Co to jest methemoglobinemia?

Zawartość

• Przegląd
• Jakie są objawy methemoglobinemii?
• Wrodzona methemoglobinemia
• Typ 1
• Choroba hemoglobiny M.
• Wpisz 2
• Nabyta methemoglobinemia
• U dzieci
• Diagnozowanie methemoglobinemii
• Leczenie methemoglobinemii
• Powikłania methemoglobinemii
• Perspektywy dla methemoglobinemii
• Zapobieganie methemoglobinemii
• Benzokaina
• Azotany w wodach podziemnych

Przegląd

Methemoglobinemia to zaburzenie krwi, w którym do komórek dostarczane jest za mało tlenu. Tlen jest przenoszony przez krwiobieg przez hemoglobinę, białko przyczepione do czerwonych krwinek. Zwykle hemoglobina uwalnia ten tlen do komórek w całym ciele. Istnieje jednak pewien rodzaj hemoglobiny znany jako methemoglobina, która przenosi tlen przez krew, ale nie uwalnia go do komórek. Jeśli twoje ciało wytwarza zbyt dużo methemoglobiny, może zacząć zastępować normalną hemoglobinę. Może to prowadzić do niedostatecznej ilości tlenu docierającego do komórek.

Istnieją dwa rodzaje methemoglobinemii: nabyte i wrodzone. Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o przyczynach każdego rodzaju methemoglobinemii, a także o jej objawach i leczeniu.

Jakie są objawy methemoglobinemii?

Objawy methemoglobinemii mogą się różnić w zależności od rodzaju. Główne objawy to:

• sinica, która opisuje niebieskawy kolor skóry, szczególnie warg i palców
• krew w kolorze czekoladowo-brązowym

To z powodu sinicy niektórzy ludzie nazywają methemoglobinemię „zespołem niebieskiego dziecka”.

Wraz ze wzrostem poziomu methemoglobiny objawy stają się coraz poważniejsze. Mogą to być:

• bół głowy
• duszność
• nudności
• szybkie tętno
• zmęczenie i ospałość
• splątanie lub otępienie
• utrata przytomności

Wrodzona methemoglobinemia

Methemoglobinemia może być wrodzona, co oznacza, że ​​urodziłeś się z tą chorobą. Wrodzona methemoglobinemia jest spowodowana defektem genetycznym odziedziczonym po rodzicach. Ta wada genetyczna prowadzi do niedoboru określonego enzymu lub białka. Białko to jest odpowiedzialne za przekształcanie methemoglobiny w hemoglobinę. Wrodzona methemoglobinemia występuje znacznie rzadziej niż nabyta postać choroby.

Istnieją trzy rodzaje wrodzonej methemoglobinemii.

Typ 1

Typ 1 jest najczęstszym rodzajem wrodzonej methemoglobinemii. Dzieje się tak, gdy oboje rodzice go przekazują, ale oni sami nie mają tego stanu. Wpływa tylko na czerwone krwinki. Zwykle jego jedynym objawem jest sinica. Ludzie z typem 1 mogą mieć zabarwioną na niebiesko skórę przez całe życie bez żadnych innych objawów. Mogą być leczeni z powodów kosmetycznych. Osoby z tego typu mają większe prawdopodobieństwo rozwoju nabytych form.

Choroba hemoglobiny M.

Ten typ jest spowodowany mutacją genetyczną, która niekoniecznie jest dziedziczona od twoich rodziców. Ludzie tego typu nie mają objawów i nie potrzebują leczenia.

Wpisz 2

Typ 2 jest również znany jako niedobór reduktazy cytochromu b5. To najrzadsza forma methemoglobinemii. Typ 2 wpływa na wszystkie komórki. Tylko jeden z twoich rodziców musi przekazać nieprawidłowy gen. Może powodować poważne problemy rozwojowe i nie rozwijać się. Niemowlęta urodzone z typem 2 zwykle umierają w pierwszym roku życia.

Nabyta methemoglobinemia

Jest to również znane jako ostra methemoglobinemia. Nabyta methemoglobinemia jest najczęstszym rodzajem choroby. Jest to spowodowane ekspozycją na niektóre leki, chemikalia lub żywność. Ludzie, którzy niosą genetyczną formę stanu, mają większą szansę na rozwój nabytego typu. Ale większość ludzi, którzy nabyli ten stan, nie ma wrodzonego problemu. Jeśli nabyta methemoglobinemia nie zostanie natychmiast leczona, może prowadzić do śmierci.

U dzieci

Niemowlęta są najbardziej podatne na ten stan. Niemowlęta mogą rozwinąć nabytą methemoglobinemię od:

Benzokaina: Benzokaina znajduje się w produktach dostępnych bez recepty (OTC), które mogą być stosowane do łagodzenia bólu dziąseł dziecka z ząbkowania (Anbesol, Baby Orajel i Orajel, Hurricaine i Orabase). Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków zaleca, aby rodzice i opiekunowie nie używali tych leków bez recepty u dzieci w wieku poniżej 2 lat.

Zanieczyszczona studnia: Niemowlęta w wieku poniżej 6 miesięcy mogą rozwinąć nabytą methemoglobinemię ze skażonej studni, która ma nadmiar azotanów. Bakterie w układzie pokarmowym dziecka mieszają się z azotanami i prowadzą do methemoglobinemii. W pełni rozwinięte układy trawienne zapobiegają rozwojowi zatrucia azotanami przez dzieci w wieku powyżej 6 miesięcy i dorosłych.

Diagnozowanie methemoglobinemii

Aby zdiagnozować methemoglobinemię, lekarz może zlecić testy takie jak:

• pełna morfologia krwi (CBC)
• testy w celu sprawdzenia enzymów
• badanie koloru krwi
• poziomy azotynów lub innych leków we krwi
• pulsoksymetr, aby sprawdzić nasycenie tlenu we krwi
• sekwencjonowanie DNA

Leczenie methemoglobinemii

Methemoglobinemia może być nagłym wypadkiem medycznym.

Pierwszym zabiegiem jest wlew z lekiem błękit metylenowy. Ten lek zwykle pomaga ludziom szybko. Ale błękitu metylenowego nie można stosować u osób z wrodzonym typem methemoglobinemii.

Ludzie, którzy nie reagują na błękit metylenowy, mogą potrzebować transfuzji krwi.

Osoby z dziedziczną methemoglobinemią typu 1 mogą otrzymać leczenie aspiryną.

Powikłania methemoglobinemii

Stosowanie leków zawierających benzokainę, gdy cierpisz na jeden z następujących stanów, zwiększa ryzyko powikłań związanych z methemoglobinemią:

• astma
• zapalenie oskrzeli
• rozedma
• choroba serca

Niektóre leki, w tym dapson i benzokaina, powodują efekt odbicia. Oznacza to, że jeśli nabyłeś methemoglobinemię z tych leków, możliwe jest skuteczne leczenie błękitem metylenowym, a poziomy methemoglobiny wzrosną ponownie 4–12 godzin później.

Perspektywy dla methemoglobinemii

Wiele osób z wrodzoną methemoglobinemią typu 1 nie ma żadnych objawów. Warunek jest łagodny.

Nie ma skutecznego leczenia dla osób z wrodzoną postacią, które rozwiną formę nabytą. Oznacza to, że nie powinni brać leków takich jak benzokaina i lidokaina.

Ludzie, którzy nabywają methemoglobinemię z leków, mogą całkowicie wyzdrowieć po odpowiednim leczeniu.

Zapobieganie methemoglobinemii

Nie ma sposobu, aby zapobiec genetycznym typom methemoglobinemii. Aby zapobiec nabytej methemoglobinemii, wypróbuj te strategie, aby uniknąć rzeczy, które mogą ją powodować:

Benzokaina

Przeczytaj etykietę, aby sprawdzić, czy benzokaina jest składnikiem aktywnym przed zakupem produktów OTC. Nie używaj produktów z benzokainą u dzieci w wieku poniżej 2 lat.

Zamiast używać produktu OTC z benzokainą w celu uspokojenia ząbkującego dziecka, postępuj zgodnie z radą American Academy of Pediatrics:

• Pozwól dziecku używać ząbkowanego pierścienia, który schłodziłeś w lodówce.
• Pocieraj dziąsła swojego palca.

Dorośli nie powinni stosować produktów zawierających benzokainę więcej niż cztery razy dziennie. Dorośli nie powinni również stosować produktów zawierających benzokainę, jeśli:

• masz chorobę serca
• palić
• masz astmę, zapalenie oskrzeli lub rozedmę płuc

Azotany w wodach podziemnych

Chroń studnie przed zanieczyszczeniem, odpowiednio je uszczelniając. Trzymaj studnie z dala od:

• odpływ z podwórka, który może zawierać odpady zwierzęce i nawozy
• szamba i systemy kanalizacyjne

Najgorsze jest gotowanie wody w studni, ponieważ koncentruje ona azotany. Zmiękczanie, filtrowanie lub inne sposoby oczyszczania wody również nie redukują azotanów.