Choroba zarostowa żył płucnych

Choroba zarostowa żył płucnych (PVOD) jest bardzo rzadką chorobą. Prowadzi to do wysokiego ciśnienia krwi w tętnicach płucnych (nadciśnienie płucne).

W większości przypadków przyczyna PVOD jest nieznana. Wysokie ciśnienie krwi występuje w tętnicach płucnych. Te tętnice płucne są bezpośrednio połączone z prawą stroną serca.

Stan może być związany z infekcją wirusową. Może wystąpić jako powikłanie niektórych chorób, takich jak toczeń lub przeszczep szpiku kostnego.

Zaburzenie występuje najczęściej wśród dzieci i młodych dorosłych. Gdy choroba się pogarsza, powoduje:

• Zwężone żyły płucne
• Nadciśnienie w tętnicy płucnej
• Przekrwienie i obrzęk płuc

Możliwe czynniki ryzyka PVOD obejmują:

• Historia rodzinna stanu
• Palenie
• Narażenie na substancje takie jak trichloroetylen lub leki stosowane w chemioterapii
• Twardzina układowa (autoimmunologiczna choroba skóry)

Objawy mogą obejmować dowolne z poniższych:

• Duszność
• Suchy kaszel
• Zmęczenie wysiłkiem
• Półomdlały
• Odkrztuszanie krwi
• Trudności w oddychaniu podczas leżenia płasko

Pracownik służby zdrowia zbada Cię i zapyta o Twoją historię medyczną i objawy.

Egzamin może ujawnić:

• Zwiększone ciśnienie w żyłach szyi
• Pałkowanie palców
• Niebieskawe zabarwienie skóry spowodowane niedotlenieniem (sinica)
• Obrzęk nóg

Twój lekarz może słyszeć nieprawidłowe dźwięki serca podczas słuchania klatki piersiowej i płuc za pomocą stetoskopu.

Można wykonać następujące testy:

• Gazometria krwi tętniczej
• Oksymetria krwi
• Rentgen klatki piersiowej
• TK klatki piersiowej
• Cewnikowanie serca
• Testy czynnościowe płuc
• Echokardiogram
• Biopsja płuc

Obecnie nie jest znane skuteczne leczenie. Jednak dla niektórych osób pomocne mogą być następujące leki:

• Leki rozszerzające naczynia krwionośne (wazodylatatory)
• Leki kontrolujące odpowiedź układu odpornościowego (takie jak azatiopryna lub sterydy)

Może być potrzebny przeszczep płuc.

Wyniki u niemowląt są często bardzo słabe, a przeżywalność wynosi zaledwie kilka tygodni. Przeżycie u dorosłych może trwać od miesięcy do kilku lat.

Powikłania PVOD mogą obejmować:

• Trudności w oddychaniu, które pogarszają się, w tym w nocy (bezdech senny)
• Nadciśnienie płucne
• Prawostronna niewydolność serca (korpus płucny)

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli masz objawy tego zaburzenia.

Choroba zarostowa naczyń płucnych

• Układ oddechowy

Podbródek K, Channick RN. Nadciśnienie płucne. W: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i in., wyd. Podręcznik medycyny oddechowej Murraya i Nadel. 6 wyd.Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 58.

Churg A, Wright JL. Nadciśnienie płucne. W: Leslie KO, Wick MR, wyd. Praktyczna patologia płuc: podejście diagnostyczne. 3. wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Nadciśnienie płucne. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, wyd. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2019:rozdz. 85.