Zespół rakowiaka

Zespół rakowiaka to grupa objawów związanych z rakowiakami. Są to guzy jelita cienkiego, okrężnicy, wyrostka robaczkowego i oskrzeli w płucach.

Zespół rakowiaka to wzorzec objawów czasami obserwowanych u osób z rakowiakami. Guzy te są rzadkie i często wolno rosną. Większość rakowiaków znajduje się w przewodzie pokarmowym i płucach.

Zespół rakowiaka występuje u bardzo niewielu osób z guzami rakowiaka, po tym, jak guz rozprzestrzenił się na wątrobę lub płuca.

Guzy te uwalniają zbyt dużo hormonu serotoniny, a także kilku innych substancji chemicznych. Hormony powodują, że naczynia krwionośne otwierają się (rozszerzają). To powoduje zespół rakowiaka.

Zespół rakowiaka składa się z czterech głównych objawów, w tym:

• Zaczerwienienie (twarz, szyja lub górna część klatki piersiowej), takie jak poszerzone naczynia krwionośne widoczne na skórze (teleangiektazje)
• Trudności w oddychaniu, takie jak świszczący oddech
• Biegunka
• Problemy z sercem, takie jak nieszczelne zastawki serca, wolne bicie serca, niskie lub wysokie ciśnienie krwi

Objawy są czasami wywoływane przez wysiłek fizyczny lub jedzenie lub picie takich rzeczy, jak ser pleśniowy, czekolada lub czerwone wino.

Większość z tych guzów znajduje się, gdy testy lub zabiegi są wykonywane z innych powodów, na przykład podczas operacji jamy brzusznej.

Jeśli zostanie wykonane badanie fizykalne, pracownik służby zdrowia może znaleźć oznaki:

• Problemy z zastawką serca, takie jak szmer
• Choroba niedoboru niacyny (pellagra)

Testy, które można wykonać, obejmują:

• Poziom 5-HIAA w moczu
• Badania krwi (w tym badanie krwi serotoniny i chromograniny)
• CT i MRI klatki piersiowej lub brzucha
• Echokardiogram
• Skanowanie radioznakowane oktreotydem

Operacja usunięcia guza jest zwykle pierwszym zabiegiem. Może trwale wyleczyć stan, jeśli guz zostanie całkowicie usunięty.

Jeśli guz rozprzestrzenił się na wątrobę, leczenie obejmuje jedną z następujących czynności:

• Usuwanie obszarów wątroby z komórkami nowotworowymi
• Wysyłanie (wlew) leków bezpośrednio do wątroby w celu zniszczenia guzów

Gdy nie można usunąć całego guza, usunięcie dużych fragmentów guza („zmniejszenie masy”) może pomóc złagodzić objawy.

Zastrzyki z oktreotydu (Sandostatin) lub lanreotydu (Somatulina) podaje się osobom z zaawansowanymi guzami rakowiaka, których nie można usunąć chirurgicznie.

Osoby z zespołem rakowiaka powinny unikać alkoholu, dużych posiłków i pokarmów bogatych w tyraminę (stare sery, awokado, wiele przetworzonych produktów spożywczych), ponieważ mogą one wywoływać objawy.

Niektóre powszechne leki, takie jak selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI), takie jak paroksetyna (Paxil) i fluoksetyna (Prozac), mogą nasilać objawy poprzez zwiększenie poziomu serotoniny. NIE WOLNO jednak przerywać przyjmowania tych leków, chyba że zaleci to lekarz.

Dowiedz się więcej o zespole rakowiaka i uzyskaj wsparcie od:

• The Carcinoid Cancer Foundation – www.carcinoid.org/resources/support-groups/directory/
• Fundacja Badań nad Nowotworami Neuroendokrynnymi -- netrf.org/for-patients/

Perspektywa u osób z zespołem rakowiaka jest czasami inna niż u osób z rakowiakami bez zespołu.

Rokowanie zależy również od umiejscowienia guza. U osób z tym zespołem guz zwykle rozprzestrzenił się na wątrobę. To obniża wskaźnik przeżycia. Osoby z zespołem rakowiaka są również bardziej narażone na raka (drugi guz pierwotny) w tym samym czasie. Ogólnie rokowanie jest zazwyczaj doskonałe.

Powikłania zespołu rakowiaka mogą obejmować:

• Zwiększone ryzyko upadków i urazów (z powodu niskiego ciśnienia krwi)
• Niedrożność jelit (z guza)
• Krwawienie z przewodu pokarmowego
• Niewydolność zastawki serca

Śmiertelna postać zespołu rakowiaka, przełom rakowiaka, może wystąpić jako efekt uboczny operacji, znieczulenia lub chemioterapii.

Skontaktuj się z lekarzem w celu umówienia wizyty, jeśli masz objawy zespołu rakowiaka.

Leczenie guza zmniejsza ryzyko zespołu rakowiaka.

Zespół Flush; Zespół Argentaffinoma

• Wychwyt serotoniny

Strona Narodowego Instytutu Raka. Leczenie rakowiaka przewodu pokarmowego (dorosły) (PDQ) - wersja dla pracowników służby zdrowia. www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid-treatment-pdq. Zaktualizowano 16 września 2020 r. Dostęp 14 października 2020 r.

Öberg K. Guzy neuroendokrynne i zaburzenia pokrewne. W: Melmed S, Auchus, RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, wyd. Podręcznik Endokrynologii Williamsa. 14 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 45.

Wolin EM, Jensen RT. Guzy neuroendokrynne. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldmana-Cecila. 26. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 219.