Niedobór czynnika XII (czynnika Hagemana)

Niedobór czynnika XII jest dziedzicznym zaburzeniem, które dotyczy białka (czynnika XII) biorącego udział w krzepnięciu krwi.

Kiedy krwawisz, w organizmie zachodzi szereg reakcji, które pomagają w tworzeniu się skrzepów krwi. Proces ten nazywa się kaskadą krzepnięcia. Obejmuje specjalne białka zwane czynnikami krzepnięcia lub krzepnięcia. Możesz mieć większe ryzyko nadmiernego krwawienia, jeśli brakuje jednego lub więcej z tych czynników lub nie działają one tak, jak powinny.

Jednym z takich czynników jest czynnik XII. Brak tego czynnika nie powoduje nieprawidłowego krwawienia. Ale krzepnięcie krwi w probówce trwa dłużej niż normalnie.

Niedobór czynnika XII jest rzadkim schorzeniem dziedzicznym.

Zwykle nie ma żadnych objawów.

Niedobór czynnika XII jest najczęściej wykrywany podczas rutynowych badań przesiewowych.

Testy mogą obejmować:

• Test na czynnik XII do pomiaru aktywności czynnika XII
• Czas częściowej tromboplastyny ​​(PTT), aby sprawdzić, jak długo trwa krzepnięcie krwi
• Badanie mieszania, specjalny test PTT potwierdzający niedobór czynnika XII XII

Leczenie zwykle nie jest potrzebne.

Zasoby te mogą dostarczyć więcej informacji na temat niedoboru czynnika XII:

• National Hemophilia Foundation -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies/Factor-XII
• Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Zaburzeń -- rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• Centrum informacyjne NIH Genetic and Rare Diseases -- rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Oczekuje się, że wynik będzie dobry bez leczenia.

Zwykle nie ma komplikacji.

Pracownik służby zdrowia zwykle wykrywa ten stan podczas przeprowadzania innych testów laboratoryjnych.

To jest zaburzenie dziedziczne. Nie ma znanego sposobu, aby temu zapobiec.

niedobór F12; niedobór czynnika Hagemana; cecha Hagemana; Niedobór HAF

• Zakrzepy

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rzadkie niedobory czynników krzepnięcia. W: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE i wsp., wyd. Hematologia: podstawowe zasady i praktyka. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 137.

Sala JE. Hemostaza i krzepnięcie krwi. W: Sala JE, wyd. Podręcznik fizjologii medycznej Guytona i Halla. 13 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 37.

Ragni MV. Zaburzenia krwotoczne: niedobory czynników krzepnięcia. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 25. wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 174.