Wszystko, co musisz wiedzieć o Polycythemia Vera

Zawartość

• Co to jest policythemia vera?
• Objawy policytemii vera
• Przyczyny policytemii vera i czynniki ryzyka
• Diagnoza policytemii vera
• Leczenie policytemii vera
• Leczenie osób niskiego ryzyka
• Leczenie osób wysokiego ryzyka
• Powiązane zabiegi
• Dieta Polycythemia vera
• Prognozy policythemii vera
• Średnia długość życia w policytemii
• Na wynos

Co to jest policythemia vera?

Polycythemia vera (PV) to rzadki typ raka krwi, w którym twoje ciało wytwarza zbyt wiele czerwonych krwinek. Czerwone krwinki przenoszą tlen w całym ciele.

Kiedy masz za dużo czerwonych krwinek, twoja krew gęstnieje i płynie wolniej. Czerwone krwinki mogą się zlepiać i tworzyć skrzepy w naczyniach krwionośnych.

Jeśli nie jest leczony, PV może prowadzić do komplikacji zagrażających życiu. Wolniej przepływająca krew może zmniejszyć ilość tlenu docierającego do serca, mózgu i innych ważnych organów. A skrzepy krwi mogą całkowicie blokować przepływ krwi w naczyniu krwionośnym, powodując udar, a nawet śmierć. Długoterminowe PV może prowadzić do bliznowacenia szpiku kostnego, a także białaczki, innego rodzaju raka krwi.

Nie ma lekarstwa na PV, ale możesz sobie poradzić z leczeniem. Lekarz prawdopodobnie rutynowo pobiera krew i przepisuje leki, aby zapobiec poważnym zakrzepom krwi. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem, jeśli istnieje ryzyko wystąpienia PV i którykolwiek z jej objawów. Dowiedz się więcej o PV i innych podobnych zaburzeniach krwinek.

Objawy policytemii vera

PV może nie powodować żadnych objawów przez wiele lat. Kiedy objawy zaczynają się po raz pierwszy, mogą być wystarczająco łagodne, aby przeoczyć. Możesz nie zdawać sobie sprawy, że masz PV, dopóki rutynowe badanie krwi nie wykryje problemu.

Wczesne rozpoznanie objawów może pomóc w rozpoczęciu leczenia i, mam nadzieję, zapobiec zakrzepom krwi i ich powikłaniom. Typowe objawy PV obejmują:

• zmęczenie
• swędzący
• kłopoty z oddychaniem podczas leżenia
• problemy z koncentracją
• nieplanowana utrata masy ciała
• ból brzucha
• czuć się łatwo pełny
• niewyraźne lub podwójne widzenie
• zawroty głowy
• słabość
• ciężkie pocenie się
• krwawienie lub zasinienie

W miarę postępu choroby, a krew gęstnieje z większą liczbą czerwonych krwinek, mogą pojawić się poważniejsze objawy, takie jak:

• obfite krwawienie nawet z niewielkich skaleczeń
• obrzęk stawów
• ból kości
• czerwonawy kolor na twarzy
• krwawiące dziąsła
• uczucie pieczenia w dłoniach lub stopach

Większość tych objawów może być spowodowana również innymi stanami, dlatego uzyskanie właściwej diagnozy od lekarza jest niezwykle ważne. Dowiedz się więcej o typowych objawach policythemii vera.

Przyczyny policytemii vera i czynniki ryzyka

Polycythemia vera występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Bardziej prawdopodobne jest pojawienie się PV po 60. roku życia, ale może rozpocząć się w każdym wieku.

Mutacje (zmiany) w JAK2 gen jest główną przyczyną choroby. Ten gen kontroluje produkcję białka, które pomaga tworzyć komórki krwi. Około 95 procent osób z PV ma tego rodzaju mutacje.

Mutacja powodująca PV może być przekazywana przez rodziny. Ale częściej może się to zdarzyć bez powiązań rodzinnych. Trwają badania nad przyczyną mutacji genetycznej stojącej za PV.

Jeśli masz PV, ryzyko wystąpienia poważnych powikłań zależy od prawdopodobieństwa wystąpienia zakrzepu krwi. Czynniki, które zwiększają ryzyko wystąpienia zakrzepów krwi w PV, obejmują:

• historia zakrzepów krwi
• powyżej 60 roku życia
• wysokie ciśnienie krwi
• cukrzyca
• palenie
• wysoki cholesterol
• ciąża

Krew, która jest grubsza niż normalnie, może zawsze zwiększać ryzyko zakrzepów, bez względu na przyczynę. Dowiedz się o innych przyczynach gęstej krwi oprócz policytemii vera.

Diagnoza policytemii vera

Jeśli uważasz, że możesz mieć PV, lekarz najpierw wykona test zwany pełną morfologią krwi (CBC). CBC mierzy następujące czynniki we krwi:

• liczba czerwonych krwinek
• liczba białych krwinek
• liczba płytek krwi
• ilość hemoglobiny (białka przenoszącego tlen)
• procent miejsca zajmowanego przez czerwone krwinki we krwi, znany jako hematokryt

Jeśli masz PV, prawdopodobnie będziesz mieć więcej niż zwykle ilości czerwonych krwinek i hemoglobiny oraz nienormalnie wysoki hematokryt. Możesz także mieć nieprawidłową liczbę płytek krwi lub liczbę białych krwinek.

Jeśli wyniki CBC są nieprawidłowe, lekarz prawdopodobnie sprawdzi twoją krew JAK2 mutacja. Większość osób z pozytywnym wynikiem testu PV na ten typ mutacji.

Wraz z innymi badaniami krwi prawdopodobnie będziesz potrzebować biopsji szpiku kostnego, aby potwierdzić diagnozę PV.

Jeśli lekarz poinformuje cię, że masz PV, pamiętaj, że im wcześniej się dowiesz, tym szybciej będziesz mógł rozpocząć leczenie. A leczenie zmniejsza ryzyko powikłań po PV.

Leczenie policytemii vera

PV jest przewlekłym stanem, który nie ma lekarstwa. Jednak leczenie może pomóc w opanowaniu objawów i zapobiec powikłaniom. Lekarz przepisze plan leczenia na podstawie ryzyka wystąpienia zakrzepów krwi.

Leczenie osób niskiego ryzyka

Typowe leczenie osób z niskim ryzykiem zakrzepów krwi obejmuje dwie rzeczy: aspirynę i procedurę zwaną flebotomią.

• Niska dawka aspiryny. Aspiryna wpływa na płytki krwi we krwi, zmniejszając ryzyko tworzenia się skrzepów krwi.
• Puszczanie krwi. Za pomocą igły lekarz usunie niewielką ilość krwi z jednej z żył. Pomaga to zmniejszyć liczbę czerwonych krwinek. Zazwyczaj stosuje się to leczenie raz w tygodniu, a następnie co kilka miesięcy, aż poziom hematokrytu zbliży się do normy.

Leczenie osób wysokiego ryzyka

Oprócz aspiryny i flebotomii osoby o wysokim ryzyku zakrzepów krwi mogą wymagać bardziej specjalistycznego leczenia, na przykład innych leków. Mogą to być:

• Hydroksymocznik (Droxia, Hydrea). Jest to lek przeciwnowotworowy, który zapobiega wytwarzaniu przez organizm zbyt dużej liczby czerwonych krwinek. Zmniejsza ryzyko zakrzepów. Hydroksymocznik stosuje się poza wskazaniami do leczenia PV.
• Interferon alfa. Ten lek pomaga twojemu układowi odpornościowemu zwalczyć nadmiernie aktywne komórki szpiku kostnego, które są częścią PV. Może również blokować organizmowi wytwarzanie zbyt dużej liczby czerwonych krwinek. Podobnie jak hydroksymocznik, janterferon alfa jest stosowany pozarejestracyjnie w leczeniu PV.
• Busulfan (Myleran). Ten lek przeciwnowotworowy jest zatwierdzony do leczenia białaczki, ale może być stosowany poza wskazaniami do leczenia PV.
• Ruksolitynib (Jakafi). Jest to jedyny lek zatwierdzony przez amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków do leczenia PV. Twój lekarz może przepisać ten lek, jeśli nie tolerujesz hydroksymocznika lub jeśli hydroksymocznik nie obniży wystarczająco morfologii krwi. Ruksolitynib działa poprzez hamowanie czynników wzrostu odpowiedzialnych za tworzenie czerwonych krwinek i funkcjonowanie układu odpornościowego.

Powiązane zabiegi

Twój lekarz może również przepisać Ci inne metody leczenia. Niektóre z nich mogą pomóc złagodzić swędzenie, co może być uporczywym i uciążliwym problemem dla wielu osób z PV. Te zabiegi mogą obejmować:

• leki przeciwhistaminowe
• selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI)
• fototerapia (leczenie światłem ultrafioletowym)

Lekarz porozmawia z Tobą o najlepszych opcjach leczenia dla Ciebie. Przejrzyj pytania, które możesz zadać swojemu lekarzowi na temat leczenia policytemii vera.

Dieta Polycythemia vera

Ogólnie rzecz biorąc, dieta zalecana dla osób z PV jest taka sama jak dla każdego. Jedz dobrze zbilansowane posiłki ze świeżymi owocami i warzywami, pełnoziarnistymi, chudym białkiem i niskotłuszczowym nabiałem. Zapytaj swojego lekarza, ile kalorii należy spożywać każdego dnia, aby utrzymać zdrową wagę.

Zobacz także, ile soli jesz. Pokarmy o wysokiej zawartości sodu mogą powodować, że twoje ciało przenosi wodę do tkanek, co może pogorszyć niektóre objawy PV. Pij też wystarczającą ilość płynów, aby uniknąć odwodnienia i utrzymać dobry przepływ krwi i krążenie. Twój lekarz może udzielić zindywidualizowanych wskazówek dotyczących diety i spożycia wody.

Prognozy policythemii vera

Twoje rokowanie z PV zależy w dużej mierze od tego, czy otrzymasz leczenie. Leczenie pomaga zmniejszyć ryzyko powikłań zagrażających życiu, takich jak:

• zwłóknienie szpiku: zaawansowany etap PV, który rani szpik kostny i może powiększać wątrobę i śledzionę
• zawał serca
• zakrzepica żył głębokich (DVT)
• udar niedokrwienny: udar spowodowany utratą dopływu krwi do mózgu
• zatorowość płucna: zakrzep krwi w płucach
• śmierć krwotoczna: śmierć z krwawienia, zwykle z żołądka lub innych części przewodu pokarmowego
• nadciśnienie wrotne: podwyższone ciśnienie krwi w wątrobie, które może prowadzić do niewydolności wątroby
• ostra białaczka szpikowa (AML): szczególny rodzaj raka krwi, który atakuje białe krwinki

Te powikłania związane z PV są możliwe nawet podczas leczenia, ale ryzyko jest znacznie niższe. U osób z PV zaledwie od 5 do 15 procent zwykle rozwinęło się zwłóknienie szpiku 15 lat po diagnozie. A mniej niż 10 procent zwykle ma białaczkę 20 lat po diagnozie. Ogólnie rzecz biorąc, osoby otrzymujące leczenie mają znacznie lepsze perspektywy niż osoby bez niego.

Ponadto dbanie o siebie i ogólny stan zdrowia może obniżyć ryzyko powstawania zakrzepów krwi z PV. Rzucenie palenia, pozostawanie aktywnym fizycznie i zarządzanie innymi chorobami, takimi jak cukrzyca, nadciśnienie i choroby serca, mogą również poprawić twoje perspektywy. Dowiedz się więcej o prognozach na policytemię vera.

Średnia długość życia w policytemii

Sytuacja każdego z PV jest inna. Ale wiele osób, które trzymają się planu leczenia i regularnie odwiedzają swojego hematologa, mogą spodziewać się długiego życia z ograniczonymi powikłaniami.

Leczenie ma kluczowe znaczenie. Ludzie bez żadnego leczenia mogą zazwyczaj oczekiwać, że przeżyją krócej niż dwa lata, w zależności od wieku i ogólnego stanu zdrowia. Ale ci, którzy mają leczenie, mogą żyć jeszcze kilka dekad. Średnia długość przeżycia po zdiagnozowaniu wynosi co najmniej 20 lat, a ludzie mogą żyć dziesięciolecia dłużej. Dowiedz się więcej o długości życia policytemii.

Na wynos

Polycythemia vera jest rzadką chorobą krwi, która zwiększa ryzyko niebezpiecznych zakrzepów krwi i innych powikłań. Nie jest uleczalny, ale uleczalny.

Jeśli masz policytemię vera, porozmawiaj ze swoim lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej lub hematologiem na temat odpowiedniego planu leczenia. Będzie to prawdopodobnie obejmować upuszczanie krwi i leki. Jak najszybsza opieka, której potrzebujesz, może pomóc w zapobieganiu zakrzepom krwi, zmniejszyć liczbę powikłań oraz poprawić jakość i długość życia.