Choroba hemolityczna noworodka

Choroba hemolityczna noworodka (HDN) to zaburzenie krwi u płodu lub noworodka. U niektórych niemowląt może to być śmiertelne.

Zwykle czerwone krwinki (RBC) utrzymują się w organizmie przez około 120 dni. W tym zaburzeniu krwinki czerwone we krwi ulegają szybkiemu zniszczeniu i dlatego nie utrzymują się tak długo.

W czasie ciąży krwinki czerwone nienarodzonego dziecka mogą przenikać do krwi matki przez łożysko. HDN występuje, gdy układ odpornościowy matki postrzega RBC dziecka jako obce. Następnie rozwijają się przeciwciała przeciwko krwinkom czerwonym dziecka. Te przeciwciała atakują krwinki czerwone we krwi dziecka i powodują ich zbyt wczesny rozkład.

HDN może się rozwinąć, gdy matka i jej nienarodzone dziecko mają różne grupy krwi. Rodzaje oparte są na małych substancjach (antygenach) na powierzchni komórek krwi.

Istnieje więcej niż jeden sposób, w jaki grupa krwi nienarodzonego dziecka może nie odpowiadać grupie krwi matki.

• A, B, AB i O to 4 główne antygeny lub typy grup krwi. Jest to najczęstsza forma niezgodności. W większości przypadków nie jest to bardzo dotkliwe.
• Rh jest skrótem od antygenu „rezus” lub grupy krwi. Ludzie mają pozytywny lub negatywny wynik na ten antygen. Jeśli matka jest Rh-ujemna, a dziecko w macicy ma komórki Rh-dodatnie, jej przeciwciała przeciwko antygenowi Rh mogą przenikać przez łożysko i powodować bardzo ciężką anemię u dziecka. W większości przypadków można temu zapobiec.
• Istnieją inne, znacznie mniej powszechne rodzaje niedopasowania między drobnymi antygenami grup krwi. Niektóre z nich mogą również powodować poważne problemy.

HDN może bardzo szybko zniszczyć komórki krwi noworodka, co może powodować objawy, takie jak:

• Obrzęk (obrzęk pod powierzchnią skóry)
• Żółtaczka noworodków, która pojawia się wcześniej i jest cięższa niż zwykle

Oznaki HDN obejmują:

• Niedokrwistość lub niska liczba krwinek
• Powiększona wątroba lub śledziona
• Hydrops (płyn w tkankach organizmu, w tym w przestrzeniach zawierających płuca, serce i narządy jamy brzusznej), który może prowadzić do niewydolności serca lub niewydolności oddechowej spowodowanej zbyt dużą ilością płynu

To, które badania są wykonywane, zależy od rodzaju niezgodności grup krwi i nasilenia objawów, ale mogą obejmować:

• Pełna morfologia krwi i liczba niedojrzałych krwinek czerwonych (retikulocytów)
• Poziom bilirubiny
• Grupa krwi

Niemowlęta z HDN mogą być leczone:

• Częste karmienie i otrzymywanie dodatkowych płynów.
• Terapia światłem (fototerapia) przy użyciu specjalnych niebieskich świateł, które przekształcają bilirubinę w formę łatwiejszą do pozbycia się organizmu dziecka.
• Przeciwciała (dożylna immunoglobulina lub IVIG) pomagające chronić czerwone krwinki dziecka przed zniszczeniem.
• Leki podnoszące ciśnienie krwi, jeśli spadnie ono zbyt nisko.
• W ciężkich przypadkach może być konieczne wykonanie transfuzji wymiennej. Wiąże się to z usunięciem dużej ilości krwi dziecka, a tym samym dodatkowej bilirubiny i przeciwciał. Podawana jest świeża krew dawcy.
• Prosta transfuzja (bez wymiany). Może to wymagać powtórzenia po powrocie dziecka ze szpitala do domu.

Nasilenie tego stanu może się różnić. Niektóre dzieci nie mają żadnych objawów. W innych przypadkach problemy, takie jak obrzęk, mogą spowodować śmierć dziecka przed lub wkrótce po porodzie. Ciężkie HDN można leczyć przed urodzeniem za pomocą transfuzji krwi wewnątrzmacicznej.

Najcięższej postaci tej choroby, spowodowanej niezgodnością Rh, można zapobiec, jeśli matka jest poddawana testom w czasie ciąży. W razie potrzeby otrzymuje zastrzyk leku o nazwie RhoGAM w określonych momentach ciąży i po jej zakończeniu. Jeśli urodziłeś dziecko z tą chorobą, porozmawiaj ze swoim lekarzem, jeśli planujesz mieć kolejne dziecko.

Choroba hemolityczna płodu i noworodka (HDFN); Erytroblastoza płodowa; Niedokrwistość - HDN; Niezgodność krwi - HDN; Niezgodność ABO - HDN; Niezgodność Rh - HDN

• Transfuzja wewnątrzmaciczna
• Przeciwciała

Josephson CD, Sloan SR. Medycyna transfuzyjna pediatryczna. W: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE i wsp., wyd. Hematologia: podstawowe zasady i praktyka. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2018:rozdz. 121.

Niss O, Ware RE. Choroby krwi. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020: rozdz. 124.

Simmons PM, Maganna EF. Odporny i nieodporny obrzęk płodu. W: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, wyd. Fanaroff i Medycyna Noworodkowo-Okołoporodowa: Choroby Płodu i Dziecka. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 23.