Kraniosynostoza

Kraniosynostoza to wada wrodzona, w której jeden lub więcej szwów na głowie dziecka zamyka się wcześniej niż zwykle.

Czaszka niemowlęcia lub małego dziecka składa się z płytek kostnych, które wciąż rosną. Granice, na których przecinają się te płytki, nazywane są szwami lub liniami szwów. Szwy pozwalają na wzrost czaszki. Zwykle zamykają się („bezpiecznik”), gdy dziecko ma 2 lub 3 lata.

Wczesne zamknięcie szwu powoduje, że dziecko ma nieprawidłowo ukształtowaną główkę. Może to ograniczyć wzrost mózgu.

Przyczyna kraniosynostozy nie jest znana. Geny mogą odgrywać pewną rolę, ale zwykle nie ma historii rodzinnej tego stanu. Częściej może to być spowodowane zewnętrznym naciskiem na główkę dziecka przed urodzeniem. Uważa się, że nieprawidłowy rozwój podstawy czaszki i błon wokół kości czaszki wpływa na ruch i położenie kości w miarę ich wzrostu.

W przypadkach, gdy jest to przekazywane przez rodziny, może wystąpić z innymi problemami zdrowotnymi, takimi jak drgawki, obniżona inteligencja i ślepota. Zaburzenia genetyczne powszechnie związane z kraniosynostozą obejmują zespoły Crouzona, Aperta, Carpentera, Saethre-Chotzena i Pfeiffera.

Jednak większość dzieci z kraniosynostozą jest zdrowa i ma normalną inteligencję.

Objawy zależą od rodzaju kraniosynostozy. Mogą obejmować:

• Brak „miękkiego miejsca” (ciemiączka) na czaszce noworodka
• Uniesiony twardy grzbiet wzdłuż dotkniętych szwów
• Niezwykły kształt głowy
• Powolny lub żaden wzrost wielkości głowy w miarę wzrostu dziecka

Rodzaje kraniosynostozy to:

• Najczęstszym typem jest synostoza strzałkowa (scaphocefalia). Wpływa na główny szew na samym czubku głowy. Wczesne zamknięcie powoduje, że głowa staje się długa i wąska, a nie szeroka. Dzieci z tym typem mają zwykle szerokie czoło. Częściej występuje u chłopców niż dziewcząt.
• Plagiocefalia czołowa jest kolejnym najczęstszym typem. Wpływa na szew biegnący od ucha do ucha na czubku głowy. Zwykle występuje tylko po jednej stronie, powodując spłaszczone czoło, podniesioną brew i wydatne ucho po tej stronie. Nos dziecka może również wydawać się pociągnięty w tę stronę. Zdarza się to częściej u dziewcząt niż u chłopców.
• Synostoza metopowa jest rzadką postacią, która atakuje szew w pobliżu czoła. Kształt głowy dziecka można określić jako trigonocefalię, ponieważ czubek głowy jest trójkątny, z wąskim lub spiczastym czołem. Może wahać się od łagodnego do ciężkiego.

Pracownik służby zdrowia poczuje głowę niemowlęcia i przeprowadzi badanie fizykalne.

Można wykonać następujące testy:

• Pomiar obwodu głowy niemowlęcia
• Prześwietlenia czaszki
• Tomografia komputerowa głowy

Wizyty zdrowego dziecka są ważną częścią opieki zdrowotnej Twojego dziecka. Pozwalają one dostawcy na regularne sprawdzanie wzrostu głowy niemowlęcia w czasie. Pomoże to wcześnie zidentyfikować wszelkie problemy.

Zwykle potrzebna jest operacja. Odbywa się to, gdy dziecko jest jeszcze niemowlęciem. Cele operacji to:

• Uwolnij nacisk na mózg.
• Upewnij się, że w czaszce jest wystarczająco dużo miejsca, aby mózg mógł prawidłowo rosnąć.
• Popraw wygląd głowy dziecka.

Jak dobrze dziecko sobie radzi, zależy od:

• Ile szwów jest zaangażowanych
• Ogólny stan zdrowia dziecka

Dzieci z tym schorzeniem, które mają operację, w większości przypadków radzą sobie dobrze, zwłaszcza gdy schorzenie nie jest związane z zespołem genetycznym.

Kraniosynostoza powoduje deformację głowy, która może być poważna i trwała, jeśli nie zostanie skorygowana. Powikłania mogą obejmować:

• Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe
• Napady padaczkowe
• Opóźnienie rozwoju

Zadzwoń do lekarza dziecka, jeśli Twoje dziecko:

• Niezwykły kształt głowy
• Problemy ze wzrostem
• Niezwykłe wypukłe pręgi na czaszce

Przedwczesne zamknięcie szwów; Synostoza; plagiocefalia; skofocefalia; Ciemiączko - kraniosynostoza; Miękki punkt - kraniosynostoza

• Naprawa kraniosynostozy - wyładowanie

• Czaszka noworodka

Strona internetowa Centrów Kontroli i Zapobiegania Chorobom. Fakty dotyczące kraniosynostozy. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Zaktualizowano 1 listopada 2018 r. Dostęp 24 października 2019 r.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosynostoza: ogólnie. W: Graham JM, Sanchez-Lara PA, wyd. Rozpoznawalne wzorce deformacji człowieka według Smitha. 4 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Wrodzone anomalie ośrodkowego układu nerwowego. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Wpływ czasu operacji kraniosynostozy na wyniki neurorozwojowe: przegląd systematyczny. J Neurosurg Pediatr. 2019;23(4):442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.