Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy to grupa objawów, które obejmują białko w moczu, niski poziom białka we krwi, wysoki poziom cholesterolu, wysoki poziom trójglicerydów, zwiększone ryzyko zakrzepów krwi i obrzęk.

Zespół nerczycowy jest spowodowany różnymi zaburzeniami, które uszkadzają nerki. To uszkodzenie prowadzi do uwolnienia zbyt dużej ilości białka z moczem.

Najczęstszą przyczyną u dzieci jest choroba minimalnej zmiany. Błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych jest najczęstszą przyczyną u dorosłych. W obu chorobach dochodzi do uszkodzenia kłębuszków nerkowych. Kłębuszki to struktury, które pomagają filtrować odpady i płyny.

Ten stan może również wystąpić z:

• Rak
• Choroby takie jak cukrzyca, toczeń rumieniowaty układowy, szpiczak mnogi i amyloidoza
• Zaburzenia genetyczne
• Zaburzenia immunologiczne
• Infekcje (takie jak angina, zapalenie wątroby lub mononukleoza)
• Zażywanie niektórych leków

Może wystąpić z zaburzeniami nerek, takimi jak:

• Ogniskowe i segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych
• Kłębuszkowe zapalenie nerek
• Mesangiowłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek

Zespół nerczycowy może dotyczyć wszystkich grup wiekowych. U dzieci najczęściej występuje w wieku od 2 do 6 lat. Zaburzenie to występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Najczęstszym objawem jest obrzęk (obrzęk). Może wystąpić:

• Na twarzy i wokół oczu (obrzęk twarzy)
• W ramionach i nogach, szczególnie w stopach i kostkach
• W okolicy brzucha (obrzęk brzucha)

Inne objawy to:

• Wysypka skórna lub owrzodzenia
• Pienisty wygląd moczu
• Słaby apetyt
• Przyrost masy ciała (niezamierzony) z powodu zatrzymania płynów
• Napady padaczkowe

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne. Przeprowadzone zostaną badania laboratoryjne, aby sprawdzić, jak dobrze działają nerki. Zawierają:

• Badanie krwi albumin
• Badania biochemiczne krwi, takie jak podstawowy panel metaboliczny lub kompleksowy panel metaboliczny
• Azot mocznikowy we krwi (BUN)
• Kreatynina - badanie krwi
• Klirens kreatyniny – badanie moczu
• Analiza moczu

Tłuszcze często są również obecne w moczu. Poziom cholesterolu i trójglicerydów we krwi może być wysoki.

Może być potrzebna biopsja nerki, aby znaleźć przyczynę zaburzenia.

Testy wykluczające różne przyczyny mogą obejmować:

• Przeciwciało przeciwjądrowe
• Krioglobuliny
• Poziomy uzupełniające
• Test tolerancji glukozy
• Przeciwciała przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B i C
• Test na HIV
• Czynnik reumatoidalny
• Elektroforeza białek surowicy (SPEP)
• Serologia kiły
• Elektroforeza białek w moczu (UPEP)

Ta choroba może również zmienić wyniki następujących testów:

• Poziom witaminy D
• Żelazo w surowicy
• Odlewy moczu

Celem leczenia jest złagodzenie objawów, zapobieganie powikłaniom i opóźnienie uszkodzenia nerek. Aby kontrolować zespół nerczycowy, należy leczyć zaburzenie, które go powoduje. Możesz potrzebować leczenia na całe życie.

Zabiegi mogą obejmować dowolne z poniższych:

• Utrzymywanie ciśnienia krwi na poziomie 130/80 mm Hg lub poniżej, aby opóźnić uszkodzenie nerek. Najczęściej stosowanymi lekami są inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE) lub blokery receptora angiotensyny (ARB). Inhibitory ACE i ARB mogą również pomóc zmniejszyć ilość białka traconego z moczem.
• Kortykosteroidy i inne leki, które tłumią lub wyciszają układ odpornościowy.
• Leczenie wysokiego cholesterolu w celu zmniejszenia ryzyka problemów z sercem i naczyniami krwionośnymi – Dieta o niskiej zawartości tłuszczu i cholesterolu zwykle nie wystarcza osobom z zespołem nerczycowym. Mogą być potrzebne leki obniżające poziom cholesterolu i trójglicerydów (zwykle statyny).
• Dieta niskosodowa może pomóc w obrzękach rąk i nóg. Tabletki na wodę (diuretyki) również mogą pomóc w rozwiązaniu tego problemu.
• Pomocne mogą być diety niskobiałkowe. Twój dostawca może zasugerować dietę o umiarkowanej zawartości białka (1 gram białka na kilogram masy ciała dziennie).
• Przyjmowanie suplementów witaminy D, jeśli zespół nerczycowy jest długotrwały i nie reaguje na leczenie.
• Przyjmowanie leków rozrzedzających krew w celu leczenia lub zapobiegania zakrzepom krwi.

Wynik jest różny. Niektórzy ludzie wychodzą z tego stanu. Inni rozwijają długotrwałą chorobę nerek i wymagają dializy, a ostatecznie przeszczepu nerki.

Problemy zdrowotne, które mogą wynikać z zespołu nerczycowego obejmują:

• Ostra niewydolność nerek
• Stwardnienie tętnic i związane z nimi choroby serca
• Przewlekłą chorobę nerek
• Przeciążenie płynami, niewydolność serca, gromadzenie się płynu w płucach
• Zakażenia, w tym pneumokokowe zapalenie płuc
• Niedożywienie
• Zakrzepica żył nerkowych

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli:

• U Ciebie lub Twojego dziecka wystąpią objawy zespołu nerczycowego, w tym obrzęk twarzy, brzucha lub rąk i nóg lub owrzodzenia skóry
• Ty lub Twoje dziecko jesteście leczeni z powodu zespołu nerczycowego, ale objawy nie ustępują
• Pojawiają się nowe objawy, w tym kaszel, zmniejszone wydzielanie moczu, dyskomfort przy oddawaniu moczu, gorączka, silny ból głowy

Udaj się na pogotowie lub zadzwoń pod lokalny numer alarmowy (np. 911), jeśli masz napady.

Leczenie stanów, które mogą powodować zespół nerczycowy, może pomóc w zapobieganiu zespołowi.

Nefroza

• Anatomia nerek

Erkan E. Zespół nerczycowy. W: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, wyd. Podręcznik Pediatrii Nelsona. Wyd. 21. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 545.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Pierwotna choroba kłębuszkowa. W: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, wyd. Nerka Brennera i Rektora. 11 wyd. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier; 2020:rozdz. 31.