Neurosarkoidoza

Neurosarkoidoza jest powikłaniem sarkoidozy, w której stan zapalny występuje w mózgu, rdzeniu kręgowym i innych obszarach układu nerwowego.

Sarkoidoza to przewlekła choroba, która atakuje wiele części ciała, głównie płuc. U niewielkiej liczby osób choroba obejmuje część układu nerwowego. Nazywa się to neurosarkoidozą.

Neurosarkoidoza może wpływać na dowolną część układu nerwowego. Nagłe osłabienie twarzy (porażenie lub opadanie twarzy) jest częstym objawem neurologicznym, który obejmuje nerwy mięśni twarzy. Każdy inny nerw w czaszce może zostać zaatakowany, w tym w oku i kontrolującym smak, węch lub słuch.

Rdzeń kręgowy to kolejna część układu nerwowego, na którą może wpływać sarkoidoza. Ludzie mogą mieć osłabienie rąk i nóg oraz trudności w chodzeniu lub kontrolowaniu moczu lub jelit. W niektórych przypadkach rdzeń kręgowy jest tak poważnie dotknięty, że obie nogi są sparaliżowane.

Stan ten może również wpływać na części mózgu zaangażowane w regulację wielu funkcji organizmu, takich jak temperatura, sen i reakcje na stres.

Osłabienie mięśni lub utrata czucia może wystąpić z zajęciem nerwów obwodowych. Zajęte mogą być również inne obszary mózgu, w tym przysadka mózgowa u podstawy mózgu lub rdzeń kręgowy.

Zaangażowanie przysadki może powodować:

• Zmiany w okresach menstruacyjnych
• Nadmierne zmęczenie lub zmęczenie
• Nadmierne pragnienie
• Wysoka wydajność moczu

Objawy są różne. Może to dotyczyć dowolnej części układu nerwowego. Zaangażowanie mózgu lub nerwów czaszkowych może powodować:

• Zamieszanie, dezorientacja
• Zmniejszony słuch
• Demencja
• Zawroty głowy, zawroty głowy lub nieprawidłowe odczucia ruchu
• Podwójne widzenie lub inne problemy ze wzrokiem, w tym ślepota
• Porażenie twarzy (osłabienie, opadanie)
• Bół głowy
• Utrata węchu
• Utrata zmysłu smaku, nienormalne smaki
• Zaburzenia psychiczne
• Napady padaczkowe
• Wada wymowy

Zaangażowanie jednego lub więcej nerwów obwodowych może prowadzić do:

• Nieprawidłowe odczucia w dowolnej części ciała
• Utrata ruchu jakiejkolwiek części ciała
• Utrata czucia w dowolnej części ciała
• Słabość jakiejkolwiek części ciała

Egzamin może wykazać problemy z jednym lub kilkoma nerwami.

Historia sarkoidozy, po której następują objawy związane z nerwami, wysoce sugeruje neurosarkoidozę. Jednak objawy stanu mogą naśladować inne zaburzenia medyczne, w tym moczówkę prostą, niedoczynność przysadki, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie opon mózgowych i niektóre nowotwory. Czasami układ nerwowy może zostać dotknięty, zanim wiadomo, że dana osoba ma sarkoidozę lub w ogóle nie wpływa na płuca lub inne narządy.

Badania krwi nie są zbyt pomocne w diagnozowaniu stanu. Nakłucie lędźwiowe może wykazywać oznaki stanu zapalnego. Podwyższony poziom enzymu konwertującego angiotensynę można znaleźć we krwi lub płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF). Nie jest to jednak wiarygodny test diagnostyczny.

Pomocny może być rezonans magnetyczny mózgu. RTG klatki piersiowej często ujawnia oznaki sarkoidozy płuc. Biopsja nerwu zajętej tkanki nerwowej potwierdza zaburzenie.

Nie ma znanego lekarstwa na sarkoidozę. Leczenie jest podawane, jeśli objawy są ciężkie lub nasilają się. Celem leczenia jest zmniejszenie objawów.

Kortykosteroidy, takie jak prednizon, są przepisywane w celu zmniejszenia stanu zapalnego. Często są przepisywane, dopóki objawy nie ustąpią lub nie ustąpią. Być może będziesz musiał brać leki przez miesiące, a nawet lata.

Inne leki mogą obejmować zastępowanie hormonów i leki hamujące układ odpornościowy.

Jeśli masz drętwienie, osłabienie, problemy ze wzrokiem lub słuchem lub inne problemy z powodu uszkodzenia nerwów w głowie, możesz potrzebować fizykoterapii, szelek, laski, chodzika lub wózka inwalidzkiego.

Zaburzenia psychiczne lub demencja mogą wymagać leków na depresję, interwencji w zakresie bezpieczeństwa i pomocy w opiece.

Niektóre przypadki ustępują samoistnie w ciągu 4 do 6 miesięcy. Inne trwają z przerwami przez resztę życia. Neurosarkoidoza może powodować trwałe kalectwo, a w niektórych przypadkach śmierć.

Powikłania różnią się w zależności od tego, która część układu nerwowego jest zajęta i jak reagujesz na leczenie. Możliwe jest powolne pogorszenie lub trwała utrata funkcji neurologicznych. W rzadkich przypadkach może być zaangażowany pień mózgu. To zagraża życiu.

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli masz sarkoidozę i wystąpią jakiekolwiek objawy neurologiczne.

Udaj się na pogotowie lub zadzwoń pod lokalny numer alarmowy (np. 911), jeśli masz nagłą utratę czucia, ruchu lub funkcji ciała.

Agresywne leczenie sarkoidozy wyłącza wadliwą odpowiedź immunologiczną organizmu, zanim nerwy ulegną uszkodzeniu. Może to zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia objawów neurologicznych.

Sarkoidoza - układ nerwowy

• Sarkoid, etap I - prześwietlenie klatki piersiowej
• Sarkoid, etap II - prześwietlenie klatki piersiowej
• Sarkoid, etap IV - prześwietlenie klatki piersiowej

Iannuzziego MC. Sarkoidoza. W: Goldman L, Schafer AI, wyd. Medycyna Goldman-Cecilcil. 25. wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016:rozdz. 95.

Ibitoye RT, Wilkins A, Scolding NJ. Neurosarkoidoza: kliniczne podejście do diagnozy i zarządzania. J Neurol. 2017;264(5):1023-1028. PMID: 27878437 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878437.

Josephson SA, Aminoff MJ. Powikłania neurologiczne choroby ogólnoustrojowej: dorośli. W: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, wyd. Neurologia Bradleya w praktyce klinicznej. 7 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2016:rozdz. 58.

Krumholz A, Stern BJ. Sarkoidoza układu nerwowego. W: Aminoff MJ, Josephson SW, wyd. Neurologia i Medycyna Ogólna Aminoffa. wyd. Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2014:rozdz. 49.

Tavee JO, Stern BJ. Neurosarkoidoza. Skrzynia Clin Med. 2015;36(4):643-656. PMID: 26593139 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26593139.