Zespół Lamberta-Eatona

Zespół Lamberta-Eatona (LES) jest rzadkim zaburzeniem, w którym wadliwa komunikacja między nerwami a mięśniami prowadzi do osłabienia mięśni.

LES to choroba autoimmunologiczna. Oznacza to, że twój układ odpornościowy błędnie atakuje zdrowe komórki i tkanki w ciele. W przypadku LES przeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy atakują komórki nerwowe. To sprawia, że ​​komórki nerwowe nie są w stanie uwolnić wystarczającej ilości substancji chemicznej zwanej acetylocholiną. Ta substancja chemiczna przekazuje impulsy między nerwami a mięśniami. Rezultatem jest osłabienie mięśni.

LES może wystąpić w przypadku nowotworów, takich jak drobnokomórkowy rak płuc lub zaburzenia autoimmunologiczne, takie jak bielactwo, które prowadzi do utraty pigmentu skóry.

LES częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Powszechny wiek występowania to około 60 lat. LES występuje rzadko u dzieci.

Osłabienie lub utrata ruchu, które mogą być mniej lub bardziej poważne, w tym:

• Trudności wchodzenia po schodach, chodzenia lub podnoszenia rzeczy
• Ból w mięśniach
• Opadająca głowa
• Konieczność wstawania z pozycji siedzącej lub leżącej za pomocą rąk
• Problemy z mówieniem
• Problemy z żuciem lub połykaniem, które mogą obejmować dławienie się lub dławienie
• Zmiany widzenia, takie jak niewyraźne widzenie, podwójne widzenie i problem z utrzymaniem stałego spojrzenia

Słabość jest na ogół łagodna w LES. Najczęściej dotyczy to mięśni nóg. Osłabienie może ulec poprawie po wysiłku, ale ciągły wysiłek powoduje w niektórych przypadkach zmęczenie.

Często występują objawy związane z innymi częściami układu nerwowego i obejmują:

• Zmiany ciśnienia krwi
• Zawroty głowy po wstaniu
• Suchość w ustach
• Zaburzenie erekcji
• Suche oczy
• Zaparcie
• Zmniejszona potliwość

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy. Egzamin może wykazać:

• Zmniejszony refleks
• Możliwa utrata tkanki mięśniowej
• Osłabienie lub paraliż, które nieco się poprawiają wraz z aktywnością

Testy pomagające zdiagnozować i potwierdzić LES mogą obejmować:

• Badania krwi w poszukiwaniu przeciwciał atakujących nerwy
• Elektromiografia (EMG) w celu sprawdzenia stanu włókien mięśniowych
• Prędkość przewodzenia nerwów (NCV) w celu zbadania szybkości aktywności elektrycznej wzdłuż nerwów

W celu wykluczenia raka można wykonać tomografię komputerową i rezonans magnetyczny klatki piersiowej i brzucha, a następnie bronchoskopię dla palaczy. Skan PET można również wykonać w przypadku podejrzenia guza płuc.

Główne cele leczenia to:

• Zidentyfikuj i wylecz wszelkie podstawowe zaburzenia, takie jak rak płuc
• Daj leczenie, aby pomóc w osłabieniu

Wymiana osocza lub plazmafereza to zabieg, który pomaga usunąć z organizmu wszelkie szkodliwe białka (przeciwciała), które zakłócają funkcję nerwów. Wiąże się to z usunięciem osocza krwi zawierającego przeciwciała. Inne białka (takie jak albumina) lub osocze od dawcy są następnie wprowadzane do organizmu.

Inna procedura polega na użyciu dożylnej immunoglobuliny (IVIg) w celu wstrzyknięcia dużej ilości pomocnych przeciwciał bezpośrednio do krwiobiegu.

Leki, które można również wypróbować, obejmują:

• Leki hamujące odpowiedź układu odpornościowego
• Leki antycholinesterazowe poprawiające napięcie mięśniowe (chociaż nie są zbyt skuteczne, gdy są podawane same)
• Leki zwiększające uwalnianie acetylocholiny z komórek nerwowych

Objawy LES mogą ulec poprawie poprzez leczenie choroby podstawowej, tłumienie układu odpornościowego lub usuwanie przeciwciał. Jednak paranowotworowy LES może nie reagować tak dobrze na leczenie. (Objawy paraneoplastyczne LES są spowodowane zmienioną odpowiedzią układu odpornościowego na nowotwór). Śmierć jest spowodowana chorobą nowotworową.

Powikłania LES mogą obejmować:

• Trudności w oddychaniu, w tym niewydolność oddechowa (rzadziej)
• Trudności z połykaniem
• Infekcje, takie jak zapalenie płuc
• Urazy po upadkach i problemy z koordynacją

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli pojawią się objawy LES.

Zespół miasteniczny; zespół Eatona-Lamberta; zespół miasteniczny Lamberta-Eatona; LEMS; LES

• Powierzchowne mięśnie przednie

Evoli A, Vincent A. Zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 394.

Mech ON. Zaburzenia powiek i nerwów twarzowych. W: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, wyd. Neurooftalmologia Liu, Volpe i Galetty. 3. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 14.

Sanders DB, Guptill JT. Zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej. W: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, wyd. Neurologia Bradleya w praktyce klinicznej. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 109.