serca. Jeśli nie ma otworu owalnego lub jest za mały, dziecko może umrzeć. U dzieci z tym problemem otwór między przedsionkami zostaje otwarty, chirurgicznie lub za pomocą cienkiej, elastycznej rurki (cewnikowanie serca).

Na początku noworodek z niedorozwojem lewego serca może wyglądać normalnie. Objawy mogą wystąpić w ciągu pierwszych kilku godzin życia, chociaż pojawienie się objawów może potrwać nawet kilka dni. Objawy te mogą obejmować:

• Niebieskawy (sinica) lub słaby kolor skóry
• Zimne dłonie i stopy (kończyny)
• Letarg
• Słaby puls
• Słabe ssanie i karmienie
• Walące serce
• Szybkie oddychanie
• Duszność

U zdrowych noworodków niebieskawe zabarwienie dłoni i stóp jest reakcją na zimno (ta reakcja nazywana jest sinicą obwodową).

Niebieskawy kolor w klatce piersiowej lub brzuchu, wargach i języku jest nieprawidłowy (zwany centralną sinicą). To znak, że we krwi nie ma wystarczającej ilości tlenu. Sinica centralna często nasila się wraz z płaczem.

Badanie fizykalne może wykazywać oznaki niewydolności serca:

• Szybsze niż normalne tętno
• Letarg
• Powiększenie wątroby
• Szybkie oddychanie

Również puls w różnych miejscach (nadgarstek, pachwina i inne) może być bardzo słaby. Podczas słuchania klatki piersiowej często (ale nie zawsze) pojawiają się nienormalne dźwięki serca.

Testy mogą obejmować:

• Cewnikowanie serca
• EKG (elektrokardiogram)
• Echokardiogram
• RTG klatki piersiowej

Po ustaleniu rozpoznania niedorozwoju lewego serca dziecko zostanie przyjęte na oddział intensywnej terapii noworodkowej. Może być potrzebny aparat do oddychania (respirator), aby pomóc dziecku oddychać. Lek o nazwie prostaglandyna E1 służy do utrzymania krążenia krwi w organizmie poprzez utrzymywanie otwartego przewodu tętniczego.

Te środki nie rozwiązują problemu. Stan zawsze wymaga operacji.

Pierwsza operacja, zwana operacją Norwooda, ma miejsce w ciągu pierwszych kilku dni życia dziecka. Procedura Norwooda polega na zbudowaniu nowej aorty poprzez:

• Korzystanie z zastawki płucnej i tętnicy
• Łączenie hipoplastycznej starej aorty i tętnic wieńcowych z nową aortą
• Usunięcie ściany między przedsionkami (przegroda międzyprzedsionkowa)
• Wykonanie sztucznego połączenia z prawej komory lub tętnicy obejmującej całe ciało do tętnicy płucnej w celu utrzymania przepływu krwi do płuc (tzw. przetoka)

Można zastosować odmianę procedury Norwooda, zwaną procedurą Sano. Ta procedura tworzy połączenie prawej komory z tętnicą płucną.

Następnie w większości przypadków dziecko wraca do domu. Dziecko będzie musiało codziennie przyjmować leki i być pod ścisłą kontrolą kardiologa dziecięcego, który określi, kiedy należy wykonać drugi etap operacji.

Etap II operacji nazywany jest zabiegiem przecieku Glenna lub hemi-Fontan. Jest również określany jako przetoka kawo-płucna. Ta procedura łączy główną żyłę przenoszącą niebieską krew z górnej połowy ciała (górna żyła główna) bezpośrednio z naczyniami krwionośnymi do płuc (tętnice płucne), aby uzyskać tlen. Zabieg najczęściej wykonuje się w wieku 4-6 miesięcy.

W stadium I i II dziecko może nadal wydawać się nieco niebieskie (sinica).

Etap III, ostatni etap, nazywa się procedurą Fontana. Pozostałe żyły, które przenoszą niebieską krew z organizmu (żyła główna dolna) są połączone bezpośrednio z naczyniami krwionośnymi do płuc. Prawa komora służy teraz tylko jako komora pompowania ciała (już nie płuc i ciała). Ta operacja jest zwykle wykonywana, gdy dziecko ma od 18 miesięcy do 4 lat. Po tym ostatnim etapie dziecko nie ma już sinicy i ma normalny poziom tlenu we krwi.

Niektórzy ludzie mogą potrzebować więcej operacji w wieku 20 lub 30 lat, jeśli wystąpią u nich trudne do kontrolowania arytmie lub inne powikłania zabiegu Fontana.

Niektórzy lekarze uważają przeszczep serca za alternatywę dla 3-stopniowej operacji. Ale niewiele jest serc od dawców dostępnych dla małych niemowląt.

Nieleczony zespół niedorozwoju lewego serca jest śmiertelny. Wskaźniki przeżycia dla naprawy etapowej nadal rosną wraz z poprawą technik chirurgicznych i opieki po zabiegu. Przeżycie po pierwszym etapie wynosi ponad 75%. Dzieci, które przeżyją pierwszy rok, mają bardzo duże szanse na długoterminowe przeżycie.

Wynik dziecka po operacji zależy od wielkości i funkcji prawej komory.

Komplikacje obejmują:

• Zablokowanie sztucznego bocznika
• Zakrzepy krwi, które mogą prowadzić do udaru lub zatorowości płucnej
• Długotrwała (przewlekła) biegunka (z choroby zwanej enteropatią z utratą białka)
• Płyn w jamie brzusznej (wodobrzusze) i płucach (wysięk opłucnowy)
• Niewydolność serca
• Nieregularne, szybkie rytmy serca (arytmie)
• Udary i inne powikłania układu nerwowego
• Zaburzenia neurologiczne
• Nagła śmierć

Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli Twoje dziecko:

• Zjada mniej (zmniejszone karmienie)
• Ma niebieską (sinicą) skórę
• Ma nowe zmiany we wzorcach oddychania

Nie ma znanego sposobu zapobiegania zespołowi niedorozwoju lewego serca. Podobnie jak w przypadku wielu chorób wrodzonych, przyczyny zespołu niedorozwoju lewego serca są niejasne i nie są powiązane z chorobą lub zachowaniem matki.

HLHS; Wrodzone serce - hipoplastyczne lewe serce; Sinica serca - niedorozwój lewego serca

• Serce - przekrój przez środek
• Serce - widok z przodu
• Zespół hipoplastyczny lewego serca

Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, wyd. Sabiston Textbook of Surgery: Biologiczne podstawy współczesnej praktyki chirurgicznej Sur. 20. ed. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2017:rozdz. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Wrodzona wada serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 75.