Pemfigoid

Zawartość

• Przegląd
• Rodzaje pemfigoidu
• Pemfigoid pęcherzowy
• Pemfigoid bliznowaty
• Pemphigoid gestationis
• Przyczyny i czynniki ryzyka
• Objawy pemfigoidu
• Diagnozowanie pemfigoidu
• Leczenie pemfigoidu
• Perspektywy długoterminowe

Przegląd

Pemfigoid jest rzadkim zaburzeniem autoimmunologicznym, które może rozwinąć się w każdym wieku, w tym u dzieci, ale najczęściej dotyka osoby starsze. Pemfigoid jest spowodowany nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego i powoduje wysypki skórne oraz powstawanie pęcherzy na nogach, rękach i brzuchu.

Pemfigoid może również powodować powstawanie pęcherzy na błonach śluzowych. Błony śluzowe wytwarzają śluz, który pomaga chronić wnętrze twojego ciała. Pemfigoid można znaleźć na błonach śluzowych oczu, nosa, jamy ustnej i narządów płciowych. Może również wystąpić podczas ciąży u niektórych kobiet.

Nie ma lekarstwa na pemfigoid, ale istnieją różne opcje leczenia.

Rodzaje pemfigoidu

Wszystkie rodzaje pemfigoidów są powodowane przez układ odpornościowy atakujący zdrowe tkanki. Pojawiają się jako wysypki i pęcherze wypełnione płynem. Rodzaje pemfigoidów różnią się pod względem tego, gdzie na ciele występuje pęcherze i kiedy występuje.

Pemfigoid pęcherzowy

W przypadkach pęcherzowatego pemfigoidu - najczęstszego z trzech rodzajów - pęcherze skórne występują najczęściej na rękach i nogach, w których występuje ruch. Obejmuje to obszary wokół stawów i dolnej części brzucha.

Pemfigoid bliznowaty

Pemfigoid bliznowaty, zwany również pemfigoidem błony śluzowej, odnosi się do pęcherzy, które tworzą się na błonach śluzowych. Obejmuje to:

• usta
• oczy
• nos
• gardło
• genitalia

Najczęstszymi dotkniętymi miejscami są usta i oczy. Wysypka i pęcherze mogą rozpocząć się w jednym z tych obszarów i rozprzestrzenić na inne, jeśli nie zostaną leczone. Jeśli pozostanie nieleczony w oczach, może powodować blizny, co z kolei może prowadzić do ślepoty.

Pemphigoid gestationis

Kiedy pęcherze występują w czasie ciąży lub wkrótce po niej, nazywa się to pemfigoidem ciążowym. Nazywał się wcześniej herpes gestationis, chociaż nie jest związany z wirusem opryszczki.

Pęcherze zwykle rozwijają się w drugim lub trzecim trymestrze ciąży, ale mogą wystąpić w dowolnym momencie ciąży lub do sześciu tygodni po porodzie. Pęcherze zwykle tworzą się na rękach, nogach i brzuchu.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Pemfigoid jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że twój układ odpornościowy błędnie zaczyna atakować twoje zdrowe tkanki. W przypadku pemfigoidu układ odpornościowy wytwarza przeciwciała atakujące tkankę tuż pod zewnętrzną warstwą skóry. Powoduje to oddzielanie się warstw skóry i powoduje bolesne pęcherze. Nie jest w pełni zrozumiałe, dlaczego układ odpornościowy reaguje w ten sposób u osób żyjących z pemfigoidem.

W wielu przypadkach pemfigoid również nie ma określonego wyzwalacza. W niektórych przypadkach może to być spowodowane:

• niektóre leki
• radioterapia
• terapia światłem ultrafioletowym

U osób z innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi istnieje większe ryzyko rozwoju pemfigoidu. Występuje również częściej u osób starszych niż w jakiejkolwiek innej grupie wiekowej i wydaje się występować nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Objawy pemfigoidu

Najczęstszym objawem pemfigoidu jest powstawanie pęcherzy na ramionach, nogach, brzuchu i błonach śluzowych. Często występują również pokrzywka i swędzenie. Pęcherze mają określone cechy, niezależnie od tego, gdzie tworzą się na ciele:

• czerwona wysypka rozwija się przed pęcherzami
• pęcherze są duże i wypełnione płynem, który zwykle jest przezroczysty, ale może zawierać trochę krwi
• pęcherze są grube i nie pękają łatwo
• skóra wokół pęcherzy może wydawać się normalna, lekko czerwona lub ciemna
• pęknięte pęcherze są zwykle wrażliwe i bolesne

Diagnozowanie pemfigoidu

Twój dermatolog będzie w stanie postawić dość mocną diagnozę, po prostu badając pęcherze. Konieczne będą dalsze testy w celu przepisania właściwego leczenia.

Twój lekarz może chcieć wykonać biopsję skóry, która polega na usunięciu małych próbek skóry z dotkniętych obszarów. Technicy laboratoryjni przetestują te próbki pod kątem przeciwciał układu odpornościowego charakterystycznych dla pemfigoidu. Przeciwciała te można również wykryć we krwi, dlatego może być konieczne pobranie małej próbki krwi.

Leczenie pemfigoidu

Pemfigoidu nie można wyleczyć, ale leczenie zwykle przynosi bardzo dobre efekty w łagodzeniu objawów. Kortykosteroidy, w postaci tabletek lub miejscowo, będą prawdopodobnie pierwszym lekiem przepisanym przez lekarza. Leki te zmniejszają stany zapalne i mogą pomóc wyleczyć pęcherze i złagodzić swędzenie. Mogą jednak również powodować znaczące skutki uboczne, szczególnie w przypadku długotrwałego stosowania, dlatego lekarz usunie kortykosteroidy po usunięciu pęcherzy.

Inną opcją leczenia jest przyjmowanie leków hamujących układ odpornościowy, często w połączeniu z kortykosteroidami. Leki immunosupresyjne pomagają, ale mogą powodować ryzyko innych infekcji. Niektóre antybiotyki, takie jak tetracyklina, mogą być również przepisywane w celu zmniejszenia stanu zapalnego i infekcji.

Perspektywy długoterminowe

Przy kompleksowym leczeniu perspektywy pemfigoidu są dobre. Większość ludzi dobrze reaguje na leki. Choroba często ustępuje po kilku latach leczenia. Ale pemfigoid może wrócić w dowolnym momencie, nawet przy odpowiednim leczeniu.

Jeśli wystąpią niewyjaśnione pęcherze, skontaktuj się z lekarzem. Szybka diagnoza i leczenie pomogą szybciej opanować ten stan.