Zespół Churga-Straussa

Zawartość

• Przegląd
• Jakie są objawy?
• Jakie są przyczyny?
• Oczekiwana długość życia i rokowanie
• Jak to jest zdiagnozowane?
• Leczenie i zarządzanie objawami
• Komplikacje i perspektywy

Przegląd

Zespół Churga-Straussa jest schorzeniem, które powoduje zapalenie naczyń krwionośnych. To jest forma zapalenia naczyń. Stan ten można również nazwać ziarniniakowatą eozynofilową z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych lub EGPA.

Zapalenie naczyń krwionośnych powoduje ich zwężenie i zmniejsza ilość krwi, która jest w stanie przez nie przepłynąć. Oznacza to, że przepływ krwi do głównych narządów i układów jest również mniejszy niż zwykle. Zmniejszony przepływ krwi do narządów może je uszkodzić. To uszkodzenie narządów nie zawsze jest odwracalne i może być trwałe.

Jakie są objawy?

Objawy zespołu Churga-Straussa zależą od tego, jakie narządy lub układy wpływają na stan. Niektóre z tych objawów mogą obejmować:

• gorączka
• ekstremalne zmęczenie
• duszność spowodowana zapaleniem woreczków płucnych lub naczyń krwionośnych
• ból w klatce piersiowej spowodowany zapaleniem płuc lub serca
• drętwienie rąk lub stóp
• słabość
• ból brzucha
• krew w kale
• ból zatok lub katar
• ból stawu
• ból w mięśniach
• wysypka na skórze
• utrata masy ciała
• nocne poty
• udar mózgu
• choroba nerek

Możesz mieć tylko niektóre z tych objawów, a nie wszystkie. Możesz również mieć kombinacje któregokolwiek z tych objawów.

Jakie są przyczyny?

Nie jest jasne, co powoduje zespół Churga-Straussa. Jednak astma wydaje się być wspólnym mianownikiem u osób z tą chorobą. Przeprowadzono badania, w których sprawdzono, czy jeden ze składników powszechnego leku na ciężką astmę, montelukast, może go powodować lub wyzwalać.

Jak dotąd nie ma wystarczających dowodów, aby wykazać, że montelukast powoduje Churga-Straussa. Istnieją jednak dowody wskazujące, że montelukast może wyzwolić Churga-Straussa, jeśli jest to wcześniej niewykryty stan.

Wiadomo, że zespół Churga-Straussa nie jest genetyczny i nie jest zaraźliwy. Wiadomo również, że przyczyną tego stanu jest jakaś choroba autoimmunologiczna.

Oczekiwana długość życia i rokowanie

Rokowanie jest zwykle dobre, jeśli twój stan jest odpowiednio zdiagnozowany i jesteś leczony kortykosteroidami. 90% lub więcej osób leczonych wyłącznie kortykosteroidami przejdzie w stan remisji i nie będzie wymagało dodatkowego leczenia.

Nawroty są możliwe, dlatego ważne są dalsze kontrole u lekarza. Zapewni to, że będziesz w stanie szybko wyleczyć nawrót. Wiele osób będzie nadal wymagać leczenia astmy nawet po remisji.

Jeśli zespół Churga-Straussa zostanie złapany i wyleczony przed wystąpieniem jakiegokolwiek poważnego uszkodzenia narządu, możesz prowadzić dość normalne życie. Jeśli wystąpiło uszkodzenie narządu, twoje przyszłe rokowanie będzie zależeć od ciężkości uszkodzenia i tego, jak dobrze zareaguje na leczenie.

Jak to jest zdiagnozowane?

Objawy zespołu Churga-Straussa mogą wyglądać jak wiele innych chorób i schorzeń. Dlatego lekarz może przeprowadzać różne testy, aby wykluczyć inne diagnozy. Po wykluczeniu innych warunków lekarz może wykonać dodatkowe testy diagnostyczne, aby potwierdzić, a także ustalić, na które systemy ma to wpływ.

Niektóre testy diagnostyczne mogą obejmować:

• prześwietlenia klatki piersiowej
• tomografia komputerowa
• biopsja
• badania krwi

Aby otrzymać diagnozę zespołu Churga-Straussa, zwykle musisz spełnić następujące sześć kryteriów:

• astma
• eozynofilia lub duża liczba białych krwinek we krwi
• uszkodzenie grup nerwów (jednej lub kilku, zwanych również mononeuropatią lub polineuropatią)
• przemieszczające się zmiany na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej, zwane także nietrwałymi naciekami płucnymi
• problemy z zatokami
• pozanaczyniowa eozynofilia lub białe krwinki poza naczyniami krwionośnymi

Leczenie i zarządzanie objawami

Pierwszą linią leczenia jest przyjmowanie kortykosteroidów, takich jak prednizon. Można je początkowo podawać w dużych dawkach, a ostatecznie zmniejszają się do mniejszej dawki.

Jeśli twój przypadek jest cięższy lub kortykosteroidy nie zapewniają remisji Churga-Straussa, oprócz kortykosteroidów można podać leki immunosupresyjne.

Przykłady leków immunosupresyjnych obejmują:

• metotreksat
• cyklofosfamid
• azatiopryna

Większość leków stosowanych w leczeniu zespołu Churga-Straussa ma działania niepożądane, o których powinieneś wiedzieć. Niektóre z tych działań niepożądanych mogą być poważne. Są jednak rzeczy, które możesz zrobić, aby nimi zarządzać i zmniejszyć ich wpływ. Niektóre bieżące kroki w zakresie stylu życia i zarządzania chorobami, które należy podjąć, obejmują:

• rozpocząć lub utrzymywać zdrową dietę
• przestań palić
• zaplanuj regularne kontrole z lekarzem
• rozpocznij lub utrzymuj rutynę ćwiczeń po uprzedniej konsultacji z lekarzem
• pamiętaj, aby utrzymać wystarczającą ilość wapnia i witaminy D w diecie, zgodnie z zaleceniami lekarza, aby utrzymać zdrowe kości

Komplikacje i perspektywy

Głównym powikłaniem zespołu Churga-Straussa jest uszkodzenie, jakie może wyrządzić twoim narządom. Uszkodzenie to może prowadzić do poważnych chorób, takich jak:

• choroba nerek lub niewydolność, nie jest to tak częste jak inne powikłania
• uszkodzenie nerwów obwodowych w całym ciele
• blizny na skórze od wysypek lub ran, które mogą wystąpić
• uszkodzenie serca, które powoduje różne rodzaje chorób serca

Ważne jest, aby lekarz dokładnie Cię sprawdził, jeśli uważasz, że możesz mieć objawy przypominające zespół Churga-Straussa. Twój lekarz ustali, czy to właśnie powoduje twoje objawy, czy też masz inne schorzenie. Po zdiagnozowaniu lekarz będzie w stanie opracować skuteczny plan leczenia.